1、脊髓癌是什麼病?
漿細胞瘤是起源於骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤,來源於B淋巴細胞,具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見,可被治癒。
【治療措施】
治療為化療,最有效的化療葯物是環磷醯胺和苯丙氨酸氮芥,可聯用皮質類固醇激素(強的松)、長春新鹼、阿黴素和其它抗腫瘤葯物。 當有大且局限的溶骨病灶時,放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫症狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。 手術適用於初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術,人工假體或關節假體置換)。 孤立性骨髓瘤由於其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療,也可聯合應用放療和手術。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似,表現為灰色或紅色,質軟,呈髓樣,有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔,可形成圓形的腫瘤結節,並逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經根。 2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細胞簇組成,幾乎沒有細胞間基質。 腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞,至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富,色深染,嗜鹼性,界線清晰。細胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發達的高爾基體)。染色質呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下於胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞,可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特徵的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。 在其餘的病例中,腫瘤的細胞有高度的異型性,非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在於分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
【臨床表現】
發病率很高,比骨肉瘤的發病率高。好發於男性,男女比例為1.5∶1。好發於成年人或老年人,通常在40~50歲以後發病,少見於30歲以前,不見青春期以前。 漿細胞瘤是起源於骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數骨骼,特別是於成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀幹部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。 漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的,也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。 發病初期為單一病灶局限於單一骨段的漿細胞瘤並不罕見,這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞,雖然單一病灶可保持數年,但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見,幾乎都會有骨骼播散,並導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱(一個或兩個椎體),其次為軀干骨及股骨近端。 首發症狀是模糊的或定位不清,可持續數周或數月,包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,並可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例,多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根,引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的徵象。椎體受到廣泛侵犯時,可由於漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。 疼痛和病理骨折不常見於首發症狀中,這些症狀多發生在腫瘤已明顯的階段。 在進展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血症和高尿酸血症、骨外腫瘤和澱粉樣變性所致的巨舌,少數病例有腎功能不全,嚴重者可致尿毒症。
【輔助檢查】
一.實驗室檢查 1.骨髓塗片 在漿細胞瘤的初期,診斷不明確時,骨髓塗片常能確診,但陰性並不能除外漿細胞瘤的可能。如果塗片有3%的漿細胞,就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高,最高可達70%,且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞,如含大核或雙核的漿細胞,或不成熟、不典型的漿細胞,可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展,其細胞學的陽性發現率就越高。 2.血清蛋白 大多數病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區域有一窄而尖的峰,是由於單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但於病變初期可無改變,特別是在單發性漿細胞瘤中。少數病例的血清電泳無表現,其而尿電泳有表現。 3.Bence-Jones蛋白尿 採用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測,其比傳統的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見於分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。 4.高鈣血症 骨髓瘤增生常可引起彌漫性的骨吸收,導致血鈣升高。 高尿酸血症和氮血症常見。高尿酸血症是由於核酸代謝旺盛所致,可發生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血症是由於骨髓瘤的腎損害所致。 5.外周血變化 表現為貧血。白細胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細胞增多,甚至有大量的漿細胞,這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。 二.X線所見 影像學表現存在著潛伏期,病變於解剖上和影像上的表現程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質骨無明顯吸收,影像表現是陰性的。骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現為廣泛的骨質疏鬆和皮質骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的進展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,並可形成插散性腫瘤結節,剛形成的腫瘤結節體積微小,以後增大並可融合,這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現,其表現為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區融合後的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時腫瘤組織可於骨的內部侵蝕皮質骨,使其變薄,部分區域可消失。 顱骨可有多孔性改變,非常細小,像聚集的針眼,表現毛玻璃樣影像,如病變進一步發展,可出現較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進行性增大,並可融合。溶骨區為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現呈霧狀。 在脊柱,漿細胞瘤可表現為明顯的骨質疏鬆,椎體可出現壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對增厚,彎曲度增加,於嚴重的骨質疏鬆中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位於椎體的後弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。 在長骨,漿細胞瘤可表現為骨質疏鬆、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內側侵潤皮質骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質骨,發生病理骨折,病理骨折主要發生於干骺端,特別是四肢的近端。進展期,骨幹也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。 在骨的單發性漿細胞瘤中,影像表現為局限的大塊溶骨區。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。 骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易,但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤於早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續數月,甚至數年。 在臨床上,如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血症,尿酸血症),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,於明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫症的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數病例可顯示球蛋白的異常,單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結果,則可誤診為淋巴瘤。
2、骨髓瘤 能治嗎
多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是侵犯骨髓的一種漿細胞惡性腫瘤。血液中有些白血球離開骨髓後產生漿細胞,不同型態的漿細胞,產生不同的抗體去對付不同外物的侵犯,但是當漿細胞由於某種原因而過度生長,不但數量增加,而且型態相同即成為骨髓瘤細胞。
這些細胞有時集結在一個局部骨質上形成漿細胞瘤,有時都會侵犯多處骨頭,形成多個癌塊,即稱為「多發性骨髓瘤」。骨髓瘤破壞骨骼發生疼痛或骨折;或使鈣質留入血流中,產生食慾不振,疲倦,肌肉無力,甚至神志不清,或因免疫力降低,發生嚴重感染;或引起貧血,腎功能失退等。多發性骨髓瘤的發生率約為3/100,000,大部份(60%)發生在男性,98%在40歲後發生。
病因
確實致病原因未明,可能與遺傳有關;當侵犯第8,11或14對染色體,產生基因變異,或暴露於有毒化學物或強烈輻射線,亦是部份因素。
潛伏性基因變異到發病可能有20年之久,局部侵犯較少(約7%)大部份是廣泛性及進行性。可分為:
1. 骨骼侵犯:多發生在頭骨,脊椎骨,肋骨,盆骨及近側長骨。
2. 血鈣增高:1/3的病人有血鈣增高,而有嘔吐,食慾不振等情形。
3. 蛋白質異常:會產生M型蛋白質,亦會降低免疫球蛋白的產生,導致身體防禦減低。
4. 腎功能減退:約有一半的病人會得腎臟病變。
5. 神經功能受損:約有15%病人有脊椎神經受壓情形,中央神經周圍神經亦可被漿細胞侵潤使功能受損害。
診斷
1. 症狀:疲乏,無力,體重減輕,骨頭疼痛,怕冷,神經失調,出血趨勢等。
2. 病徵:偶有肝脾腫大,淋巴腫大,而多半有神經病狀。
3. 檢驗:
A 貧血,血小板減少,中性白血球減少。
B 骨髓或骨的病灶、腫塊或淋巴結的病理檢查。
C 血清蛋白質測定,會有M Protein增高,IgG增高
D 骨骼攝影,骨質密度測定,磁共振
治療
· 骨科輔助手術
· 放射線電療
化學物治療
參考資料:http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm
多發性骨髓瘤
一、概述
漿細胞病是指單克隆漿細胞異常增生,伴有單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位合成增多
的一組疾病,其中包括漿細胞瘤(軟組織或骨)、巨球蛋白血症及多發性骨髓瘤。
正常情況下,漿細胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株漿細胞或其前體細胞受某一些抗
原的刺激後,增殖為一組單克隆漿細胞,並分泌一定量針對該抗原的單克隆免疫球蛋白
。人體內有成千上萬株漿細胞合成和分泌成千上萬種化學結構和免疫特性均不同的多克
隆免疫球蛋白。每一個免疫球蛋白分子由兩條相同的重鏈和兩條相同的輕鏈組成。根據
重輕鏈氨基酸組成與抗原性不同,將免疫球蛋白分為五類, 即IgG、IgA、IgM、IgD 和
IgE。輕鏈分為κ輕鏈和λ輕鏈。每株漿細胞只能合成一種重鏈和一種輕鏈。同屬一類的
免疫球蛋白,由於來自不同漿細胞的合成和分泌,因此,在重鏈、輕鏈的免疫特異性上
存在著差異而呈多克隆性。故人體血清中的免疫球蛋白是五類免疫球蛋白的混合體,而
每類免疫球蛋白又是多種既相同又有著差別的多克隆免疫球蛋白組成。
漿細胞病表現為單克隆漿細胞系異常增生合並合成和分泌化學結構與免疫特異性完全相
同的單克隆免疫球蛋白或其多肽亞鏈,臨床上稱為「M」成分 (monoclonal component)
或「M」蛋白。當單克隆漿細胞異常增生時,正常的多克隆細胞增殖受到抑制,正常多克
隆免疫球蛋白的合成與分泌減少。由於大量泳動速度相同的單克隆免疫球蛋白,「M」蛋
白在電泳時表現為底部窄而峰甚高的圖像。經化學分析、免疫電泳分析可以確定「M」蛋
白為單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位。
漿細胞病在本質上與B細胞淋巴瘤是相同的,只是不同階段的表現。多發性骨髓瘤(mu-
ltiple myeloma,MM)是最常見的惡性漿細胞病,以單克隆IgG、IgA和(或)輕鏈大量分
泌為特徵。其它惡性漿細胞病包括原發性巨球蛋白血症(IgM異常分泌增多),重鏈病和
原發性澱粉樣變性。惡性漿細胞產生的各類M蛋白出現頻率如下:
含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。百分比 含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含輕鏈的M蛋白(κ或λ)。。。。。。。11
含重鏈的M蛋白(γ、α、μ、δ、ε)。1
>2類M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中無M蛋白 .....................1
3、骨髓瘤是不是癌症
癌症屬於惡性病,骨髓瘤也是惡性病,骨髓瘤屬於可以說屬於癌症的一種,屬於血液系統惡性腫瘤的一種,惡性腫瘤的概念是廣泛增殖不能治癒。
4、多發性骨髓瘤是什麼?什麼人容易患?
