1、什麼是慢性髓細胞白血病？
慢性髓細胞白血病，是一種發生在多能造血幹細胞上的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血幹細胞惡性克隆性疾病），主要涉及髓系。
外周血粒細胞顯著增多並有不成熟性，在受累的細胞系中，可找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因。病程發展緩慢，脾臟腫大。由慢性期（CP）、加速期（AP）和最終急變期（BP/BC）。
2、慢性粒細胞白血病能正常工作嗎?
你好，慢性粒細胞白血病的特點是粒細胞過度生成,主要部位是在骨髓,但也在髓外部位(例如脾和肝).雖然粒細胞的生成占優勢,但惡性克隆也包括紅細胞,巨核細胞,單核細胞,甚至某些T淋巴細胞和B淋巴細胞.正常的幹細胞系依然保持,在化療抑制了慢性粒細胞性白血病克隆後仍可能出現.骨髓細胞高度增生,但20%~30%的病人常在幾年後出現骨髓纖維化.多數病人白血病克隆進展至加速期,最終發生原始細胞危象(急變期).此時原始粒細胞腫瘤可發生在髓外其他部位(如骨,中樞神經系統,淋巴結和皮膚)。慢粒患者及時治療，病情得到控制是可以正常工作的。
3、慢性粒細胞白血病
慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，抑制骨髓的正常造血；並且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。
4、血小板1000多，血紅蛋白70多，會是慢性骨髓性白血病嗎？
你好，慢性髓細胞白血病是一種造血幹細胞克隆增生性疾病，以外周血白細胞增多及脾臟腫大為主要特徵。不知患者症狀、體征如何。建議及時至條件好些的醫院血液腫瘤科就診，在專科醫師檢查明確診斷後正規專科治療。目前醫學技術發展很快，科學的治療需要有效地緩解病情。
5、慢性髓細胞白血病的治療是怎樣的？
慢性髓細胞白血病治療應著重於慢性期早期，避免疾病轉化，力爭細胞遺傳學和分子生物學水平的緩解，一旦進入加速期或急變期則預後很差。
（1）細胞淤滯症緊急處理。需並用羥基脲和別嘌醇。
（2）化學治療。化療雖可使大多數慢性髓細胞白血病患者血象及異常體徵得到控制，但中位生存期（40 個月左右）並未延長，化療時宜保持每日尿量在2500ml 以上和尿液鹼化，加用別嘌醇100mg，每6 小時一次，防止高尿酸血症腎病。至白細胞數正常後停葯。
①羥基脲（HU）。為細胞周期特異性抑制DNA 合成的葯物，起效快，但持續時間短。用葯後兩三天白細胞即下降，停葯後又很快回升，降低腫瘤負荷效果好。常用劑量為每日3g，分2 次口服，待白細胞減至20×109/L 左右時，劑量減半，降至10×109/L 時，改為小劑量（每日0.5 ～ 1g）維持治療。需經常檢查血象，以便調節葯物劑量。副作用少，耐受性好，與烷化劑無交叉耐葯性。對患者以後接受造血幹細胞移植也無不良影響。為當前首選化療葯物。
②白消安（BU）。一種烷化劑，作用於早期祖細胞，起效慢且後作用長，劑量不易掌握。初始每日4 ～ 6mg，口服，白細胞降至20×109/L 停葯，待穩定後改每日0.5 ～ 2mg，甚至更低，保持白細胞在（7 ～ 10）×109/L。用葯過量常致嚴重骨髓抑制，且恢復較慢。
敏感者即使小劑量也可出現骨髓抑制，應提高警惕。白消安長期用葯可出現皮膚色素沉著、精液缺乏及停經、肺纖維化等，現已較少使用。
③其他葯物。如Ara-C、高三尖杉酯鹼、靛玉紅、甲異靛、二溴衛茅醇、6-MP、沙可來新、6TG、環磷醯胺、砷劑及其他聯合化療亦有效，但多在上述葯物無效時才考慮使用。
（3）干擾素-α（IFN-α）。劑量為每日300 萬～ 500 萬U/m2 皮下或肌內注射，每周3 ～ 7 次，持續用數月至數年不等。IFN-α 起效較慢，對白細胞顯著增多者，宜在第1 ～ 2 周並用羥基脲或小劑量Ara-α。50% ～ 70% 患者能獲CHR；10% ～ 26% 患者可獲主要細胞遺傳學緩解。常見毒副反應為流感樣症狀：畏寒、發熱、疲勞、頭痛、厭食、惡心、肌肉及骨骼疼痛。並用對乙醯氨基酚、苯海拉明等可減輕副反應，但部分患者常需減量，約25% 的患者因無法耐受而停葯。與Ara-C 聯合使用可提高有效率，其完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為67%、27% 和7%。
