1、从脑部发出的脑神经,主要分布在人体的()和();从脊椎发出的脊神经主要分布在人体的()和()。
脑神经主要分布在头面部,和内脏
,从脊椎发出的脊神经,主要分布于躯干和四肢
2、从脑部发出的脑神经,主要分布在人体的()和();从脊椎发出的脊神经,主要分布在人体的()和()。
(1)从脑部发出的脑神经,主要分布在人体的的头部和内脏
(2)从脊椎发出的脊神经,主要分布于躯干、四肢
3、脊椎小脑运动失调症
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4、大脑和脊椎被称为什么?
是脑与间脑。在医学及解剖学上,多用大脑一词来指代端脑。
脊椎神经中枢
5、脊椎或者大脑出问题了症状是什么
行动必然不灵活
6、严重运动神经元病是否就是脊椎小脑变性症?两者有何区别?如何治疗?
什么 >> 什么是运动神经元病
可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元病诊断和鉴别诊断
根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动神经元病程及预后
本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
脊髓小脑病变病因学:
小脑是人体中枢神经系统中很重要的构造,小脑若有病变,通常会发生运动与平衡失调。患者无法很平顺的完成一个动作,而执行一项动作的速度也会变慢。患者的肢体会摇摇晃晃,动作的精准度变差。
基因中分别有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。体染色体显性的遗传性小脑脊髓萎缩症:包括第一型、第二型、第三型、第六型、第七型、第八型、第十型及第十二型,属於晚发型渐进性神经退化性疾病的各亚型。
遗传模式:
为一显性遗传性神经系统疾病,若双亲其中一位患有此症,其子代不分性别,每一胎皆有50%的机率;但虽是同一家族,其发病年龄和病徵也不尽相同。
临床特征:
在临床上表现得十分多样化,而且在同一家族的患者可能呈现不同症状之组合,不同之发病年龄和发病时间,使得此症的命名和分类至今依然非常困难。
特定基因缺陷造成的小脑萎缩症,有一些有鉴别价值的症状。
1.身体会抖,动作变慢、精准度变差。走路步态不稳,容易跌倒,两脚通常要张得开开的。
2.眼球转动异常
3.讲话含糊不清、吞嚥困难。
临床上的表现除了小脑退化外,有些患者会掺杂著其他神经系统的症状。
虽然每一型有其特色,不过单靠临床症状去分类并不容易,正确的分类还是要靠基因的诊断,而国内已有数家医学中心,可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查,及产前遗传诊断的服务。
临 床 上 表 现
共同症状 :
步态失调 、发音障碍 。
部分特有的症状 :
视觉的问题、锥体外路径症状、周边神经病变、智力的问题、癫痫。
随著医学进步,近年来对於此症患者有突破性的研究进展。有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotide repeats)的数目有异常的增加,如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40,而患者其数目会增加到56-86。
CAG所对应的胺基酸是麸胺酸,所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴,这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢,进而造成细胞的死亡。对於其致病的机制,科学家们正积极投入研究,找出有效的治疗方法。
7、脊椎小脑变形症是什么??
最开始 走路容易摔倒,拿东西拿不稳,看实物要变花,慢慢四肢的运动能力就减小,最后不能走路,最后小脑坏死而导致死亡