1、請問骨纖維化和骨髓纖維化是一種病嗎？
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、
多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。
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【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）
早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期
MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連7a6431333234333334接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
2、骨髓纖維化怎麼醫治
建議可以及時的補鈣試試，必要時去專科醫院遵醫囑治療，不要吃辛辣刺激及油膩的食物養成良好的飲食習慣，多喝水不要熬夜，保持平時心情舒暢對緩解病情是有一定的好處的。
3、再生性障礙貧血症
平時應該多吃富含優質蛋白質、微量元素百(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12的營度養食物，如紅棗、蓮子、龍眼肉、問核桃、山楂、豬肝、豬血、黃鱔、海參、烏雞、雞蛋、菠菜、胡蘿卜、黑木耳、黑芝麻答、蝦仁、紅糖等，富含營養的同時記得飲用內雪盈茶，能起到氣血同補，並達到容全面調理貧血的目的。
4、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化，並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法，請問中醫能治癒嗎？
5、手機淘寶怎麼找到自己的店鋪
女性補血離不開四類良葯：
鐵劑：
鐵劑主要用於缺鐵性貧血的預防和輔助治療。目前，葯房出售的鐵劑，主要有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、右旋糖酐鐵、琥珀酸亞鐵、多糖鐵復合物等，其中硫酸亞鐵屬無機鐵，其他均為有機鐵。此外，還有不少補鐵中葯制劑，如血寶膠囊、血寶口服液、維血沖劑、血康沖劑等。有機鐵含鐵量高，與硫酸亞鐵相比，不良反應輕且療效相當，不過價格較高。鐵劑補血葯物最好能在醫生指導下，根據病情酌情使用。服用補血葯時，某些食物也會影響鐵的吸收，如茶、咖啡、蛋類、牛乳、含膳食纖維多的食物等，應盡量少吃。
雄性激素類葯物：
如丙酸睾酮、司坦唑、達那唑等。這類葯是治療再生障礙件貧血的必需葯，對骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征伴發的貧血也有較好療效。其葯理作用主要是刺激紅細胞系造血細胞增牛，主要副作用足容易出現座瘡、男性化表現及肝臟損害。
紅細胞生成素(簡稱EPO)：是一種生物調節劑，也是目前治療腎性貧血最有效的葯物。EPO還可以用於治療再生障礙性貧血、白血病及其他腫瘤引起的貧血。它能有效地刺激病人紅細胞系造血細胞增生、分化及促進血紅蛋白合成。該葯的主要副作用是可使血壓升高，因此最好與降壓葯同用。
維生素類葯物：
維生素B2、葉酸等對缺乏葉酸和維生素B12所致的巨幼細胞貧血有特效，對其他貧血無效。大劑量的維生素凰治療原發性或遺傳性鐵粒幼細腦貧血有效，對其他貧血也無效。可見，各種維生素類葯物治療貧血的機制是不同的，故不能旨目使用。
腎上腺糖皮質激素類葯物：
如潑尼松、地塞米松等。由於這類葯物有免疫抑製作用，故對自身免疫性溶血性貧血有良好療效;對陣發性睡眠性血紅蛋白尿、球形紅細胞增多症也有一定的療效。但該類葯物必須在疾病確診前提下才能應用。
6、再生障礙性貧血骨髓象
您好！請您提供患者詳細的骨穿檢查報告單？您主要想咨詢哪方面的問題呢？
7、再生性障礙性貧血
再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡稱再障，是一組骨髓造血組減少，造血功能衰竭，導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多於女性，青年多於老年。根據疾病變化速度和病情輕重，結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因如葯物、化學品、輻射、感染為繼發性。
診斷標准
國內診斷標准
根據1987年第四屆全國再障學術會議對本病的診斷標准為：
（1）全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
（2）一般無肝脾腫大。
（3）骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。
能除外引起全血細胞減少的其他疾病。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
（4） 一般來說抗貧血葯物治療無效。
根據上述標准診斷為再障後，再進一步分析為急性再障還是慢性再障。
（1）急性再障（亦稱重型再障I型）的診斷
1）臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。
2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：
①網織紅細胞<1%，絕對值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3）骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
（2）慢性再障的診斷標准：
1）臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
3）骨髓象：3系或2系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細胞明顯減少。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。
國外診斷標准
國外常用的是1979年Camitta所提出的標准，一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。
（1） 重型再障診斷標准
1）骨髓細胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，則造血細胞應<30%。
2）血象：須具備下列三項中的兩項：中性粒細胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L；網織紅細胞<1%或絕對值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒細胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L為極重型。
