1、血小板、紅細胞、白細胞都偏高，骨髓穿刺JAK2V617F為完全突變型，醫生說是慢性骨髓增殖性疾病
很抱歉您不幸患了慢性骨髓增殖性疾病，這個病目前治療難度還是很大，我也么有 什麼好的辦法，作為學過醫的我推薦你看一下這個文獻，也許對你有點幫助。
下面是文獻的一部分，完整文獻在回答的附件里
第三節 慢性骨髓增殖性疾病的治療
常規治療方法在此不再闡述，慢性粒細胞白血病的治療本書第十二章節介紹，本節重點介紹新葯物、新方法在該類疾病的治療進展情況。
一、PV的治療
PV的治療策略建議：PV確診後首先採用放血療法使紅細胞容量<0.45，若存在放血的不利因素、骨髓增生進展快或存在血栓形成的危險高，可根據年齡選用以下方案。
年齡＜50歲：干擾素a治療，300萬單位，每周3次，根據反應和耐受情況可調整劑量；若患者不能耐受或療效不佳，依次選用羥基脲、馬利蘭、32P治療；血小板＞1000´109/L時，加用小劑量阿司匹林；若血小板持續高（＞1 500´109/L），尤其伴有出血、血栓或微血管症狀，可考慮應用氯咪喹酮（anagrelide）；脾大伴持續性疼痛可考慮脾切除加全身治療。
年齡50～70歲：干擾素或羥基脲，加小劑量阿司匹林；療效不佳，依次換用馬利蘭、32P治療；若血小板持續高，尤其伴有出血、血栓或微血管症狀，可考慮應用氯咪喹酮。
年齡＞70歲：可不考慮干擾素治療，其它同年齡50～70歲組。
1.干擾素治療 現已證明干擾素對造血起到全面抑制的作用，抑製造血祖細胞的增殖，並且能拮抗血小板源的生長因子（PDGF）、轉化生長因子、其它因子等（這些因子可能參與了骨髓纖維化的生成），從而抑制骨髓纖維化的發展。尤其重要的是，目前尚未發現干擾素能導致白血病的發生。干擾素治療PV的療效已經明確，Silver等報道16例PV患者進行了干擾素治療，隨訪6年，無一例發展為惡性腫瘤，並且在治療期間未發現出血及凝血異常情況，盡管例數少，在一定程度上也說明了其療效。來自於16個研究中心的279例患者治療的結果顯示，盡管無放血療法應用，約50%的患者紅細胞容量控制在0.45以下，77%的患者脾臟縮小。其他報道也有同樣的結果。從我們的資料來看，單純用干擾素治療的病例中已有超過10年無疾病進展者。終止干擾素治療的主要原因是其副作用，希望通過長效干擾素的應用得到改善。
2. 氯咪喹酮 氯咪喹酮為核苷磷酸二酯酶抑制劑，能選擇性降低血小板數量，也能在一定程度上減少紅細胞數，而對白細胞無影響。它的主要作用機制是抑制巨核細胞的成熟，而其它可能的機制尚不清楚。氯咪喹酮在PV患者中已經被用於降低血小板數量，且療效比較明顯。Pettit等報道用於113例PV患者，血小板降低到600´109/L或血小板比治療前降低50%的病例數達66%，且觀察到起效的時間基本上都在1周內，完全緩解在17～25 d，但停葯後5～7 d血小板回升到原來的水平。氯咪喹酮每天的平均用量為2.4 mg，15%～20%的患者因其非骨髓抑制的副作用而停葯，包括神經毒性、心臟毒性和胃腸道反應等。氯咪喹酮能降低PV患者的血小板數，但是否能減少血栓發生的危險，臨床上尚無明確的資料報道，所以目前尚不能確定氯咪喹酮在PV治療中的意義。
3.造血幹細胞移植 自體造血幹細胞移植治療真性紅細胞增多症療效有限，異基因造血幹細胞移植有望治癒該病症，但移植的時機目前尚不確定。從現有的資料來看，多數報道選擇處於進展期的PV作為移植對象，包括脾大伴骨髓纖維化、全血細胞減少或MDS/AML轉化。Deeg等的報道顯示，患者的細胞遺傳學異常、骨髓纖維化的程度是移植後死亡的高危險因素；Platzbecker也有類似的結果。異基因造血幹細胞移植用於早期PV的治療還有異議。
4.其他 近日Silver 報道應用格列衛(Gleevec)治療干擾素、羥基脲不能耐受的PV患者2例，發現盡管BCR/ABL陰性，但臨床療效相當明顯。體外實驗也發現格列衛能顯著地抑制BFU-E的形成。此令人鼓舞的結果值得我們進一步研究觀察。
二、CIMF的治療
CIMF的中位生存時間在3.5～5.5年之間，2年和5年的生存率分別為68%和40%。常規的治療方法有一定的療效（包括雄性激素、糖皮質激素、促紅細胞生成素、干擾素、羥基脲、馬利蘭和馬法蘭等），但作用甚微，主要作用是能部分改善臨床症狀，而對延長病程無明顯作用。自體造血幹細胞移植治療CIMF
