恶性软组织纤维细胞瘤

1、恶性纤维组织细胞瘤化疗两个疗程恶性纤维组织细胞瘤

异环磷酰胺是治疗肉瘤的常用药物，所以一般多数医生在一线治疗上都会选用。至于化疗的效果的问题 ，因为你目前的化疗属于辅助性，是没有办法评价疗效的，建议化疗或密切随诊复查。目前软组织肿瘤的化疗，尤其是辅助性的化疗的研究缺乏有力的循证医学证据，所以只能参照其他恶性肿瘤的化疗经验，我建议，整个化疗疗程不宜少于6程，整体化疗时间不应短于4个月。

（李元方大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

中山大学肿瘤医院李元方 http://liyuanfang.haodf.com/

2、软组织肿瘤症状

软组织肿瘤分为良性和恶性两类，大部分患者为恶性肿瘤，即软组织肉瘤类。其种类繁杂，临床常见类型包括：滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤，其它类型较少见。患者体表可见无痛性包块，部分患者可无临床症状，如包块生长迅速，伴或不伴有出血等表现，需警惕软组织肉瘤发生的可能。如肿瘤靠近血管和神经，可能有相应的血管和神经症状。

3、我爷爷现在得了纤维组织细胞瘤恶性的 我想给他换个好的医院治疗一下 上海最大最好的肿瘤医院是哪里

病情分析：
恶性纤维组织细胞瘤概述：恶性纤维组织细胞瘤多发生于深层软组织，原发于骨内者甚为少见。以前常将骨内恶性纤维组织细胞瘤误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
指导意见：
恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可有所提高。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。