（2）輕型再障診斷標准
1）骨髓增生減低。
2）全血細胞減少。
3.鑒別診斷
（1）骨髓增生異常綜合征（MDS）：臨床以貧血為主，或同時有出血及反復感染體征，周圍血象可以呈全血細胞減少，骨髓象呈增生明顯活躍，三系有病態造血現象。
（2）陣發性血紅蛋白尿（PNH）： 臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。酸溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）均為陽性。
治療方案
一般治療
避免誘發因素，勿用抑制骨髓的葯物，不用非甾體類抗炎葯。重型病人加強隔離，注意皮膚、口腔、外陰衛生，感染時加強抗炎治療；血紅蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液；有嚴重出血時輸血小板懸液。
葯物治療
（1） 雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，為治療慢性再障首選葯物，其發生療效時間常在服葯2-3月後。目前常用的品種及劑量如下，可任選一種。
丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌內注射，6月以上；司坦唑（康力龍）2～4mg，每天3次，1～2年；大力補（17-去氫甲基睾丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；達那唑0.4～0.8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉瀦留，兒童則有骨骼成熟加速，須和腎上腺皮質激素合用。通常康力龍等口服葯物的肝毒性較丙睾大，而雄性化作用較後者輕。雄激素副作用為可逆性，隨葯物減量或停用可減輕和消失，未發現有晚期並發症。
（2）免疫抑制劑 可能通過細胞毒性免疫抑製作用，去除抑制性T淋巴細胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進生長因子的合成釋放，促進造血幹細胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應用時需要注意保護性隔離和支持療法。
1）抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）：目前是一些不適合作造血幹細胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，豬ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，馬ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氫化可的松100～200mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，療程4～10天。無明顯療效或復發病人可使用第二療程，但須更換另外動物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重，過敏反應和血清病。血小板減少應及時輸注血小板懸液。部分患者可能在數年後發生晚期並發症，如PNH、MDS、AML等。
2）環孢素A（CSA）：通過調整再障失衡的T淋巴細胞亞群比例，抑制T細胞表達白細胞介素-2（IL-2）受體並抑制其生成IL-2和γ干擾素，從而促進造血干、祖細胞生長。一般劑量為3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或調整劑量使血濃度在200～400μg/L。至少用葯2個月，小劑量長期維持對減少復發有利。常見副作用有多毛，齒齦增生，乏力、震顫，高血壓及肝腎功能損害。及時減量或停用可減輕和消除上述反應。
3）大劑量甲潑尼龍（HD-MP）：20～30mg/(kgod)，共3天，以後每隔4天減半量直至1mg/(kgod)，30天後根據病情決定維持量。副作用主要為誘發或加重感染，引起骨質疏鬆或股骨頭無菌性壞死，激發或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。
4）大劑量環磷醯胺（HD-CTX）：45mg/(kgod)，靜脈輸注，共4日。大量輸液和合並使用美斯鈉（巰乙磺酸鈉，Mesna），可預防出血性膀胱炎。用葯後中性粒細胞和血小板較低，需注意輸注血小板及預防感染。 （3）造血幹細胞移植 對於年齡小於45歲，尤其是小於25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關供髓者，應積極爭取做幹細胞移植。做前應盡量避免輸血，必須輸血時，血製品要經過20～40Gy（2000～4000rad）照射，輸血次數要少於20次。
（4）中醫中葯：多用補腎中葯，再根據出血發熱而加減。五期療法創始人認為，骨髓移植、脾切除等只能控制和維持再障的病情，而不能根治；血細胞的生成主要是依靠五臟六腑吸收食物的精華而生成；中醫葯可以減少和代替激素及輸血，最終治癒再障。
（5）造血細胞生長因子 粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。長期使用（6個月以上），可望得到造血功能恢復，常見副作用有發熱，皮疹，少見有骨痛，惡心，水腫。如血紅蛋白上升，需及時補充鐵劑。
（6）改善骨髓微環境葯物：此類葯物可能通過興奮神經、調節骨髓血流，改善骨髓微環境而發揮作用，常用於慢性再障。如一葉秋鹼 8～24mg/d，肌內注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2～6mg/周，肌內注射，20天為一療程，休息數日，再開始用葯， 或每周肌注5天，休息2天，周而復始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進症病史者忌用。
（7）脾切除：用於慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾後血象改善不多，但術後出血症狀減輕或消失。手術適應證：髂骨骨髓增生活躍，紅系增生活躍，網織紅細胞>2%；出血較重，各種內科治療方法失敗且危及生命時，手術的死亡率<4%。
（8）聯合用葯：應用不同作用機制的葯物，能產生協同作用，不但可相應減少一些葯物劑量，減輕毒副作用，而且有助於提高療效。急性再障常見的聯合方法有ALG/ATG（通常合並使用常規劑量甲潑尼龍）加環孢素A加雄激素，或ALG/ATG加環孢素A加造血細胞生長因子。對慢性再障，多採用環孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龍6～12mg/d；一葉秋鹼8～16mg/d，肌肉注射；左旋咪唑150mg/d，每周連服3天；強的松30mg/d，服4天停3天；連續應用6個月以上）。