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的報道不多，一組17例患者的結果顯示，移植後中位時間3個月，可評價的8例患者中5例出現網硬蛋白和膠原纖維減少，11例移植前紅細胞輸注依賴者移植後脫離了紅細胞的輸注，另有部分病人脾臟明顯縮小、骨痛緩解，但隨訪觀察，療效維持最長的時間為39個月，可見自體造血幹細胞移植對CIMF的療效也是有限的。目前認為異基因造血幹細胞移植可能是惟一能根治本病或延長該病患者生存期的方法。最近，陸續有報道沙利度胺（反應停thalidomide）、甲磺酸伊馬替尼（格列衛）治療CIMF的資料，初步結果顯示療效比較明顯，有進一步研究的價值。
1.異基因造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植治療CIMF的報道越來越多，並且該方法有望根治本病，但何時進行移植，仍有不同的看法。Fred Hutchinson癌症研究中心的臨床經驗、Guardiola的55例患者的報道和加拿大25例患者的研究結果表明，具有較好預後因素的患者（Hb＞100 g /L，無或輕微的全身症狀，無白細胞＞30×109/L，外周血無幼稚細胞，無高危的細胞學異常如8三體或12p-）移植後5年存活率均＞50%，而預後差的患者5年存活率<20%，從而得出結論認為，到疾病出現進展時再做移植就失去了移植的最佳時期。在Cervantes的報道中，具有較好預後因素的患者即使不進行造血幹細胞移植，其5年存活率也超過了70%，加上無移植後的並發症及相關的生活質量問題，所以有人認為早期進行造血幹細胞移植還需進一步的研究。
非清髓造血幹細胞移植或減毒的造血幹細胞移植是近幾年發展出來的技術，目的是通過降低預處理方案的劑量既保證供者細胞的植入，又能減低對患者機體的毒性，從而降低移植相關的死亡率。目前報道的病例數尚不多，在EBMT登記的有27例，初步的結果顯示，78%的患者中性粒細胞恢復到0.5×109/L以上的時間為21 d，67%的患者血小板恢復到20×109/L以上的時間為30 d，可見該方法用於CIMF的治療是可行的，但目前的病例數尚不能與常規方法治療的療效相比較，所以仍需進一步的研究觀察。
2.沙利度胺(反應停) 反應停是通過抑制血管內皮細胞生長因子(VEGF)和纖維母細胞生長因子(bFGF)而表現為抗血管新生的特性，它已被成功地用於多發性骨髓瘤的治療，並取得令人滿意的療效。到今天為止，估計有近100例的CIMF患者採用遞增的方法服用反應停治療（每天100～800 mg）。反應停單葯治療約有20%的患者貧血改善，25%～80%的血小板有反應，但對於脾大作用甚微。目前認為該葯是治療CIMF較有希望的葯物之一，但由於其無法耐受的副作用，大部分患者最終停止用葯（3個月內50%以上，最終約91%）。近日，Mesa報道用小劑量的反應停聯合潑尼松治療21例患者。具體用葯方案是頭3個月每天服用反應停50 mg，同時口服潑尼松，第1個月0.5 mg/（kg·d），第2個月0.25 mg/（kg·d），第3個月0.125 mg/（kg·d）。3個月後治療有效者繼續服用反應停3個月。結果顯示，20例（95%）患者完成了該治療方案，13例（62%）治療有反應。在10例依賴紅細胞輸注的患者中，治療後7例有改善，4例脫離了輸血。在8例血小板減少的患者中，治療後血小板提高在50%以上的有6例（75%）。21例中脾臟縮小50%以上的有4例（19%）。由此可見，Mesa所用的治療方案是安全的，是患者可以耐受的，而且通過對比，療效與常規單用反應停相似。反應停的療效、副作用及對生活質量的影響與常規治療方法（如羥基脲、干擾素等）相比，有何優缺點還需進一步的研究。
3.伊馬替尼（格列衛Imatinib mesylate，STI571） 格列衛是酪氨酸激酶抑制劑。c-kit（CD117）（CIMF患者的CD34+細胞高）和血小板源性生長因子受體(PDGF-R)對於纖維化的生成可能起到一定的作用，所以抑制此兩種酶可能就抑制了纖維化的發展。在Ⅱ期臨床試驗中，Tefferi報道了23例CIMF患者接受了每天400 mg的格列衛治療，由於其副作用，16例（70%）分別在1～12周停止了繼續用葯（中性粒細胞減少6例，肌肉疼痛5例，血小板減少4例，水腫3例，腹瀉和高膽紅素血症1例）。包括減量後用葯，11例（48%）患者完成了3個月以上的治療。療效顯示無一例貧血改善，11例血小板增高在50%以上（無原血小板低於100×109/L者），2例脾臟有所縮小，結果令人失望。同樣的結果也見於其它的報道。可見C-kit 和PDGF-R的高表達並不能預示CIMF對格列衛有治療反應。在CIMF的早期應用格列衛或聯合其它葯物應用還需進一步的研究。