4、恶性纤维组织细胞瘤已手术放疗25次要注意什么

尽管本病组织发发病机理尚争议般认恶性纤维组织细胞瘤源于未化间充质细胞并化纤维细胞组织细胞软组织恶性纤维组织细胞瘤与其病变骨继发于放射治疗目前已乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞何杰金氏病放射治疗部位发现前述现象 肿块呈叶状灰白色黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块特别粘膜变种胶状区域血管瘤类型血病变区居优势并伴发充满血液腔隙炎症病变黄色尤明显血坏死较广泛致整肿瘤肿块均变含液体囊类似于囊性血肿肿瘤外观似已完全包实际病变已浸润至其周围组织 一.组织病理特征鉴别诊断 (一)形层型 组织表现显著细胞形性特征梭形、卵圆形巨细胞同存者既良性恶性些细胞形性改变、明显丝裂、染色深核、粗染色质体核仁等典型性见于种病变巨细胞、单核及梭形细胞均浓染嗜曙红胞浆并伴前期肌质横行条纹状图像见 述细胞形能形病灶主要份同所谓层改变梭形细胞胶原纤维呈螺旋状或风车状排列其由胶原或血管形嗜曙红区向周围放射梭形细胞银染色显示特别明显中国状模式并包围单细胞组织细胞占优势区域外包绕细胞组织层区央嗜银性表现特别明显由于病变区含脂质见含量等泡沫细胞见中国性/或慢性炎症浸润现象 胞浆PAS染色呈阳性相规则且较变且主要抗淀粉酶透明质酸酶(粘糖非糖原)同肿瘤形改变占优势区域旁侧发现典型层胶原化外观 恶性纤维组织细胞瘤尚须与所具显著形性肿瘤尤其非少见形性横纹肌肉瘤相鉴别者难见横纹电镜显示横纹肌细胞化;另外淀粉酸敏PAS阳性(糖原)明显变 本病与形性脂肪肉瘤鉴别诊断比较困难者层改变脂细胞脂细胞化恶性纤维组织细胞瘤能存胞浆内空泡脂细胞空泡能向细胞核周围转移并使核变平另外恶性纤维组织细胞瘤细胞形空泡含粘糖物质由于两种肿瘤(前者形性脂肪肉瘤)脂质染色均阳性故鉴别诊断任何意义 未化形癌能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观些肿瘤糖原乐蛋白特殊染色并通电镜检查寻找皮化区具确定诊断作用 隆凸性皮肤纤维肉瘤位于皮肤并其临床特征诸具弥散性层外观形细胞呈低度恶性组织表现及坏死现象等根据述临床表现与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别两者间唯做诊断前者均皮肤发病且形态坏死 (二)粘液变异 WeissEnzinger(一9漆漆)认：确定粘液变种重要依据前者含占整肿瘤半粘液份粘液改变区域恶性纤维组织细胞瘤形、层特征区域旁排列两者组织结构明显则杂乱混合起细胞内或细胞外粘糖堆积极改变肿瘤外观其束状或层状模式相应减少或全部消失血管显示更加清楚细胞含空泡粘液区见束层改变;血管呈丛状弥散致难与粘液脂肪肉瘤相鉴别形空泡细胞能类似于脂肪母细胞两者同处于前者含粘糖酶者般具低度恶性肿瘤特征事实形细胞形性并十显著丛状血管增则比较广泛弥散典型高度恶性粘液脂肪肉瘤或形性脂肪肉瘤病例均典型恶性纤维组织细胞瘤所特层外观 纤维肉瘤能存粘液病变区纤维肉瘤单形态梭形细胞增并排列呈字形具粘液外观假性肉瘤病灶必要结节性筋膜炎进行论述者结构类似于形颗粒组织;血管曲线改变(呈S形)清晰非典型性丝裂图像助于诊断 肌肉粘液瘤血管增及恶性细胞与粘液恶性纤维组织细胞瘤所同 (三)巨细胞变异 Enzinger等一9漆二所论述类变异含明显巨细胞份特征细胞增并聚合互相融合结节显著巨细胞存典型非典型细胞核特征炎症改变居优势发坏死区周围更加明显新结节周围结缔组织骨软骨化 (四)炎症变异 Oberling于一9三5腹膜病变命名黄肉芽肿kiriakojkemp.一9漆二确认其炎症型恶性纤维组织细胞瘤其细胞份与形性类型细胞份桢本病黄色瘤炎症份居优势 组织面：组织细胞型细胞充满脂质(黄色瘤细胞)显示程度同形性及典型性同程度与炎症份组合坏死;加淋巴细胞、单核细胞粒细胞主血管份丰富见其肉芽组织检查更病灶标本则发现能做确诊恶性纤维组织细胞瘤根据形层区域 鉴别诊断必须包括层形性恶性纤维组织细胞瘤炎症份特别明显纤维肉瘤炎症特别明显必须与形层恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断两种肿瘤炎症份数情况与坏死区并存且重要扩展黄色瘤份另需与本病相鉴别非肿瘤炎症性/肉芽肿程所明确其恶性改变性质基于鉴别诊断需要进行病理检查应尽能取检查标本 (5)血管瘤变异 血管瘤变种情况童早期现且必须与恶性血管瘤相鉴别Enzinger 一9漆9其确定三种典型表现：①发融合区索或泡处组织细胞密集区;②类似于脉瘤骨囊肿囊性血性病灶;③弥漫炎症性浸润 炎症份通肿瘤周围形层状结构血管坏死血区占肿瘤部并位于央血管腔隙内内皮衬其基础细胞单核或核组织细胞般其周围假囊 (陆)组织细胞变异 肿瘤主要由球形细胞组其圆核外周包绕着锯齿状外膜通见形体较核仁呈嗜曙红性胞浆细胞具吞噬特点层外观少现且散发与些基础细胞同现巨细胞、泡沫细胞梭形细胞发坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存 组织细胞变种需与皮肉瘤相鉴别者浅表部位发病具典型假肉芽改变并伴发性坏死;深部发病者其细胞呈结节串珠状另外需与未化癌转移恶性淋巴瘤细胞相鉴

