1、原發性膽汁性肝硬化的問題
原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞，肝內膽汁郁積為特徵的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無症狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、葯物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意葯物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。
2、中醫如何治療原發性膽汁性肝硬化
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁淤積，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。 原發性膽汁性肝硬化多發生於中年以上婦女，女性發病約佔８０－９０％。
3、原發性膽汁性肝硬化食譜
【概述】
本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。
【病史及症狀】
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
【體驗發現】
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
【症狀】
原發性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
【體征】
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
【輔助檢查】
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
【治療措施】
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服葯6個月以上可改善臨床症狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，症狀改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。
預防常識：
原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞，肝內膽汁郁積為特徵的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無症狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、葯物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意葯物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。
原發性膽汁性肝硬化預防方法
本病病因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關還可能以葯物反應、感染等因素有關以下生活方式對此病有預防幫助：
1、絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2、每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
3、盡量不吃有損害肝臟的食物。
4、保持運動的習慣及良好的心態。
4、診斷與治療自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化
肝硬化是會變成肝癌的，但是不是所有的肝硬化都會變成肝癌的，可能會有百分十至百分之二十左右的。肝硬化和肝癌是可以早期預防的，如果是乙肝，丙肝病毒性性肝炎，是需要抗病毒進行治療的。慢性的肝炎是要保肝護肝治療。
5、原發性膽汁性肝硬化宜吃什麼食物？不宜吃什麼？
