1、什麼是脊髓型肌萎縮？
脊髓性肌萎縮症（SMA），是一類由脊髓前角運動神經元變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病，臨床並不少見。本病臨床表現差異較大，根據患者起病年齡和臨床病程，將SMA由重到輕分為4型。共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發育及感覺均正常。
2、請問有人知道骨髓萎縮可以怎樣控制或治療嗎？
骨萎縮
正常骨骼、骨關節結構、骨組織和細胞形態和體積的縮小，稱為骨萎縮。骨萎縮由實質細胞體積縮小或骨細胞數目減少所致。骨萎縮可分為生理性骨萎縮和病理性骨萎縮兩大類。生理性骨萎縮與人體機能隨年齡減退有關。如更年期後的男女，由於隨年齡增長，體內機能代謝障礙，內分泌失調，而出現骨質疏鬆，引起老年性骨萎縮疾病。臨床常有述說全身疼痛、行走不便的老人來就診，拍X光片可見骨質普遍疏鬆，脊柱後突畸形，椎體出現雙凹形魚尾樣改變，或呈楔形變，椎間隙增寬等症，人們常稱為「老年性駝背症」。病理性骨萎縮是指因各種致病因素作用引起的骨萎縮病變。常見見於以下幾種類型：
一 營養不良性骨萎縮 包括全身性營養不良骨萎縮和局部營養不良性骨萎縮。前者見於慢性消耗性疾病如結核、惡性腫瘤、代謝性疾病等。後者見於因局部缺血所致的骨骼病變。如常見的骨骺炎及骨缺血壞死等，均可因局部缺血而引起骨萎縮，最後發展為變性、壞死。
二 神經性骨萎縮 從組織學角度看，骨髓內神經包括感覺神經和運動神經。其功能是位於血管周圍，收縮滋養血管；刺激和調節造血；進入骨髓內，具有感覺傳導器功能。正常情況下，骨髓內神經通過對骨髓內血管的收縮，調節控制從骨髓釋放紅細胞，支配血管周圍的血管收縮纖維，控制著骨內的血流。病理狀態下，骨髓內神經的這些功能失調，便會引起骨血液供應障礙而引起骨萎縮。
三 廢用性骨萎縮 老年骨折病人，或因其他原因喪失活動能力的病人，由於長期卧床，半年後骨總量可丟失30%左右。在老年骨折患者固定後，骨質疏鬆發生率高達70%左右。這是因為機體運動時，骨骼肌的牽拉作用可調節骨母細胞活性，缺乏運動時骨骼肌的機械刺激減少，骨轉換趨向負平衡，從而加快骨質疏鬆，引起骨萎縮病變。
四 壓迫性骨萎縮 壓迫性骨萎縮是由於骨組織長期受壓迫所致的萎縮。臨床如由於椎間盤組織長期受壓迫，椎體發生無菌性壞死，而使椎體發生萎縮性楔形變，俗稱「駝背」症狀。
五 病理變化
（一） 鏡下所見 萎縮的骨組織細胞體積變小，或數量減少。
（二） 臨床所見 萎縮的骨組織及所構成的骨和關節功能降低，甚至可發展為變性、壞死。
（三） 骨萎縮分為可復性變化，原因消除後萎縮的骨細胞可逐漸恢復正常。如廢用性骨萎縮所致的骨質疏鬆病人，當採取「動靜結合」的原則，加強骨骼肌功能鍛煉後，可改善並激活骨母細胞活性，從而使骨質疏鬆逐步得到改善和治療。再如局部營養不良性骨萎縮病人，一旦局部供血情況得到改善，則骨萎縮將得到改善和治療。功能也將逐步恢復正常。
3、脊髓進程的萎縮是什麼？
脊髓萎縮症是由神經缺氧脊髓組織水腫引起的，後者是水腫消退後脊髓萎縮的繼發原因。本病主要發生在脊髓後期血供異常時。是脊髓脊椎骨和馬尾神經功能的損害，目前的治療方法是用脊髓神經再生使脊髓損傷局部微循環得到充分的血液支持，刺激神經，激活受損神經細胞後壓迫麻痹和休克代償性損傷和壞死，以進一步恢復肢體功能。
4、胸段脊髓萎縮 的症狀 帶的雙腿無力沒有
脊髓萎縮多是炎症侵犯脊髓後治療延誤不當所致，延誤不當的治療會繼續慢性惡化最終導致不可逆轉的痙攣性高位截癱。
因對病情了解不夠，需助請詳細說明發病年齡，發病時間，發病准確部位，檢查結果（磁共震照片），現病情詳細症狀，曾做過的治療，越細越好,這對病情分析定性、評估及治療指導並康復方案的議定有很大的幫助。
5、脊髓性萎縮是怎麼回事？
脊髓性肌肉萎縮症是最常見的致死性神經肌肉疾病之一，是由於脊髓前角細胞運動神經元變性，導致患者近端肌肉對稱性、進行性萎縮和無力，最終導致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色體遺傳病第二位