5、什么叫恶性纤维组织细胞瘤？怎么治疗

1、恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。
参考http://ke.baidu.com/view/559687.html?wtp=tt
2、恶性纤维组织瘤如果手术切除彻底术后不需治疗，但是该肿瘤容易复发，所以术后给与局部放疗是必要的，化疗对本病没有任何作用，而且化疗全身反应比较重。不过这种肿瘤转移的机会比较少。异环磷酰胺是治疗肉瘤的常用药物，所以一般多数医生在一线治疗上都会选用。至于化疗的效果的问题 ，因为你目前的化疗属于辅助性，是没有办法评价疗效的，建议化疗或密切随诊复查。目前软组织肿瘤的化疗，尤其是辅助性的化疗的研究缺乏有力的循证医学证据，所以只能参照其他恶性肿瘤的化疗经验，我建议，整个化疗疗程不宜少于6程，整体化疗时间不应短于4个月。（因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

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6、请问一下.恶性纤维组织细胞瘤的转移发生程度高不高

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤属低度恶性肿瘤，曹来宾等〔1〕报道20例及综合国内43例分析表明，本病好发于四肢长骨干骺部或骨端，尤以膝关节周围发病率最高。在63例中，仅1例发生于颈椎。出现溶骨破坏，较少发生骨膜反应是本病的特点之一。易并发病理骨折是其常见而又重要的X线诊断依据。本例原发于环椎后弓，CT示骨质呈溶骨性膨胀性破坏，有不完整线样骨嵴、骨性包壳及巨大不规则软组织肿块，与恶性骨巨细胞瘤影像特征相似，两者极易混淆。在影像学和病理组织切片中，还需与纤维肉瘤、成骨肉瘤等鉴别。

治疗预防
类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。
好发于中年男性，男女比例为1.5～2：1，可发于各年龄组，30～50岁最多。发病部位以四肢多见，股骨约占35％，胫骨占25％以上。也可见于骨盆及脊柱。与骨肉瘤对比，首先是膝部较少，其次是本瘤较常有异时性多中心病灶，达到2.3％;骨间转移达12.3％（Huvos,1991），其中大多数无其他脏器转移。肺转移31.5％，局部淋巴转移3.8％。病变复发率很高，约为41％～51％。

7、恶性软组织纤维细胞瘤能康复吗？

恶性软组织纤维细胞瘤是中老年人常见的恶性肿瘤之一，是一种起源于软组织原始间叶细胞的以纤维细胞和组织细胞为基本细胞的恶性肿瘤，具有成分复杂、形态多变的特点，且具有较高的发病率和死亡率。WHO于1994年确定的组织分型为4型，分别为席纹状多型性恶纤阻、黏液型恶纤阻、巨细胞型恶纤阻、炎症型恶纤阻，而界于良性纤维组织细胞瘤与恶性纤维组织细胞瘤之间的组织细胞瘤被命名为交界性纤维组织细胞瘤。MFH

8、恶性纤维组织细胞瘤的诊断是否正确【恶性纤维组织细胞瘤】

这种病并不影响婚育，也没有遗传性。需要注意的情况是本次切除范围是否足够，并且要做进一步治疗，防止以后复发或转移。首先进行病理会诊，如果诊断无误，找骨与软组织肿瘤科的方志伟主任进行治疗咨询。