你好！！ 一： 是否遺傳： 是否傳染要看引起肝硬化的病因， 肝硬化一般分為酒精性,葯物性,代謝性，膽汁淤積性肝硬化等等，，，病毒性引起的一般都有傳染性. 膽汁淤積性沒有傳染性,代謝性不傳染，但遺傳！ 二： 肝硬化病人的飲食： 患者應該多食用高蛋白的食品，少服用高脂肪和高膽固醇、高熱量的食品，如果有條件，每天喝一頓鯽魚湯應該比較有好處 飲食調護：以低脂肪、高蛋白、高維生素和易於消化飲食為宜。做到定時、定量、有節制。早期可多吃豆製品、水果、新鮮蔬菜，適當進食糖類、雞蛋、魚類、瘦肉；當肝功能顯著減退並有肝昏迷先兆時，應對蛋白質攝入適當控制，提倡低鹽飲食或忌鹽飲食食鹽每日攝入量不超過1～1.5克，飲水量在2000毫升內，嚴重腹水時，食鹽攝入量應控制在500毫克以內，水攝入量在1000毫升以內。應忌辛辣刺激之品和堅硬生冷食物，不宜進食過熱食物以防並發出血。 代償期肝硬化病人．應食用高熱量、高蛋白、維生素豐富、易消化食物。每日供給熱量 應在10.45～12.54KJ。其中以蛋白質、碳水化合物為主，蛋白質可較多，由魚、瘦肉、蛋 類、牛乳。豆製品等含高生物效價的蛋白質食品提供，每日供給量按 1.5～2.0g（kg·d）， 脂肪每日攝人量不宜超過l.0g（kd·d），其餘為糖類。失代償期肝硬化病人，飲食以易消化、富含營養為宜。每日飲食供給總熱量為8．37～10．46KJ，蛋白質1.0～1.5g/（kg·d） 計，適當的高糖、低脂、脂肪提供的熱量以不超過總熱量的1/3為宜。對於有明顯食管 胄底靜脈曲張的患者，飲食則直進軟膳食，避免進堅硬、粗糙的食物．以防劃破曲張靜脈， 導致出血。有腹水者應予少鈉鹽或尤鈉鹽飲食。針對有顯著肝功能減退或肝性腦病傾向 著，則應以糖類為主，嚴格限制動物蛋白的攝入量，一般給F富自支漣氨基酸的植物蛋白， 嚴重病例必須禁食蛋白質。無論代償期與失代償期肝硬化病人，均應補充富含維生素A、 B、C、D、K、煙酸、葉酸的食物，促進損傷肝細胞的再生與修復，增強肝臟的解毒能力。對進食不足或禁食或進食困難的患者，可酌情採用胃腸外營養，補充相應所需的營養成分。 肝硬化是一種常見的慢性肝臟疾病，除葯物治療外，還應堅持正確的飲食習慣，這對病情的穩定十分重要。代償期肝硬化病人應食用高熱量、高蛋白、維生素豐富、易消化食物。 1、合理應用蛋白質。可以選擇多種來源的蛋白質食物。高蛋白飲食有利於細胞的修復，尤其適用於低蛋白血症和腹水患者，每日每公斤體重可供給1.5－2克蛋白質。 2、脂肪攝取要適量。肝硬化的患者由於肝臟功能失調，膽汁合成及分泌減少，脂肪消化吸收多受影響，故患者特別是膽汁性肝硬化患者，不宜過分攝取脂肪。 3、供給充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使體內充分的貯備肝糖原，防止毒素對肝細胞的損害，每天可吃澱粉類食物350克～450克。 4、限制膳食中的水與鈉。當出現水腫或輕度腹水的病人應給予低鹽飲食，每日攝入的鹽量不超過3克；嚴重水腫時宜用無鹽飲食，鈉應限制在500毫克左右，禁食含鈉較多的食物。每日進水量應限制在1000毫升～1500毫升。 5、多吃含鋅、鎂豐富的食物。肝硬化的病人普遍血鋅水平較低。可適當食用瘦豬肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。可多食含鎂綠葉蔬菜、乳製品和谷類等食物。 6、補充各種維生素如A．D．E．K．C等。維生素C直接參與肝臟代謝，促進肝糖原形成。可多吃水果，吃水果時應剝皮或榨成汁飲用。 7、飲食宜清淡、細軟、易消化、無刺激、少量多餐。肝硬化病人經常出現食慾不振，應給予易消化吸收的食物且無刺激的軟食。當合並食道靜脈曲張時，應禁食油炸食品、硬果及乾果類食品，以免刺破食道靜脈，引起上消化道大出血。 8、禁酒。肝臟是酒精代謝、分解的主要場所。大量研究表明，酒精對肝臟有直接的損傷作用。即使少量飲酒或偶爾飲酒亦可加重肝臟負擔。 一、飲食治療原則 1．合理應用蛋白質。肝臟是蛋白的合成的場所，每天由肝臟合成白蛋白11～14克。當肝硬化時，肝臟就不能很好地合成蛋白質了。這時就需要合理安排蛋白質的攝入，防止肝性腦病的發生。可以選擇由多種來源的蛋白質食物。為使病人能較好地適應，可以把乳酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中，每天都要有合理適量的蛋白膳食。 2．供給適量的脂肪。有的病人患肝硬化後，害怕吃脂肪，其實脂肪不宜限制過嚴。因肝硬化時胰腺功能不全，膽汁分泌減少，淋巴管或肝門充血等原因，有近半數的肝硬化患者出現脂肪痢，對脂肪吸收不良。當出現上述症狀時，應控制脂肪量。但如果患者沒有上述症狀時，並能適應食物中的脂肪，為了增加熱量，脂肪不易限制過嚴。若為膽汁性肝硬化採用低脂肪、低膽固醇膳食。 3．供給充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使體內充分的貯備肝糖原，防止毒素對肝細胞損害，每天可吃澱粉類食物350克～450克。 4． 限制膳食中的水與鈉。