多發性骨髓瘤是一個比較嚴重的疾病,其實是血液系統的腫瘤性疾病。血液系統疾病,腫瘤是一種非實體性腫瘤,不是真長了一個腫瘤,而是由於血液系統的異常,造成腫瘤性疾病。多發性骨髓瘤,首先是漿細胞瘤,就是這種腫瘤細胞是漿細胞,這個疾病會造成很嚴重的疼痛,經常會當成多發的一個骨折部位。特點叫CRAB。其中,C,是低鈣血症;R,是腎功的損害;A是anemia,貧血;B,是骨性的損害。所以,多發性骨髓瘤最終會帶來骨的損害。特徵的影像學表現,比如穿鑿樣的改變,最多見顱骨上或者扁骨上有很多像小洞樣,穿鑿樣的X線的表現,當然在脊柱上面會造成一些非跳躍性的、連續性節段的多節段的病變。當然做檢查,做血免疫固定電泳,會有M蛋白的升高。血液系統來源的腫瘤性病變,會造成很嚴重的骨痛。多發性骨髓瘤在血液內科通過化療能獲得非常好的療效。病情分析:多發性骨髓瘤在遭受爆炸影響的人群和在職業性接受或治療性接受放射線人群的發病率顯著高於正常,而且接受射線劑量愈高,發病率也愈高,提示電離輻射可誘發本病,其潛伏期較長,有時長達15年以上。 據報告化學物質如石棉、砷、殺蟲劑、石油化學產品、塑料及橡膠類的長期接觸可能誘發本病,但此類報告大都比較零散,尚缺乏足夠令人信服的證據。 指導意見:患者要在平常生活中多加註意,必要時可以試試中醫進行中醫調理
5、骨髓瘤的症狀
痛 是最主要的多發性骨髓瘤症狀,常為早期及中期主要多發性骨髓瘤症 狀,隨病情發展而加重。以骨痛為主訴的患者約為65%,在整個病程中出現骨痛者高達88%。疼痛部位多在骶部。活動或扭傷後驟然劇痛者有自發性骨折可能, 脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形,骨髓瘤細胞顯著浸潤骨骼時,可引起局部大小不一腫塊,鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特徵。多發性骨髓瘤症狀神經方面: 經胸腰椎破壞壓縮,壓迫脊髓所導致截癱為多見
6、脊柱腫瘤的常見症狀有哪些?
[導讀]1、疼痛:腫瘤破壞骨骼引起的症狀,表現為逐漸加重的腰背痛,開始通常為隱痛,隨著腫瘤增大,疼痛症狀加重,通常休息難於緩解。2良性的腫瘤一般不會出現。惡性腫瘤患者往往有低熱,一些比較特殊的腫瘤如多發性骨髓瘤可出現高熱。3、包塊:脊柱的位置深,包塊通常少有能展開
7、脊椎瘤 現象
原發性良性腫瘤常見的骨巨細胞瘤、骨嗜酸性肉芽腫、骨樣骨瘤、神經纖維瘤等。原發性惡性腫瘤最常見的是骨髓瘤,其次為骨肉瘤、尤文氏肉瘤、惡性淋巴瘤、脊髓瘤等。由於脊柱腫瘤的位置與脊髓神經關系密切,導致脊髓和神經根壓迫,可出現相應的感覺及運動障礙,可合並截癱,故在脊柱腫瘤病人護理中,截癱的護理是一項重要工作。
另外還有其他部位腫瘤轉移到脊椎。
8、脊椎骨髓腫瘤擴散後能夠治療好么
七八年前已有手麻木症狀,引導腫瘤往外長。
當時就在湖南人民醫院手術,後症狀漸漸加重至手腳麻木無力,去年年初突然加重,現在再次復發,四肢不能動,整天躺在床上,手腳都不能動,並全身疼痛。當時送往湖南人民醫院腦外科,診斷為惡性腫瘤長於頸背部脊椎里,壓迫運動神經。手術後病情有緩和幾個月。
化驗全身四肢癱瘓,手術中醫生告知腫瘤為一團血管纏繞成麻花狀,無法切除。當時只做了一個縱容手術、檢查結果(請使用右側的工具上傳):
請上傳您的檢查片子,在脊椎背部開了一個天窗,吃飯要喂,上廁所要人扶,以便醫生了解病情,給出診療建議
9、骨髓腫瘤有什麼症狀
骨髓瘤是起源於骨髓中漿細胞的惡性腫瘤,有單發的,也有多發的,可以伴有發病部位的疼痛,一般疼痛呈現持續性。
根據骨髓瘤發病的部位不同,其症狀也不完全相同,可以出現病理性骨折,也可以出現放射性疼痛,或者伴有貧血,出現截癱等。