1、顆粒增多的早幼粒細胞白血病
慢性粒細胞性白血病
慢粒是一種骨髓增殖性疾病,其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期,這些細胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常於數年內保持穩定,最後轉變為惡性程度更高的疾病。本病患者以年齡在30~40歲間居多,20歲以下者罕見。
診斷
1.臨床表現症狀:起病緩慢,早期可以沒有任何症狀,最早出現的自覺症狀往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現。脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食後飽脹的感覺。由於症狀進展緩慢,就醫時往往離起病已有數月之久。較少見的症狀有背痛或四肢痛,因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛。晚期當血小板減少時皮膚、齒齦易出血,女性可有月經過多。白細胞過多的病人,有時可發現由於白細胞在血管內「阻滯」或栓塞而誘發的症狀,如視力模糊、呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等。在這些病例中,其白細胞計數常遠遠高於500×109/L。體征,最突出的體征是脾腫大,一般病人初次就診時常常已達臍平面以下,堅實、無壓痛,但如有新近發生的脾梗塞則有明顯的局部壓痛,並可以聽到摩擦音。慢粒有貧血和脾腫大時,須與肝硬化、血吸蟲病、何傑金氏病相鑒別。肝臟亦常有中度腫大,但不如脾腫大顯著。皮膚及粘膜中度蒼白。淺表淋巴結多不腫大。胸骨下部常有輕至中度壓痛。晚期可出現皮膚和粘膜瘀點。眼底可出現靜脈充血和白心的疲點。眼眶、頭顱以及乳房和其他軟組織可出現無痛性腫塊(綠色瘤)。
2.實驗室檢查
血象:白細胞計數高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其餘為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜鹼性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正常或增加,晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。
骨髓象:骨髓呈增生明顯至極度活躍,細胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%~10%,嗜酸和(或)嗜鹼性粒細胞增多,紅細胞系相對減少,粒:紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞鹼性磷酸酶活性明顯降低。
染色體檢查:Ph』染色體見於90%以上慢粒病人。Ph』染色體被認為是慢粒多能幹細胞的腫瘤性標志,少數慢粒病人Ph』染色體為陰性,根據有無Ph』染色體可將慢粒為Ph』陽性和Ph』陰性兩大類,前者預後優於後者。
血液生化:血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高為本病特點之一,增高的幅度與白細胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產生了過多運輸維生素B12的轉鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高,尤其在化療時。
治療措施
1.治療原則、 2.化學治療3.放射治療、4.脾切除術、5.骨髓移植、6.其他治療。7.慢粒急變的治療
預後
未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或放療,初次治療的效果卻非常顯著,症狀、體征可完全消失,血象、骨髓象恢復正常或接近正常,在發生急變之前,體力的恢復和一般健康情況往往都很好。但是生命的延長不多,中數生存時間約3~4(范圍l~10年)年,約15%可生存至5年或更長。Ph』染色體陰性的病人預後特別差。急變一旦發生後,大多於幾周至幾月內死亡。骨髓移植改變預後的情況前面已述。
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【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
白血病是造血系統的惡性疾病,白血病細胞分別由造血系統的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉化而來。
根據白血病發病的學說,白血病是由一個最先突變的幹細胞經過不斷增殖和發展而成的,一般認為當體內惡性細胞增殖至109~1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。
白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態、代謝及功能。它的生長極旺盛,失去分化成熟的能力及其相應功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區別,惡性特徵不如實體瘤(癌或肉瘤)細胞那樣顯著。
另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或遊走能力更大,較早進入血液和浸潤其他器官和組織,一般不形成實體性、局限性腫塊或佔位性病變,少數情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤(粒細胞肉瘤)等。
白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯,如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病,如停滯在早幼粒細胞階段,就成為急性早幼粒細胞白血病,如停滯在較成熟的階段,則為慢性白血病。
現在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴細胞白血病的救治率達到了95%以上,連續5年持續不復發並治癒的可能性也已達到了70—80%左右,綜合不同類型的白血病,其治癒率應該在60%左右。
白血病患者在攝取營養和用餐方面應注意些什麼呢?