當有水腫或輕度腹水的病人應給予低鹽飲食，每日攝入的鹽量不超過3克；嚴重水腫時宜用無鹽飲食，鈉應限制在500毫克左右。禁食含鈉較多的食物，例如蒸饅頭時不要用鹼，可改用鮮酵母發面，或吃無鹽麵包。掛面中含鈉較多，不宜食用。少食或不食鹹菜腌菜，並注意烹調方法，待菜炒熟後再放調味品及食鹽。每日進水量應限制在1000毫升～1500毫升。 5.多吃含鋅、鎂豐富的食物。肝硬化的病人普遍血鋅水平較低，尿鋅排出量增加，肝細胞內含鋅量也降低，當飲酒時，血鋅量會繼續降低，應嚴禁飲酒，適當食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為了防止鎂離子的缺乏，如多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳製品和谷類等食物。 6.補充維生素C。維生素C直接參與肝臟代謝，促進肝糖原形成。增加體內維生素C濃度，可以保護肝細胞抵抗力及促進肝細胞再生。腹水中維生素C的濃度與血液中含量相等，故在腹水時應補充大量的維生素C。吃水果時應剝皮或榨成汁飲用。 7.飲食宜清淡、細軟、易消化、無刺激、少量多餐。肝硬化病人經常出現食慾不振，應給予易消化吸收的食物，少量多餐，要吃軟食且無刺激食品，做工要細，避免堅硬粗糙的食品，如油炸食品，硬果類食品。當合並食道靜脈曲張時，更應注意嚴禁食用油炸食品和硬果及乾果類食品，因這類食物可刺破食道靜脈，引起上消化道大出血，以致危及生命。肝硬化病人千萬不可滿足一時口感的痛快和心理需要，而喪失保貴的生命。 二、食物選擇要點 1．奶、蛋、魚、瘦肉、豆製品等優質蛋白質食品，在每日膳食中應輪換供應。 2．可適當選用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易於消化的單、雙糖類，以增加肝糖原儲備。 3．酶母含豐富B族維生素，應注意供應。 4．忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 5．避免油炸及干硬食品。 6．少吃或不吃纖維較多的食品以及產氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。 三、一日食譜舉例 早餐：大米粥(大米50克)，饅頭(麵粉75克)，肉鬆(豬肉鬆15克) 加餐：甜牛奶(鮮牛奶250克，白糖10克)，蘋果150克 午餐：大米飯(大米150克)，燒帶魚(帶魚200克)，素炒油菜(油菜150克) 加餐：沖藕粉(藕粉30克，白糖10克) 晚餐：大米飯(大米150克)，燒雞塊(雞塊100克)，西紅柿炒豆腐(豆腐50克，西紅柿100克) 全日用油25克。以上食譜含熱能2422千卡(10120千焦耳)。
6、如何治療初期原發性膽汁性肝硬化【原發性膽汁性肝硬化】
熊去氧膽酸 13-15mg/kg.天，是治療該病的一線方案。如果ALT升高，可以加用甘草酸制劑，如美能 每日三次，每次三片。同時還應注意是否合並乾燥綜合症、甲狀腺功能異常、骨質疏鬆等常見合並症。
（段雪飛大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
7、治療原發性膽汁性肝硬化的治療方法
原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞，肝內膽汁郁積為特徵的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。
(1)原發性膽汁性肝硬化，預防和治療頑固性膽汁郁積的並發症;
(2)原發性膽汁性肝硬化，處理代償期肝硬化的各種表現;
(3)原發性膽汁性肝硬化，如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意葯物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。
採用生物修復技術治療肝硬化可以有效使血清白蛋白及總蛋白量增加、凝血酶原時間縮短、平均膽紅素水平降低、谷丙轉氨酶降低、肝臟功能明顯改善。
採用生物修復治療肝硬化不僅為患者節約了每月因注射白蛋白及其他治療所花費的高額治療費用，而且還能夠較長時間穩定肝功能，延長終末期肝病患者等待肝源的時間，可將部分的失代償期肝硬化患者轉化為代償期， 改善患者生活質量。
8、61歲 肝硬化【原發性膽汁性肝硬化】
請提供血常規的結果，進行胃鏡檢查，了解食道靜脈曲張情況，建議使用優思弗，等血常規及胃鏡檢查結果出來了，再決定下一步方案。
（趙桂鳴大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）