6、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
7、脊髓變性萎縮是什麼原因引起的
脊髓變性原因眾多，內因，外因，不內外因都可導致脊髓變性，脊髓變性屬遲發性脊髓損傷，發病原因是原受累神經得不到良好的血供而繼發的變性病變早期，現病的治療比原發性神經損傷治療難度更大，延誤治療有可能導致截癱，治療恢復本病應及早進行，否則受累神經 仁愛固脊生髓湯
8、骨髓萎縮如何治療
正常骨骼、骨關節結構、骨組織和細胞形態和體積的縮小，稱為骨萎縮。骨萎縮由實質細胞體積縮小或骨細胞數目減少所致。骨萎縮可分為生理性骨萎縮和病理性骨萎縮兩大類。生理性骨萎縮與人體機能隨年齡減退有關。如更年期後的男女，由於隨年齡增長，體內機能代謝障礙，內分泌失調，而出現骨質疏鬆，引起老年性骨萎縮疾病。臨床常有述說全身疼痛、行走不便的老人來就診，拍X光片可見骨質普遍疏鬆，脊柱後突畸形，椎體出現雙凹形魚尾樣改變，或呈楔形變，椎間隙增寬等症，人們常稱為「老年性駝背症」。病理性骨萎縮是指因各種致病因素作用引起的骨萎縮病變。常見見於以下幾種類型：
一 營養不良性骨萎縮 包括全身性營養不良骨萎縮和局部營養不良性骨萎縮。前者見於慢性消耗性疾病如結核、惡性腫瘤、代謝性疾病等。後者見於因局部缺血所致的骨骼病變。如常見的骨骺炎及骨缺血壞死等，均可因局部缺血而引起骨萎縮，最後發展為變性、壞死。
二 神經性骨萎縮 從組織學角度看，骨髓內神經包括感覺神經和運動神經。其功能是位於血管周圍，收縮滋養血管；刺激和調節造血；進入骨髓內，具有感覺傳導器功能。正常情況下，骨髓內神經通過對骨髓內血管的收縮，調節控制從骨髓釋放紅細胞，支配血管周圍的血管收縮纖維，控制著骨內的血流。病理狀態下，骨髓內神經的這些功能失調，便會引起骨血液供應障礙而引起骨萎縮。
三 廢用性骨萎縮 老年骨折病人，或因其他原因喪失活動能力的病人，由於長期卧床，半年後骨總量可丟失30%左右。在老年骨折患者固定後，骨質疏鬆發生率高達70%左右。這是因為機體運動時，骨骼肌的牽拉作用可調節骨母細胞活性，缺乏運動時骨骼肌的機械刺激減少，骨轉換趨向負平衡，從而加快骨質疏鬆，引起骨萎縮病變。
四 壓迫性骨萎縮 壓迫性骨萎縮是由於骨組織長期受壓迫所致的萎縮。臨床如由於椎間盤組織長期受壓迫，椎體發生無菌性壞死，而使椎體發生萎縮性楔形變，俗稱「駝背」症狀。
五 病理變化
（一） 鏡下所見 萎縮的骨組織細胞體積變小，或數量減少。
（二） 臨床所見 萎縮的骨組織及所構成的骨和關節功能降低，甚至可發展為變性、壞死。
（三） 骨萎縮分為可復性變化，原因消除後萎縮的骨細胞可逐漸恢復正常。如廢用性骨萎縮所致的骨質疏鬆病人，當採取「動靜結合」的原則，加強骨骼肌功能鍛煉後，可改善並激活骨母細胞活性，從而使骨質疏鬆逐步得到改善和治療。再如局部營養不良性骨萎縮病人，一旦局部供血情況得到改善，則骨萎縮將得到改善和治療。功能也將逐步恢復正常
9、脊髓萎縮會產生什麼症狀
脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類由於以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道，故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA，屬於常染色體隱性遺傳病，其群體發病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發病率約為0.32/10000。
由於存在各種臨床和遺傳學方面的特點，故目前普遍認為本病應從運動神經元疾病中分出，成為一組獨立疾病。
一、症狀
1、SMA-Ⅰ型 亦稱Werdnig-Hoffmann病。約1/3病例在宮內發病，其母親可注意到胎動變弱。半數在出生1個月內起病，幾乎所有病例均在5個月內發病。發病率約為1/10000出生嬰兒，男女發病相等。多於出生後不久即表現肌張力低下，肌無力以四肢近端肌群受累為主，軀干肌亦無力。患兒吸吮及吞咽力弱，哭聲低微，呼吸淺，可出現胸廓反常活動。翻身及抬頭困難。腱反射消失。觸診可發現四肢肌萎縮，但常被皮下脂肪掩蓋。眼球運動正常。括約肌功能正常。可見舌肌萎縮和束顫。10%病例可有關節畸形或攣縮。本型預後差。約95%死於出生後18個月。