1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質,多種維生素和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克,比瘦肉高35%,比雞蛋高30%。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外,肝臟還含有較多的核酸,它在預防癌症中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟,是有極大益處的。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血,所以在葯物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤,取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血,鵝血的食用方法頗多,可根據自己的口味調劑食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可採取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由於機體代謝亢進,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜餚的色、香、味、型,以引起患者的食慾。
白血病患者生活中的注意事項
21世紀是一個注重生活質量的時代,白血病患者更不例外。慢性粒細胞白血病患者因機體抵抗力和免疫力較差,在堅持葯物治療的同時,生活中更應注意自身的調養和護理。
保持樂觀情緒 積極配合治療
上世紀70年代前,白血病一直被認為是不治之症,一度成為死亡的代名詞。然而今天,人們對白血病不再畏懼、不再束手無策,因為人們已經掌握了扼制甚至戰勝白血病的武器。
良好的情緒可以提高人體對癌細胞的抵抗能力,這是任何葯物都不能替代的。保持樂觀的情緒,良好的精神狀態,積極配合治療對自身康復至關重要。
注意飲食衛生 合理安排飲食
白血病患者日常生活中應注意飲食衛生,避免食用生冷、隔夜或已經變質的食品;新鮮水果必須洗凈、削皮後再食用;一些油炸或比較堅硬的食物也應避免食用;對病前有習慣性便秘者,應注意補充富含纖維素食品,少吃辛辣刺激性食物;還要盡可能保持每日的排便通暢,以防便秘導致痔瘡加重或誘發肛裂,增加局部感染的機會。
選擇質量好、易消化吸收的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、豆腐、豆漿等,以補充身體對蛋白質的需要。
食用含有豐富的維生素食物,如富含維生素C的西紅柿、獼猴桃、檸檬;維生素A較為豐富的胡蘿卜、南瓜、蛋黃、魚肝油等,能夠增強機體的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,還應多吃含鐵的食物。
適度體育鍛煉也非常重要
當慢性粒細胞白血病患者病情處在急性期,特別是合並發熱、貧血、出血或化療過程中,應卧床休息;緩解期可根據自身情況,做些力所能及的事情,但應避免過於激烈的運動。
散步是白血病患者較好的運動方式,但應避免去人群密集的地方,如需要應戴上口罩。除了經常散步外,還可打打太極拳、爬樓梯等。
防止出血和感染
白血病患者平時應保持皮膚的清潔,常洗澡,常更換內衣;注意口腔衛生,用餐前後要漱口,刷牙需用軟毛牙刷;便後要清洗會陰部;保護皮膚粘膜,防止外傷導致出血感染;盡量不用硬物挖耳朵或剔牙齒
2、白血病里骨髓檢查幼稚細胞,和幼粒細胞有什麼區別
骨髓檢查幼稚細胞是指幼淋巴細胞或早、中、晚幼粒細胞或幼單核細胞或幼紅細胞。未分化前的。外周血中可以有幼粒不能見百幼稚細胞,但是白細胞總數增高和出現少數幼稚細胞不一定是白血病,因為有些疾病如度感染等可以出現白細胞數增高或少量的幼稚細胞,稱為類白血病反應,而且一般為較為成熟的專幼稚細胞(如中幼粒細胞、晚幼粒細胞),且數量不甚多。如果出現大量早期的幼稚細胞屬(如原始細胞、早幼粒細胞、幼稚淋巴細胞或幼稚單核細胞的顯著增多),要高度懷疑急性白血病
3、白血病M1,M2,M3,m4,M5,M6,M7哪個較嚴重
?