聚乙二醇化（PEG）干擾素，每周用葯一次，可以減輕IFN-α 的不良反應。
與HU 和BU 相比，IFN-α 可以使慢性髓細胞白血病獲得主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解，而完全細胞遺傳學緩解和主要細胞遺傳學緩解者生存期延長。但IFN-α 治療者幾乎均存在分子水平殘留白血病，很少能獲完全分子生物學緩解。
（4）甲磺酸伊馬替尼（IM）。為2- 苯胺嘧啶衍生物，能特異性阻斷ATP 在Abl 激酶上的結合位置，使酪氨酸殘基不能磷酸化，從而抑制BCR-ABL 陽性細胞的增殖。甲磺酸伊馬替尼也能抑制另外兩種酪氨酸激酶：C-KIT 和PDGF-R（血小板衍生的生長因子受體）的活性。治療劑量：CP、AP 和BP/BC 分別為每日400mg、600mg 和600 ～ 800mg。常見的非血液學不良反應包括：水腫、肌肉痙攣、腹瀉、惡心、肌肉骨骼痛、皮疹、腹痛、疲勞、關節痛和頭痛等，但一般症狀較輕微。血象下降較常見，可出現粒細胞、血小板減少和貧血，可並用造血生長因子，嚴重者需減量或暫時停葯。初治慢性髓細胞白血病慢性期，甲磺酸伊馬替尼治療1 年後完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為96%、85% 和69%，隨治療時間延長療效提高，5 年完全細胞遺傳學緩解 87%，總生存率達90%；甲磺酸伊馬替尼與IFN-α ＋ Ara-C治療慢性髓細胞白血病慢性期的前瞻性隨機對照研究發現，甲磺酸伊馬替尼組5 年總體生存率為89%，優於IFN-α ＋ Ara-C 組的68% ～ 70%。甲磺酸伊馬替尼可使7% 的慢性髓細胞白血病慢性期患者達完全分子生物學緩解。據推算即使完全分子生物學緩解時，白血病細胞數仍可達106，若無充分理由，甲磺酸伊馬替尼不能停用。
使用甲磺酸伊馬替尼的患者約10% ～ 15% 出現疾病進展，甲磺酸伊馬替尼耐葯與基因點突變、BCR-ABL 基因擴增和表達增加、P糖蛋白過度表達有關。療效欠佳和進展的患者在甲磺酸伊馬替尼加量至每日600mg 或800mg，部分也能獲益，也可用新的酪氨酸激酶抑制劑，如達沙替尼等或行異基因造血幹細胞移植治療。
（5）異基因造血幹細胞移植（Allo-SCT）。這是目前認為根治慢性髓細胞白血病的標准治療。骨髓移植應在慢性髓細胞白血病慢性期待血象及體征控制後盡早進行。歐洲血液和骨髓移植組（EBMTG）根據5 個移植前變數提出了風險評估積分系統，以提示移植相關死亡風險和治癒可能。對≤ 2 分者，因移植相關死亡率≤ 31%，Allo-SCT 可作為一線治療。對≥ 3 分者，可先行甲磺酸伊馬替尼治療，進行BCR-ABL，融合基因和染色體動態觀察，治療無效時再行Allo-SCT，也可考慮非清髓性造血幹細胞移植（NST）和降低預處理強度造血幹細胞移植（RIC）。常規移植患者年齡以45歲以下為宜。人類白細胞抗原（HLA）相合同胞間移植後患者3 ～ 5年無病存活率為60% ～ 80%。對脾臟腫大顯著者，移植前先切除脾臟或脾區照射可能會避免造血恢復延遲。採用無血緣關系志願者（包括臍血）的移植明顯擴大了Allo-SCT 的應用，長期無病生存率約35% ～ 57%。此類移植較HLA 相合同胞間移植風險大，主要原因為移植物抗宿主病和相關感染。若對年齡
6、慢性髓細胞性白血病
慢性髓細胞白血病是我國慢性白血病的主要病種，約抄占慢性白血病襲的70%，而西方國家則僅占慢性白血病的30%左右。本病主要見於成人，隨年齡增長而發病增多，也百是老年人白血病的主要病種。男性多於女性，二者的比例為1.4∶1。慢性髓細胞度白血病發展緩慢，病程長達數年，未經治療知的自然病程為3年左右。大多數病例經慢性期、加速期道，最後進入急變期轉化為急性白血病而死亡。