4 .其它 用於臨床研究的葯物還有R115777和SU5416等。MD Anderson癌症研究中心用R115777治療8例患者，初步結果顯示2例貧血有改善，4例脾大有反應，2例因毒副作用而退出。在Giles報道中，SU5416治療CIMF也顯示了一定的療效。由於病例數太少，目前尚不能得出肯定的結論。
三、ET的治療
原發性血小板增多症的治療目前尚未確定最理想的方法。大多數患者病程發展緩慢，若無血栓和出血的發生，一般不影響生命，只有少數患者發展為其它骨髓增殖性疾病，所以目前的治療主要集中在控制血小板的數量。對於具有出血、血栓病史的患者，血小板控制的目標值為＜400×109/L；其他患者血小板控制在＜600×109/L即可。
成人ET的治療策略可參考圖13-1
圖13-1 成人原發性血小板增多症的治療策略
1.羥基脲 從1980年羥基脲開始用於ET的治療，已經證明羥基脲能有效控制血小板數。Cortelazzo等報道開始每天用15 mg/kg羥基脲治療，然後改為維持濃度使血小板控制在600×109/L以下，無白細胞低於4.0×109/L，隨訪中位時間27個月，此效果能維持整個治療過程而且不需要調整葯物濃度。另一組Finazzi等報道開始應用羥基脲每天30 mg/kg，隨後減量，80%的患者在8周內血小板控制在500×109/L以下，隨訪8年沒有患者因其副作用而必須停葯。另外，羥基脲能有效地控制ET患者血栓形成的發生率。Cortelazzo和Finazzi的隨訪結果顯示羥基脲治療組血栓發生率為3.6%，而對照組為24%，二者差別具有顯著意義。羥基脲是否能促進ET向白血病轉化目前尚不能得出肯定的答案。大多數結果顯示，並未增加ET向白血病轉化的發生率，但羥基脲治療後改為烷化劑（如馬利蘭）治療則明顯增加ET向白血病的轉化。
2.干擾素 干擾素不僅能直接抑制巨核細胞克隆的形成，還能通過抑制巨核細胞的正調控因子（GM-CSF、G-CSF、IL-3及IL-11）以及刺激巨核細胞的負調控因子（IL-1ra和MIP-1a等）間接影響巨核細胞的生長。重要的一點是，目前尚未發現IFN-a能誘發白血病的發生。一個來源於多中心292例病人的報道結果顯示，維持血液學反應的干擾素用量每周用3 MU佔15%，每周用9 MU佔64%，每周21MU佔24%。所有的研究中心均肯定干擾素對降低血小板有效，有54.3%的患者血小板恢復正常，部分患者脾臟縮小(有的報道66%的患者脾臟縮小，脾大完全恢復的佔17%)，停用干擾素後血小板再度回升。另有來源於11個中心212例的分析，大約90%的患者對治療有反應，開始每天3 MU的干擾素在2個月內可
PLT＞1500×109/L
2、武漢怎麼治療再障
骨髓增生異常綜合征（MDS）MDS，尤其低增生性者，要從多方面入手，各種生活細節也不容小覷的呢！去武漢有個天安血液病醫院吧！關於我們必須知道一些保養方法，不能忽略了！不然康復幾率就會打折扣。亦有全血細胞減少，網織紅細胞有時不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點：粒細胞和巨核細胞病態造血，血片或骨髓塗片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網硬蛋白增加，而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見，不做為與MDS鑒別的依據。
3、慢性粒細胞白血病用干擾素和羥基脲能活多久
使用干擾素+小化療獲得緩解的慢粒病人復發率非常高，大多數病人都在1年內復發，所以獲得緩解後應考慮移植
至於吃格列衛，相信你也知道它的價格，貴的讓人頭疼
4、湖北省看再障的專家
骨髓增生異常綜合征（MDS）MDS，尤其低增生性者，要從多方面入手，各種生活細節也不容小覷的呢！去武漢有個天安血液病醫院吧！關於我們必須知道一些保養方法，不能忽略了！不然康復幾率就會打折扣。亦有全血細胞減少，網織紅細胞有時不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點：粒細胞和巨核細胞病態造血，血片或骨髓塗片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網硬蛋白增加，而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見，不做為與MDS鑒別的依據。
5、什麼是血液再造障礙？怎麼治？難治嗎？是不是要換骨髓？