4、急性早幼粒細胞白血病怎麼治療
您好!治療方法,您可以參考如下的奧。
1.支持治療
急性白血病的診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做准備,往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強,下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。
1)利尿和糾正電解質平衡:維持適當的尿量是預防由於細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。
2)預防尿酸性腎病。
3)血製品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正症狀性貧血及血小板減少。
4)發熱及感染的防治。
2.化學治療
(1)治療的目的 化學治療的目的是清除白血病細胞克隆並重建骨髓正常造血功能。兩個重要的原則更需明確:1)長期緩解的病例幾乎只見於有完全緩解(CR)的病例;2)除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外,對於開始治療的反應可以預測白血病病人的預後。盡管白血病治療的毒性較大,且感染是化療期間引起亡的主要原因,但未經治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2~3個月,絕大部分未經治療的病例均死於骨髓功能障礙。化療的劑量並不應因細胞減少而降低,因為較低劑量仍會產生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大,但對於最大限度地清除白血病細胞克隆極為不利。
(2)化學治療的種類
1)誘導化療 是開始階段的高強度化療,其目的是清除白血病細胞克隆而取得完全緩解(CR)。
緩解後化療:是真對經誘導化療已取得完全緩解後的病人,為進一步消滅那些殘留的白血病細胞。目前誘導緩解的成功率較高,而治療的關鍵在於改進緩解後的鞏固治療。
2)鞏固治療 重復使用與誘導治療時相同或相似的劑量的化療方案,並在緩解後不久即給予。
3)強化治療 增加葯物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐葯的方案,一般在取得緩解後馬上給予。
3.骨髓移植(BMT)
骨髓移植在AML治療中作用的臨床試驗缺乏質量控制研究。BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響,移植相關死亡率、年齡、和其他預後因素等均應加以考慮。診斷時有預後良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考慮年齡因素使用標準的誘導緩解後治療。無預後良好因素者,尤其是骨髓細胞核型差的病例,應在第1次緩解後選擇自體或異基因BMT。第1次緩解後便採用無關供者的BMT的治療,這種骨髓移植是否值得進行應慎重考慮,既便是對於治療相關性AML或是繼發於骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質。
(1)異基因骨髓移植:近年來有關異基因骨髓移植的報導很多,但據估計最多有10%左右的AML患者真正適合進行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進行,但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT,因為該類患者的長期生存率只有20%~30%。最近的隨機對照研究表明,第一緩解後即行BMT與先行緩解後治療當復發後第2次緩解後再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應當用於2次緩解後的挽救治療、誘導失敗、早期復發、或某些高危病人。但適合的病例仍應進入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。
(2)自體骨髓移植:採用骨髓或末梢血中的造血幹細胞,其優點是無GVHD、不需要供者以及年長者耐受性好。但明顯的缺點是白血病細胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進,自體BMT可能會成為早期強化治療的最佳方案。
4.靶向治療
(1)針對發病機制的分子靶向治療
最成功的是全反式維甲酸(ATRA)亞砷酸(ATO)治療急性早幼粒細胞白血病(APL),目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制劑。甲磺酸伊馬替尼(Imatinib,STI571,格列衛)作為酪氨酸激酶抑制劑,針對bcr/abl融合基因的產物P210融合蛋白在慢性粒細胞白血病治療中已取得成功,對Ph1+的急性淋巴細胞白血病患者也有效果;它還有另一重要靶點就是III型受體酪氨酸激酶(RTK)家族成員C-kit(CD117)。
(2)針對表面分子的靶向治療
AML、正常粒系和單核系均高表達CD33,25%AML細胞表面也有表達,正常造血幹細胞和非造血組織不表達。單抗HUM195是重組人源化未結合抗CD33 IgG,經靜脈注射進入體內後可以迅速與靶細胞結合,通過抗體依賴的細胞毒作用殺死靶細胞;葯物結合型單抗Mylotarg為CD33單抗與抗癌抗生素-卡奇黴素免疫連接物, 2000年5月獲FDA批准用於治療60歲以上的復發和難治性AML;抗CD33抗體還可以與放射性同位素偶聯用於治療復發和難治性AML 及聯合白消安和環磷醯胺作為AML骨髓移植前預處理方案,獲得較好成果。阿侖單抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52單抗(產品有Campath),用於治療CD20陽性的復發或難治性急性白血病也取得一定效果。
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5、骨髓檢查原始粒細胞92%,早幼粒細胞6%,紅系2%,最有可能的診斷是什麼
檢查結果表明原始粒細胞明顯增高,常見於白血病。
6、骨髓里全片原始十早幼粒細胞9.5%是什麼意思
你好 依據現在的骨髓檢驗,未見明顯異常,白細胞輕度減少,主要考慮為感染所致。目前不考慮為血液系統疾玻 發熱、肚子舒服,肝區疼痛,考慮為消化系統或肝膽問題,建議到消化內科就診。
7、原始粒細胞是0早幼粒細胞0是啥意思學細胞形態報告中性中幼粒細胞是3,中性晚幼粒細胞是1,網織是0
原粒,早幼粒細胞,原紅,原始單核細胞,原淋,漿細胞的形態特徵。
8、下列檢查結果支持慢性粒細胞白血病(CML)急變期的是
?