2、SMA-Ⅱ型 發病較SMA-Ⅰ型稍遲，通常於1歲內起病，極少於1～2歲起病。發病率與SMA-Ⅰ型相似。嬰兒早期生長正常，但6個月以後運動發育遲緩，雖然能坐，但獨站及行走均未達到正常水平。1/3以上患兒不能行走。20%～40%患兒10歲以前仍具行走能力。多數病例表現嚴重肢體近端肌無力，下肢重於上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可見舌肌及其他肌肉纖顫。腱反射減弱或消失。本型具有相對良性的病程，多數可活到兒童期，個別活到成年。
3、SMA-Ⅲ型 又稱Kugelberg-Welander病。一般於幼兒期至青春期起病，而多數於5歲前起病。起病隱襲，表現為進行性肢體近端肌無力和萎縮。早期大腿及髖部肌無力較顯著，以致病孩行走呈鴨步，登梯困難，逐漸累及肩胛帶及上肢肌群。腦神經支配的肌群通常未受累及，但可出現面肌、軟齶肌無力。眼外肌正常。約1/4病例伴發腓腸肌假性肥大，此幾乎均見於男性患者。半數患者早期可見肌束顫動。弓形足亦可見到。腱反射減弱或消失。感覺正常。本型預後良好，尤其是女性患者。生存期通常能達到成年，許多患者能有正常壽命。表現較嚴重病例往往為男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神經源性改變外尚可與肌源性損害混雜存在，因此須注意與肌營養不良症鑒別。
4、SMA-Ⅳ型 統稱成年型SMA。發病年齡為15～60歲，多見於35歲左右。起病和進展均較隱襲，但亦有呈進行性加重或相對靜止的病例報道。本型預後相對良好，行走能力常可保持終生。發病率小於0.5/10萬。本型中約1/3病例呈常染色體顯性遺傳，表現為近端肌無力，進展速度稍快，約5年後喪失跑步能力。尚有常染色體隱性遺傳類型，則一般表現更加良性病程。另一種類型為X-連鎖隱性遺傳，又稱脊髓腦干型SMA(Kennedy病)，其發病年齡不等，但常於40歲前發病。早期表現痛性肌痙攣，可先於肌無力前數年出現。近端肌無力常從下肢開始，逐漸波及肩胛帶肌、面肌及延髓支配諸肌。下面肌及舌肌可見束顫。數年後可出現吞咽困難及吶吃。約50%病例合並一些內分泌功能障礙，表現男性乳房女性化及原發性睾丸病變。
二、其他類型SMA
(1)遠端型SMA：本型約佔SMA的10%，為常染色體顯性或隱性遺傳形式。前者於20歲前發病，後者稍遲，且症狀較輕。多數患者表現緩慢進展的下肢遠端肌無力和萎縮，脛骨前肌和腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱側彎亦較常見。約半數病例上肢遠端遲早也會受累，但程度較輕。無感覺障礙。周圍神經傳導速度正常。
(2)慢性不對稱型SMA：本型於16～45歲起病，男性患者為女性患者的兩倍。表現一個或多個肢體不對稱性肌萎縮，而無錐體束或延髓受累。肌無力可以近端或遠端為主，起病時相對局限於單個肢體。本型自然病程較長，甚至超過30年。
(3)肩胛腓型SMA：發病年齡30～40歲。表現肩胛帶肌及下肢遠端肌(尤其是腓腸肌)明顯無力和萎縮。弓形足也較常見。
(4)單肢型SMA：日本和印度曾報道一些病例，其發病年齡各異，男性多見。起病相對較快，而後進入非進展期。由於局限性前角細胞受損，多表現單臂明顯肌萎縮。EMG顯示嚴格限制於單個肢體的異常。延髓肌及其他肌肉不受侵犯。日本文獻中稱青年型單肢SMA為平山(Hirayama)病。
(5)此外尚有延髓SMA並發耳聾(Viatetto-Vanlaere綜合征)、兒童延髓型SMA(Fazio-Londe綜合征)、眼咽型SMA、面肩肱型SMA、氨基已糖苷酯酶A缺陷等少見類型。
根據本病僅累及下運動神經元，四肢呈進行性弛緩性癱瘓，近端重於遠端，下肢重於上肢等臨床表現，結合頸椎或腰椎影像學未見與臨床相一致的表現，以及肌電圖、肌肉病理檢查等特點，一般不難做出診斷。
如有陽性家族史則更支持診斷。基因檢測可為確立診斷提供可靠的證據。依據臨床特點、發病年齡、預後和遺傳方式等再做出分型診斷。
希望對你有所幫助！