其他治療
微量元素
氯化鈷
鈷能抑制細胞酶，使細胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。80～120mg/d，3月以上。
左旋咪唑
可能通過增強輔助T細胞功能，調節細胞免疫。50mg 每天3次，每周服3天，共2月～2年。
腎上腺皮質激素
有助止血作用，可使出血減少，但對內臟出血無效。潑尼松 20～30mg/d，療程數月。
療效標准
國內療效標准
（1）基本治癒：貧血和出血症狀消失。血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達4×109/L，血小板達80×109/L，隨訪1年以上未復發。
（2）緩解：貧血和出血症狀消失，血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個月病情穩定或繼續進步。
（3）明顯進步：貧血和出血症狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g/L以上，並能維持3個月。
判定以上三項療效標准者，均應3個月內不輸血。
（4）無效：經充分治療後，症狀、血象未達明顯進步。
國外療效標准
1976年Camitta制定的標准：
（1）完全緩解：所有血細胞恢復正常水平。
（2）部分緩解：患者不須輸血，血象有改善，血象和骨髓象均不符合重型再障診斷標准。
預後評估
再障的預後依分型、骨髓衰竭程度、病人年齡及治療早晚而定。重型再障近年來已有多種治療方法，總的效果還不夠滿意，約1/3～1/2病人於數月至1年內死亡。死亡原因主要為感染和出血，尤其是腦出血。慢性再障治療後約有80%的病人病情緩解，但仍有不少病人病情遷延不愈，少數病人能完全恢復。
本信息只供參考，不做任何建議、推薦或指引，不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。
再生障礙性貧血的飲食療法
1、蔥燒海參：水發海參500克，清湯250克，油菜心2棵，料酒9克，濕玉米澱粉9克，熟豬油45克，蔥120克，醬油、味精、食鹽各適量。將水發海參洗凈，用開水氽一下，用熟豬油將蔥段炸黃，製成蔥油；海參下鍋，加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒，用微火燉爛。將海參撈出，放入大盤內，原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克，再加醬油、味精、食鹽、料酒等調料，用濕玉米澱粉勾芡，澆在海參、菜心上，淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎，益精壯陽。適用於肺陰虛所致的乾咳、咯血；腎陰虛所致的陽痿、遺精；血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。
2、補髓湯：鱉1隻，豬骨髓200克，生薑、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內臟和頭爪；將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內，加生薑、蔥和胡椒粉，用武火燒沸，再用文火將鱉魚煮熟，然後放入豬骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝湯，亦可佐餐食用。滋陰補腎，填精補髓。適用於腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等症。
3、海參散：海參250克切片，焙乾研末。日服3次，每服9克。適用於再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。
4、花生衣湯：花生衣10克，水煎服。日服3次。適用於再生障礙性貧血之出血者。
5、二味糯米粥：薺菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鮮藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。
8、再生障礙性貧血是白血病嗎？
再生障礙性貧血（AA，簡稱再障）是一組由於化學、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血幹細胞受損，外周血全血細胞減少為特徵的疾玻臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。本病中醫學稱為「髓勞」。
9、骨髓纖維化長期吃西葯會引起手發抖嗎？
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10、請問血小板值是55，骨髓穿刺說符合血小板減少症該如何治療？
治療
血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反復輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經系出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數＜10000/μl).
特發性(免疫性)血小板減少性紫癜
本病為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現為慢性型,而兒童患者常是急性型並有自限性.
成年特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由於產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體)；而兒童患ITP時,是由病毒抗原激發了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應.
診斷
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.外周血檢查結果,除血小板數目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發現巨核細胞正常或數量增加外,其他亦屬正常.
治療
成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然後逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即復發.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他葯物的療效尚未證實.由於慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新鹼,環磷醯胺,或環孢菌素的免疫抑制.