9、如果骨髓中的原始及早幼粒細胞不增多能否診斷為AML(M2b)白血病
急性白血病
急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變,失去正常的增殖、分化及成熟能力,無控制的持續增殖,逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官。
一、病史及症狀
⑴病史提問:注意:①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質:如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。
⑵臨床症狀:一般貧血症狀,鼻衄、牙齦出血或消化道出血,發熱,骨痛、關節痛,中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡,甚至昏迷。
二、體檢發現
貧血外貌,皮膚可見瘀點、瘀斑,牙齦滲血或伴牙齦增生,淋巴結腫大,胸骨中下段壓痛,肝脾輕、中度腫大。
三、輔助檢查
血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞。
骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同,分為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)及急性淋巴細胞白血病(ALL)。其骨髓特點如下:
⑴ ANLL : ① M1型(急性粒細胞白血病未分化型):原粒細胞≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞少見,中幼粒細胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。
② M2型(急性粒細胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細胞30%~90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%。 M2b型:原始及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發育明顯不平衡,此類細胞>30%。
③ M3型(急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,此類細胞>30%(非紅系細胞);易見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集或融合。M3b型(細顆粒型):嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
④ M4型(急性粒-單核細胞白血病):粒系、單核細胞系增生,紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒系、單核細胞系形態不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細胞增生為主,單核細胞系≥20%(非紅系細胞)。M4b:原、幼單核細胞增生為主,原粒和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞)。M4c:原始細胞即具粒細胞系,又具單核細胞系形態特徵者>30%(非紅系細胞)。M4Eo:除具上述特點外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜鹼顆粒,佔5%~30%(非紅系細胞)。
⑤M5型(急性單核細胞白血病):單核細胞系增生,可見細小Auer小體;紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細胞≥80%(非紅系細胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細胞<80%(非紅系細胞)。
⑥M6型(紅白血病):紅細胞系>50%,且有形態學異常,非紅細胞系原粒細胞(或原始+幼稚單核細胞>30%(非紅系細胞);若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%。巨核細胞減少。
⑦M7型(急性巨核細胞白血病):原巨核細胞>30%。紅系、粒系增生相對抑制。
⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗,結構較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜鹼。
②L2型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,淋巴細胞大小不一,以大細胞為主;核形不規則,凹陷與折疊易見,染色質較疏鬆,結構不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量較多,輕或中度嗜鹼。
③L3型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,但細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均勻細點狀,核仁一個或多個,較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。
細胞化學染色:
⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細胞呈陰性(陽性<3%);急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。
⑵糖原染色:急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀,常集於胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病:幼紅細胞呈強陽性。
⑶非特異性酯酶染色:急單細胞呈強陽性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細胞一般呈陰性。
⑷中性粒細胞鹼性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
四、鑒別診斷
應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。
1.治療原則:總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。
2.支持治療
(1)注意休息:高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應卧床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。
(2)感染的防治:嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設置「無菌」病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止粘膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及葯敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用制黴菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