（薛卫成大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

9、恶性纤维组织细胞瘤是什么原因引起的？

尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。
肿块常呈多叶状，灰白色，有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。
1.组织病理学特征和鉴别诊断
(1)多形分层型
组织学表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。
上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。梭形细胞的银染色显示特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。
胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶(为粘多糖而非糖原)。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。
恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。后者很难见到横纹，在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化;另外，对淀粉酸敏感的PAS阳性(糖原)是明显而不变的。
本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。由于两种肿瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。
在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观，在这些肿瘤中，对糖原和乐蛋白的特殊染色，并通过电镜检查寻找上皮分化区，具确定诊断的作用。
隆凸性皮肤纤维肉瘤，位于皮肤，并有其临床特征，诸如，具有弥散性分层外观，而无多形细胞，呈低度恶性的组织学表现，以及无坏死现象等。根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死。
(2)粘液样变异
Weiss和Enzinger(1977年)认为：确定粘液样变种的重要依据之一是前者含有占整个肿瘤一半以上的粘液样成份。粘液样改变区域的恶性纤维组织细胞瘤以多形、分层为特征的区域旁排列。有时两者的组织学结构可明显分开，有时，则杂乱地混合在一起。细胞内或细胞外粘多糖的堆积，可极大地改变肿瘤的外观。其成束状或分层状的模式可相应减少，或全部消失。血管显示更加清楚，细胞含有空泡。在粘液样区见不到成束的分层的改变;血管呈丛状样弥散，以致很难与粘液样脂肪肉瘤相鉴别，形成空泡的细胞也可能类似于脂肪母细胞，两者不同之处，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度恶性肿瘤的特征。事实上，多形细胞的多形性并不十分显著，而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型。在高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均无典型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。
在纤维肉瘤中，也可能存在粘液样病变区，但纤维肉瘤为单一形态的梭形细胞增生，并排列呈人字形。在具有粘液样外观的假性肉瘤病灶中，还有必要对结节性筋膜炎进行论述。后者的结构，类似于形成颗粒组织;血管的曲线改变(呈S形)和不清晰的非典型性有丝分裂图像，有助于诊断。
最后，肌肉粘液瘤因无血管增生及恶性细胞成分，而与粘液样恶性纤维组织细胞瘤有所不同。
(3)巨细胞变异
Enzinger等在1972年所论述的此类变异，含明显的巨细胞成份为特征。细胞增生并聚合成多个互相融合的小结节。显著的巨细胞中存在典型和非典型细胞核的特征。炎症改变居优势，在多发的坏死区周围更加明显。有时，在新生结节周围，有结缔组织的骨软骨样化生。
(4)炎症变异
Oberling于1935年对腹膜后的病变命名为黄肉芽肿，kiriakoj和kemp.1972年确认其为炎症型的恶性纤维组织细胞瘤。其细胞成份与多形性类型中的细胞成份桢，但在本病中，黄色瘤和炎症的成份居优势。
在组织学方面：组织细胞型细胞充满脂质(黄色瘤细胞)，显示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上与炎症成份组合但无坏死;加之，以淋巴细胞、单核细胞和粒细胞为主。血管成份丰富。因此，可见其为肉芽组织。如果检查更多的病灶标本，则可发现能做为确诊恶性纤维组织细胞瘤根据的多形分层区域。
鉴别诊断必须包括分层的多形性恶性纤维组织细胞瘤和炎症成份特别明显的纤维肉瘤。在炎症成分特别明显时，必须与多形分层的恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断，但在此两种肿瘤中，炎症成份在大多数情况下与坏死区并存，而且最重要的是无扩展的黄色瘤成份。另一需与本病相鉴别的还有非肿瘤的炎症性/肉芽肿过程，所以为了明确其恶性改变的性质和基于鉴别诊断的需要，在进行病理检查时，应尽可能地多取检查的标本。
(5)血管瘤变异
血管瘤变种的情况多在儿童和成年早期出现，而且必须与恶性血管瘤相鉴别。Enzinger 1979年将其确定为三种典型表现：①多发生在融合区的索或小泡处的组织细胞密集区;②类似于动脉瘤样骨囊肿的囊性出血性病灶;③弥漫的炎症性浸润。
炎症成份通常在肿瘤周围形成一层状结构。血管坏死和出血区占肿瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙内无内皮衬里，其基础细胞为单核或多核的组织细胞，一般在其周围有假囊。
(6)组织细胞变异
肿瘤最主要由球形细胞组成。其圆核外周有时包绕着锯齿状的外膜。通常可见形体较大的核仁和呈嗜曙红性的胞浆。细胞具有吞噬活动的特点。分层的外观很少出现，而且散在发生。与这些基础细胞同时出现的有巨细胞、泡沫细胞和梭形细胞。多发的坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存。
组织细胞变种，需与上皮样肉瘤相鉴别。后者在浅表部位发病时，具有典型的假肉芽样改变，并伴发中心性坏死;在深部发病者，其细胞呈结节和串珠状。另外，还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别。

10、恶性纤维组织细胞瘤的介绍

在最近的文献报道中被列为最常见的软组织肉瘤类型，包含有多种不同类型的肉瘤，具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状的生长方式。目前主要包括以下三种类型：多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。