就是再生障礙性貧血，簡稱再障，系由多種病因引起，以造血幹細胞數量減少和質的缺陷為主所致的造血衰竭，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，骨髓中無惡性細胞浸潤，無廣泛網硬蛋白纖維增生，臨床上以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。
臨床上分：SAA(嚴重型再障）、VSAA(極重型再障）、CAA（慢性再障）
治療：1.雄激素：為治療CAA和先天性再障的首選葯物。
2.免疫抑制劑：適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的SAA.
3.骨髓移植：是治療SAA和VSAA的最佳方法，且能達到根治的目的。
6、請問骨髓纖維化一年，現在下嘴唇潰瘍嚴重，求醫院或方法治癒。謝謝！！！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／LWBC 3．1×109／LPLT 28×109／L。胸片示「支氣管周圍炎」。胸骨和髂骨兩次骨髓穿刺均為「干抽」。給予頭孢哌酮（先鋒必），去甲萬古黴素及激素治療後體溫一度恢復正常，血三系細胞也有所回升，但不久停用激素及抗生素減量後體溫再度升高，並出現雙膝關節疼痛，行走困難，局部攝片未見異常，同時發現脾臟進行性腫大，為明確診斷轉入本院。病程中無皮疹及出血表現。
既往史 否認毒物、射線接觸史。個人史、家族史無特殊。
入院體檢 T 37．5℃ Bp 100／50 mmHg神清，精神萎靡。重度貧血貌，皮膚黏膜未見淤點淤斑，淺表淋巴結未及腫大。頭顱五官無畸形，鞏膜無黃染。胸骨無壓痛，呼吸平穩，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心率90次／分律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下二指，質中無壓痛。四肢關節無紅腫，皮溫正常，但膝關節活動受限。神經系統檢查（－）。
實驗室及特殊檢查：血常規：Hb 51 g／LWBC 2．6×109／L N 34％ L 54％ 幼稚細胞10％，PLT 100×109／L。糞常規及尿常規無異常。肝功能：總蛋白 59 g／L，白蛋白（ALB） 30 g／L，A／G 1．0余正常；腎功能正常；血電解質：Ca2＋ 1．90 mmol／L Na＋、K＋、Cl－正常；乙肝兩對半示HBsAb（＋），余（－）。胸片：兩肺未見活動性病變。腹部B超示脾腫大，142 mm×51 mm；肝膽胰腎未見異常。骨髓塗片：骨髓有核細胞增生極度減低，僅見少量成熟淋巴細胞。全片未見巨核細胞，可見個別血小板。骨髓活檢：骨髓組織增生極度活躍，脂肪組織幾乎消失。原纖維細胞與纖維組織廣泛增殖，粒細胞增生低下，成熟粒細胞可見，紅細胞增生低下，幼紅細胞簇少見，巨核細胞可見。Gomori染色（＋＋＋）。
病例討論
根據前述病史，患者為年輕女性，起病急驟。以發熱、骨痛及貧血為主要表現，伴全血細胞減少，輕至中度脾腫大，外周血塗片未見異型紅細胞（包括淚滴樣細胞），多次骨髓塗片干抽，骨髓活檢示廣泛的骨髓纖維化，基本符合急性骨髓纖維化的臨床特點，因此診斷為該症。先後給予HA和MAE方案化療，第2、4個療程後復查骨髓象示病情逐步好轉，6個療程後達到完全緩解，脾臟回縮，血象恢復，骨髓塗片示增生活躍，各系統各階段細胞比例大致正常，骨髓活檢Gomori染色（±）。說明診斷正確，治療有效。
可惜的是，由於是自費病人，緩解後患者即返回當地，每3個月化療一次，6個月後病情復發，臨床表現與初發時基本相同，全血減少，骨髓干抽，切片中Gomori又為（＋＋＋），證實為急性骨髓纖維化復發。但再次予MAE方案化療後不久，患者即表示放棄，自動出院。
結合這一病例，我們復習了急性骨髓纖維化的有關文獻，綜述如下：
急性骨髓纖維化（AMF）又稱為伴有骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。該症於1963年由Lewis和Szur首次報道5例相似病例，將其命名為急性骨硬化症，並總結其特點為：（1）全血細胞減少；（2）無明顯肝脾腫大；（3）外周血塗片無異形紅細胞；（4）廣泛骨髓纖維化。此後各類文獻對此症多有報道但名稱多樣，如急性骨硬化症、伴骨髓纖維化的骨髓發育不良等，且所記載的病例也不完全符合Lewis和Szur總結的該症特點。1979年由Bearman和Rapparport為該症制定如下標准：（1）骨髓纖維明顯增生妨礙抽吸；（2）全血細胞減少；（3）疾病進展迅速，過程凶險；（4）紅細胞形態正常；（5）臨床上無巨脾。並以此把AMF和骨髓增生異常綜合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病區分開來。同時Bearman也推測AMF是一種涉及多種造血細胞的急性白血病。
