骨髓纖維化的治療的副作用

1、原發骨髓纖維化的治療

原發骨髓纖維化的治療主要是支持治療。包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無症狀的患者可以觀察不予治療。 JAK1和JAK2抑制劑，ruxolitinib（Jakafi）：基於COMFORT-1和COMFORT-2試驗的結果，2011年11月美國食品和葯物管理局（FDA）批准該葯用於治療骨髓纖維化。
前期COMFORT-1試驗中，中危-2或高危骨髓纖維化患者隨機分為ruxolitinib（15mg或20mg口服，每日兩次）和安慰劑兩組。主要終點是用CT或MRI評估治療24周時脾臟體積縮小≥35%的患者比例。最終達到這一療效終點的患者比例為41.9%，安慰劑組只有0.7%。最常見的不良事件為腹部疼痛（10.3%）、血小板減少（34.2%）、疲勞（25.2%）、貧血（31%）、腹瀉（23.2%）和外周水腫（18.7%）。
COMFORT-II試驗是一項隨機的III期研究，比較ruxolitinib與當前最有效治療方法治療原發和繼發性骨髓纖維化患者的療效。主要終點是治療48周由MRI評價脾臟體積減少35%的患者的比例。結果提示達到主要終點的有效率為28%，而其他治療組為0%。最常見的不良反應為血小板減少、貧血、腹瀉和水腫(8.7 %)。
進一步的隨訪顯示ruxolitinib提高了骨髓纖維化患者的總體生存時間。
其他葯物如羥基脲、干擾素、克拉屈濱、白消安主也常用於控制白細胞增多、血小板增多或臟器腫大。應用時應注意毒性。
干擾素可以替代羥基脲治療。特別是在<45歲的年輕患者。總體反應率為50%。在血細胞增多的患者療效好。
強烈化療可以用於誘導疾病緩解。但是並不能獲得血液學緩解，不能改變疾病進程。
雄激素和糖皮質激素可以用於治療嚴重貧血和用於改善症狀。治療有效率約為30%。
沙利度胺聯合潑尼松：低劑量沙利度胺（50mg）聯合潑尼松比高劑量沙利度胺副作用減低。但是治療過程中部分患者白細胞或血小板計數顯著增加，通常發生在4-8周，此時可能需要額外的降細胞治療。低劑量的沙利度胺聯合強的松治療21例有症狀的骨髓纖維化患者，臨床有效率為62%（13例）。10例患者存在紅細胞輸血依賴，7（70%）例改善和4（40%）例不再輸血依賴。8例伴血小板減少的患者（血小板計數<100×10/L），6（75%）例血小板計數升高≥50%。21例患者中4例（19%）脾臟大小減少50%以上。
來那度胺可以用於治療多發性骨髓瘤和骨髓增生異常綜合征中的5q-綜合征。研究顯示：來那度胺的治療68例症狀性骨髓纖維化患者，貧血的總體反應率為22%；脾大為33%；血小板減少為50%。
新的治療骨髓纖維化的葯物正在研究中。包括法尼基轉移酶抑制劑、酪氨酸激酶抑制劑、血管內皮生長因子抑制劑和Janus激酶2（JAK2）抑制劑。
雖然沙利度胺和來那度胺可以緩解骨髓纖維化患者貧血，但是周圍神經病變及骨髓抑制的副作用限制了它們的應用。新一代的免疫調節劑——Pomalidomide可以減低毒性並增強抗腫瘤和免疫調節的作用。
Pomalidomide可以有效治療骨髓纖維化相關貧血。II期多中心，隨機，雙盲研究設計了4個研究組，包括pomalidomide 2mg/d加安慰劑，pomalidomide 2mg/d加強的松，pomalidomide 0.5mg/d加強的松，和強的松加安慰劑。pomalidomide持續給葯28天為一療程共12個療程。在前3個療程後，強的松從30mg/d開始減量。84例骨髓纖維化相關貧血患者進行了隨機，20例患者獲得了療效，其中15例不再輸血依賴。有效率在4個組分別為23%，16%，36%和19%。療效反應達到3.2-16.9個月。伴或不伴JAK2基因突變和細胞遺傳學異常並不影響療效。3級以上毒性罕見，包括：中性粒細胞減少（9%，16%，5%和5%）、血小板減少（14%，16%，9%和5%）和血栓形成（9%，5%，0%和0%）。
骨髓纖維化的患者Akt/mTOR通路也有活化。mTOR抑制劑依維莫司高危或中危的原發或繼發骨髓纖維化的I/II期、II期臨床研究顯示了很好的療效和低毒性。臨床反應與JAK2 V617F突變數無關。而已知mTOR作用的CCDN1 mRNA和磷酸化p70s6k水平，以及WT1基因水平可能與療效相關。 放療可用於治療有症狀的髓外造血。也用於治療腫瘤或骨膜炎引發的疼痛。脾區照射對脾大或脾梗死有治療反應，但是療效短暫（中位療效持續時間為6個月）。脾照射後，25%的患者可能會出現持續的全血細胞減少。此外，脾區放療後進行脾切除術，發生腹腔內出血的風險非常高。因此，只在無手術適應症的患者進行脾區放療。