(3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血:對白血病採取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易並發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合並纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解葯(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
(5)高尿酸血症的防治:對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,連續5~6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和鹼化尿液。
3.化學治療:化療是治療急性白血病的主要手段,可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種葯物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的症狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常,急性白血病末治療時,體內白血病細胞的數量估計為5×1010~13;,經治療而達到緩解標准時體內仍有相當數量的白血病細胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種「無病」狀態而生存,最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重復緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
(1)急性淋巴細胞白血病的治療
①緩解誘導治療:治療ALL常用的化療方案是VP方案,以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素),ADM(阿黴素),Ara-c,L-ASP(左旋門冬醯胺酶)和6-MP等葯物組成許多有效的多葯聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90%~95%;成人亦可達80%~90%。多葯聯用方案主要用於難治和復發病例的治療,常用方案見表。
表 急性淋巴細胞白血病的緩解誘導方案
化療方案 劑量 用葯方法
VP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注,第1天,每周1次 4~6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注,第1天,每周一次
PDN 40mg/m2 口服,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注,第1天
MTX 30mg 靜注,第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注,第1、2、3、15、16、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注,第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注,第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天後,減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注,第1天,每周1次 第15天作骨髓檢查,如仍有白血病細胞再用DRN50mg/m2,4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注,第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服,第1-28天
L-ASP 600u/m2 靜注,第17-28天
註:VP、DVP方案適用於兒童病例。
②維持治療:凡用上述方案達到CR後,應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者,應再繼續2~3周;用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg/d,連續口服7天,繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg,靜注或口服,第1、5、9天;間歇3天後依次重復上述治療。
③復發的治療:可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次靜注,共4次,或DRNlmg/kg·d,靜注,共4天。
(2)急性非淋巴細胞性白血病的治療
①緩解誘導:治療方案見表30-3。
化療方案 劑量 用葯方法
DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 靜注,第1~3天 間隔1~2周重復
Arc-c 100~160mg/M2 分次口服,第1~7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復治療
Ara-C 100~150mg 靜注,第1、5天
DRN 30mg 靜注,第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注,第1、3、5天 每隔1周重復治療
VCR 2mg 靜注,第1天
Ara-c 100~150mg 靜滴,共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復
HRT 2~4mg 靜滴,3小時滴完;第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服,第1~8天
註:VPP方案可以ADM代之DRN,劑量為20mg同,靜注,第1、2天
②維持治療:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,長期維持,並在維持治療開始後的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化,16個月後每半年1次,至少2~4年。
(3)小兒ALL治療方案
①緩解誘導:(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周,連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。
②中樞神經系統白血病預防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內注射,每2周一次,連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。
③緩解期維持治療:
方案l——⑥6-MP75mg/m2,連續口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天
方案2——@MTXl50mg/m2靜注,每2周與下述之葯交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天,每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2靜注,每2周與下述之葯交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。
(4)小兒ANLL的化療
VAPA方案是一種多葯強化的序貫式綜合治療程序,經歷14個月的治療,不包括有CNS預防治療,對小兒ANLL治療效果,尤其是長時期的緩解確有較大改善,VAPA方案組織及用法如下:
治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,靜脈注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天。上葯每3~4周為1周期,共4個周期。
治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,靜脈注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;上葯每4周為一周期,共4個周期。
治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;
6-MP500mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;上葯每3周為一周期,共4個周期。
治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天,每3~4周為一周期,共4個周期。
4.中樞神經系統(CNS)白血病的防治
CNS白血病和腦膜白血病都可治療,首選葯物以MTX做鞘內注射,但多數預後不佳,因此要強調CNS的預防治療。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內注射直至症狀緩解。其後再於6~8周間以同葯同劑量鞘內注射以防止復發。亦可放射治療,如60Co顱腦照射,脊髓照射。
5.放射治療
(1)脾臟照射:脾腫大,疼痛,不能手術者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。
(2)硬膜外浸潤壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區2個椎體,照射量為300~400cGy/次,照射3次後,改為200cGy/次,照射15次。
(3)中樞神經系統照射:主要用於病部白細胞計數增高,T細胞型,血小板減少,淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射,經化療症狀緩解後開始照射,全顱採用兩側野對穿照射,照射量為1800~2200cGy。②治療性照射:聯合化療,全顱照射1800cGy。③復發治療:行中樞性照射,顱部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。
(4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
另外,對髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素,也可同時使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內注射。
6.免疫治療:本病雖行長時間的鞏固強化治療,但體內仍殘留一定數量的白血病細胞,用化療不能達到將其徹底消滅的目的,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來,免疫治療已逐漸被臨床應用,常用的葯物有BCG、TF、IFN等。
7.骨髓移植,對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。
起病急驟,約66%的病人在一個月內起病,病情急,發展快。貧血是常見又早期出現的症狀,為嚴重的進行性貧血,出現皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動後氣促等。以發熱為首發症狀者佔50%~84%,熱型不定。有兩種情況:①白血病本身發熱;由於白細胞轉換率增加及核蛋白代謝亢進造成低熱,一般不超過38.0℃,抗生素治療無效。②感染:由於白血病患者成熟細胞缺乏,身體免疫力降低,常導致各種感染,體溫可高達39~41℃,是引起死亡的主要原因。常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血症等,以口腔炎最多見。由於血小板減少及血管受異常幼稚細胞浸潤常致出血。在成年人早期有出血症狀者占急性白血病的38.6%;中晚期約50%~80%發生出血,其中約10%~15%的病人死於出血。發熱可加重或誘發出血。
出血部位可遍及全身,以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見,其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發生在顱內、蛛網膜下腔與硬腦膜下,往往病情嚴重。眼底出血常為顱內出血的先兆。尚有異常幼稚白細胞浸潤症狀:①肝、脾腫大最多見,尤以從L(急性淋巴細胞性白血病)顯著。②淋巴結腫大,發病率為45.5%,多局限於頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結腫大以從ALL最為多見,初診時可達80%。縱隔淋巴結腫大以小兒ALL多見。③骨骼表現:多見於ALL,患者常有胸骨下端叩痛和壓痛,四肢關節酸痛或隱痛,嚴重者關節腫脹,部分病人可引起骨質疏鬆、溶骨性破壞,甚至病理性骨折。AML(急性粒細胞性白血病)病人可見眶骨浸潤引起眼球突出、復視,甚至失明,稱為綠色瘤。④神經系統表現:約有2%急性白血病初診時有腦膜白血病,如未進行中樞神經系統白血病預防處理,則70%的ALL,20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可發生腦膜白血病。白細胞侵及蛛網膜出現腦積水與顱內高壓症狀,如侵及蛛網膜或腦實質的血管壁可發生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他:皮膚、粘膜、睾丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現相應的體征。
血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高於100×109或低於10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助於診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②鹼性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒葯物治療時更甚。
未經治療者的平均生存時間僅3個月左右,但經現代化化療者,疾病可以緩解,生存時間明顯延長,甚至長期生存或治癒。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結果外,還有白血病和患者一些內在的因素。對預後不利的高危因素有:①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人,60歲以上的老人尤其差;②男孩比女孩差;③治療前後細胞計數在50~100×109/L以上;④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴細胞白血病免疫分型屬T細胞和B細胞;⑥可見到染色體異常,尤其是斷裂和易位,但t(8;21)例外;⑦治療前血小板計數<20~50×104/L;⑧治療後白血病細胞減少緩慢,到達緩解需時間長或緩解時間短;⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。
10、骨髓檢查原始粒細胞80%,早幼粒細胞12%,中幼粒細胞3%,診斷
正確答案:B
解析:急非淋白血病M2a骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓中原始粒細胞佔30%~89%,並可見到早幼粒、中幼粒和成熟粒細胞>10%
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