Ortuno和Soler關於AMF患者骨髓病理切片上原始細胞的免疫表型的研究發現，AMF的原始細胞大部分表達早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表達巨核系分化抗原：CD41、CD61。但經分析後認為這些有表達巨核系分化抗原的細胞實際上仍屬於原始細胞群體。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均為陰性。因此進一步說明AMF是急性髓細胞性白血病的一種特殊類型，它所累及的是骨髓中可向粒單系方向分化的造血前體細胞。Harris和Jaffe為首的10位病理學家組成的WHO臨床顧問委員會（CAC）於1997年制定了造血及淋巴組織惡性疾病的WHO修正分型，其中將AMF明確列為急性髓細胞白血病（AML）中的第四大類，即不另作分類，命名為伴骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。
鑒別診斷：
主要與特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病特別是M7等鑒別。
1．特發性骨髓纖維化，現稱為伴髓樣化生的骨髓纖維化，屬於慢性骨髓增殖性疾病，老年人多見，病程隱匿遷延，就診時多已有顯著的脾腫大，外周血易見淚滴樣紅細胞，除網硬蛋白纖維及膠原纖維增多外，晚期還伴新骨質形成。而AMF臨床急進凶險，無巨脾，無或僅有輕度的異形紅細胞症，骨髓主要以網硬蛋白纖維增生為主，有時有少量的膠原纖維沉積，但無新骨質形成，一般鑒別不難。
2．纖維增生型MDS，屬於MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大，於骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢為主要特徵。根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：（1）侏儒巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生，不破壞主質結構，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）Masson染色（－）；（2）營養不良巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的、胞體拉長的營養不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積，Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度，不破壞主質結構，可見明顯的三系病態造血，並殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞，而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所佔據，造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。
3．伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病，該病特別是AML－M7可合並骨髓纖維化。AML－M7是巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞增生≥30％，網狀纖維增加，骨髓往往干抽，僅僅從形態學方面與AMF常難以鑒別。Naeim認為AMF明顯累及三系的造血細胞，且巨核系多形性明顯，原始細胞來自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核細胞形態相近，表現為來自同一克隆的特點。Hruban和Kuhajda研究比較了4例AMF和3例AML－M7，結果發現兩者的臨床經過十分相似，外周血塗片中AMF呈明顯全血細胞減少，紅細胞形態正常，骨髓病理切片中AMF淋巴細胞聚集現象比較明顯。應用免疫酶標技術顯示出兩者明顯不同：AML－M7的原始細胞ⅧAg呈強陽性，而AMF的原始細胞ⅧAg呈陰性。雖然血小板過氧化物酶檢測在AMF的原始細胞有時也呈陽性，但其ⅧAg為陰性。對於這一結果他們給出以下解釋：在AMF中血小板過氧化物酶呈陽性原始細胞與AML－M7中呈陽性細胞並不是同一種細胞，相比較而言AMF中的原始細胞處於更早階段，具有向多種方向分化的潛能。另一種可能是AMF中的原始細胞可以同時表達多系抗原，部分表達巨核系抗原。因此AMF有向其他方向轉化的可能，最終演變為髓系其他類型的白血病包括AML－M7。