2、骨髓纖維化這種情況怎麼治療？

治療骨髓纖維化要根據患者的臨床分期進行治療。早期骨髓纖維化的治療主要是通過羥基脲、干擾素等一些葯物去控制血細胞的生長，那麼晚期的骨髓纖維化是通過生物刺激因子、成分輸血去維持一個正常的血細胞的水平。
​那麼隨著科學的發展，蘆可替尼這一類JAK通道的抑制劑已經問世，該類葯物可以靶向作用於骨髓纖維化患者的融合基因，達到逆轉融合基因陽性，從根源上去治療骨髓纖維化，同時蘆可替尼這一類葯物還可以縮小患者的脾臟，改善患者由於脾臟腫大帶來的腹脹等一些臨床表現。

3、女，60歲，患骨髓纖維化，請問能治好嗎？【骨髓纖維化】

【常規治療】,由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不內明顯,貧血和脾容腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。,1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：,①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服;,②達那唑0.2mg/次，每日3次;,③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。,2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。,3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。

4、早期骨髓纖維化的治療?

位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

5、骨髓纖維化的治療

位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

6、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒

你好，骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變，此病的發生嚴重影響造血功能的實現，常常發生在50—70歲人之間，在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢，大多數的患者都不能及時發現，到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了，此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的，一般人會採取激素進行治療，但在後期會產生很大的副作用，嚴重影響了後期的再繼續治療，所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療

7、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療

一般治療骨髓纖維化的方法
：1.糾正貧血， 2.輸血， 3.化學治療， 4.化療， 5.激素。

8、原發性骨髓纖維化 干擾素副作用很大，怎樣解決？

如果輸過紅細胞或者不缺鐵的話，多維鐵可以停用。干擾素如>>>宮頸炎常識
宮頸糜爛的_治療措施有什麼？>>>三叉神經痛治療
_治療三叉神經疼的葯物果沒有出現不能忍受的副作用，盡量使用。

9、我哥哥得了骨髓纖維化，應該怎麼治療？尋找病友及專家！

由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。 1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物： ①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服； ②達那唑0.2mg/次，每日3次； ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。 3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。 【經驗與體會】 1） 骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「症瘕積聚」范疇。 補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。如骨髓纖維化早期，僅僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，中葯即可改善臨床症狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。髓纖中期，由於病情進展，貧血進一步加重，或出現發熱等感染症狀，或有出血傾向，此時應加強相應措施，此期中醫認為多屬虛實夾雜，除按中醫辨證分型服用中葯，髓纖晚期，出現腹水或巨脾，下肢浮腫者，中醫認為屬本虛標實之證，宜標本兼治，益氣養血，滋補肝腎以治本，行氣利水以治標。 2） 針對慢性髓纖虛勞的治療，在臨床上從氣從腎論治，辨證分型為氣陰虛型，氣陽虛型，氣陰陽俱虛型予以施治，以益氣生血，補腎生髓，化生精血，從而較好的糾正貧血。 3） 活血化瘀、破血軟堅法在髓纖治療中的應用，依據「祛瘀生新」，在上述中醫辨治的基礎上，加用活血化瘀葯味，常用太白米、桃兒七、丹參、三七等，以化瘀生新，滋生陰血；慢性髓纖患者常常伴有積聚痞塊，乃毒蘊血瘀，搏結 骨髓纖維化患者出血時的護理 1．做好心理護理，減輕緊張焦慮情緒。 2．明顯出血時卧床休息，待出血停止後逐漸增加活動。對易出血患者要注意安全，避免活動過度及外傷。 3．嚴密觀察出血部位、出血量，注意有無皮膚粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血。便血、血尿，女性患者月經是否過多，特別要觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血症狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理。 4．按醫囑給予止血葯物或輸血治療。 5．各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術，避免或減少肌內注射，施行必要穿刺後應壓迫局部或加壓包紮止血。 6．應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食。 脅下而致,施以破血解毒,軟堅散結治療， ，軟堅散結治療，效果頗佳。

10、骨髓纖維化怎麼治療

骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖.是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」,「原因不明的髓樣化生」.

由於骨髓纖維化發病隱襲,病情進展緩慢,在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時,一般無須特殊治療或對症治療.骨髓纖維化的治療要根據病情,病程不同而選擇.
1,雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次,每日3次,口服;
②達那唑0.2mg/次,每日3次;
③丙酸睾丸酮50～100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射.
2,腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應,使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞,並可改善毛細血管的通透性.對合並溶血或出血的患者可以應用,一般選用潑尼松40～60mg/日,2～3周後逐漸減量,可使出血症狀減輕或輸血次數減少.
3,化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用,適用於巨脾,白細胞和血小板計數過高的病例.可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日.中葯可緩解化療出現的系列副作用.
生活護理:
適當加強鍛煉,增強體質,以減少發生感染的機會.生活起居有規律.
加強營養,多補充蛋白質及各種維生素.