一段時間以來，不少學者認為，AMF實非獨立的臨床病理學實體，而應劃入以下兩組疾病之中：如果原始細胞＜30％，診斷為纖維增生型MDS；如果原始細胞≥30％，即應劃入AML－M7。根據最近WHO的意見，AML實系伴骨髓纖維化的急性白血病，尤其是AML－M7、治療相關AML，以及MDS相關AML三者特點的重疊。也有人認為，纖維增生型MDS、AMF及AML－M7為同一疾病的不同階段，三者相互聯系，相互轉化。此外，先後有多位研究者報告6例AMF患者轉變為急性淋巴細胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能幹細胞。
三．治療
因為AMF臨床上相對罕見，病程急進，造成在治療方面難以充分觀察。Ketsueki報告以BHAC－AMP聯合化療方案治療1例AMF患者獲得緩解，並有個別報道以小劑量阿糖胞苷（Ara－C）治療獲得短暫療效，但大多數文獻認為傳統的化療葯物難以獲得滿意療效。List和Kummet採用重組人干擾素治療2例AMF，可在短期內減輕骨髓纖維化程度，但1例停葯後即反復，另1例停葯後維持了6個月也復發。我們以治療急性髓系白血病的常規方案HA和MAE治療本例患者獲得了滿意的療效，但維持的時間也很短，說明AMF病情凶險，治療棘手，自然病程不長，患者多在一年內死亡。值得注意的是，多家移植中心報道，異基因骨髓移植或外周血幹細胞移植治療特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的AML包括M3、M7等均已取得滿意療效，骨髓纖維化獲得逆轉，這可能為我們將來治療AMF指出了一條可行之路。
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、
多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。
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【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）
早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期
MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
7、骨髓細胞學檢查報告單 誰能幫我解釋下呀~（很急很急）
粒系增生相對活躍伴核右移，形態基本無異常，嗜酸粒細胞可見。
紅系增生尚活躍，以中、晚幼紅為主，成熟紅細胞形態大小不一（+）。
巨系增生活躍，血小板散在成簇可見。
個人意見：想必醫生考慮一個巨幼紅細胞性貧血。您媽媽不僅白細胞低，可能紅細胞、血紅蛋白也有異常。現在不好判斷就是還差臨床表現及血常規。如果是巨幼紅細胞性貧血，那就要及早採用去除病因的方法治療，一般為補充葉酸和維生素B12。這樣住院一段時間就能糾正。
祝願您媽媽早日康復！
8、紅細胞總數和血紅蛋白超出參考范圍對人體有何傷害
超出范圍可能是得了真性紅細胞增多症。一種類遺傳疾病。
導致血液中出現大量沒有發育完整的紅細胞。
人群中的發病率約為5/100萬,較常見於男性(大約是1.4:1)
大約25%病人的紅細胞的壽命縮短,而且不能相應地增加紅細胞造血,而出現貧血和骨髓纖維化.於是在脾,肝以及其他具有產生血細胞潛力的部位均出現骨髓外的造血.
骨髓中紅細胞系增生能力降低.在外周血液中可發現未成熟的白細胞和紅系前體細胞.紅細胞明顯地大小不均同時伴有小紅細胞,及形態異常的紅細胞如橢圓形紅細胞和淚珠狀紅細胞.可有中性粒細胞及血小板形態異常和數量增多.骨髓網硬蛋白增加.由於髓外造血,脾臟可進行性增大.在衰竭期可能最終出現貧血和血小板減少症.
9、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L