1、脊椎小脑变形症是什么？？
最开始 走路容易摔倒，拿东西拿不稳，看实物要变花，慢慢四肢的运动能力就减小，最后不能走路，最后小脑坏死而导致死亡
2、小脑扁桃体下垂如脊椎5.5厘米有什么危害怎样治疗
小孩五岁。半月前因走路右腿有点瘸做的磁共振，影像学表现为，小脑扁桃体下缘略变尖，向下突入椎管内约达枕骨大孔前后唇连线5.5mm处。余脑实质外形、信号未见明显异常，DWI未见异常高信号，脑沟裂池结构正常，中线结构居中。想咨询一下各位专家小孩腿瘸是不是因为扁桃体突入椎管？是否需要手术治疗？有无后遗症？哪家医院比较理想？ 敬谢
3、脊椎小脑变性症 能治好吗?
以现在的技术..治不好..可是可以用药物来延长生命..做复建
4、严重运动神经元病是否就是脊椎小脑变性症？两者有何区别？如何治疗？
什么 >> 什么是运动神经元病
可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元病诊断和鉴别诊断
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动神经元病程及预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
脊髓小脑病变病因学：
小脑是人体中枢神经系统中很重要的构造，小脑若有病变，通常会发生运动与平衡失调。患者无法很平顺的完成一个动作，而执行一项动作的速度也会变慢。患者的肢体会摇摇晃晃，动作的精准度变差。
基因中分别有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变，是造成此症的原因。体染色体显性的遗传性小脑脊髓萎缩症：包括第一型、第二型、第三型、第六型、第七型、第八型、第十型及第十二型，属於晚发型渐进性神经退化性疾病的各亚型。
遗传模式：
为一显性遗传性神经系统疾病，若双亲其中一位患有此症，其子代不分性别，每一胎皆有50%的机率；但虽是同一家族，其发病年龄和病徵也不尽相同。
临床特征：
在临床上表现得十分多样化，而且在同一家族的患者可能呈现不同症状之组合，不同之发病年龄和发病时间，使得此症的命名和分类至今依然非常困难。
特定基因缺陷造成的小脑萎缩症，有一些有鉴别价值的症状。
1.身体会抖，动作变慢、精准度变差。走路步态不稳，容易跌倒，两脚通常要张得开开的。
2.眼球转动异常
3.讲话含糊不清、吞嚥困难。
临床上的表现除了小脑退化外，有些患者会掺杂著其他神经系统的症状。
虽然每一型有其特色，不过单靠临床症状去分类并不容易，正确的分类还是要靠基因的诊断，而国内已有数家医学中心，可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查，及产前遗传诊断的服务。
临 床 上 表 现
共同症状 :
步态失调 、发音障碍 。
部分特有的症状 :
视觉的问题、锥体外路径症状、周边神经病变、智力的问题、癫痫。
随著医学进步，近年来对於此症患者有突破性的研究进展。有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotide repeats)的数目有异常的增加，如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40，而患者其数目会增加到56-86。
CAG所对应的胺基酸是麸胺酸，所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴，这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢，进而造成细胞的死亡。对於其致病的机制，科学家们正积极投入研究，找出有效的治疗方法。
5、脊椎小脑运动失调症
小脑萎缩症的正式医学名称是脊髓小脑运动失调症 (spinocerebellar ataxia,SCA) ，患者的小脑、脑干和脊髓会产生退化性萎缩，这与基
因变异有关 。致病原因大多数是自体显性遗传，少数为基因突变。 一般患者在成年期发病，发病年龄大部份从二十至四十岁开始。
小脑萎缩症病友典型的症状即是失去平衡感、身体缺乏协调能力，且走路状似企鹅，因此别名叫「企鹅家族」发病后渐渐得手脚不听使唤不能走路 不能说话 不能写字 吞咽困难 有一天会昏睡而死
小脑萎缩症的正式医学名称是脊髓小脑运动失调症 (spinocerebellar ataxia,SCA) ，患者的小脑、脑干和脊髓会产生退化性萎缩，这与 基因变异有关 。致病原因大多数是自体显性遗传， 少数为基因突变。一般患者在成年期发病，发病年龄大部份从二十至四十岁开始。
病徵
初期 ：
* 走路时 步履不稳，肢体 摇晃 ；
* 动作反应迟缓及准确性变差；
中期 ：
* 说话时发音含糊不清，无法控制音调；
* 眼球转动不平顺，影像容易产生 「 重叠 」
* 肌肉不协调感加重， 无法写字 ；
* 有时感到 吞咽困难，进食时容易呛咳 。
晚期 ：
* 说话极不清楚，甚至无法语言；
* 肢体乏力， 不能站立，需靠轮椅代步。
确诊方法
医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态，然后会查问他的 家族史（包括已故的亲人），最后透过核磁共振（ MRI ）及基因测试 ，才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。
遗传方式
因为这是自体显性遗传疾病，所以若父母一方有小脑萎缩症，则其子女不分性别都将有 50% 机率罹患此病。若其子女未受遗传，则其下一代也不会因遗传而罹患此病。
治疗方法
这是属於退化性疾病，目前未有可以根治的药物，治疗的重点在复健治疗，使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力。
医疗研究近况
现时全球对基因疾病的研究兴趣很大，随著医学的进步，近年在这方面的研究已有了一些突破性的发展。靠著分子生物学的方法，可以对患者作更详细的分类与诊断，而对於其致病机制的研究也有了许多发现。 日后的发展是无法预测的，医学上的发现不一定是循序渐进的，有时候一个突破已能破解难题。现时美国、台湾、日本、中国内地都正积极研究。近年提出的「干细胞移植」 方法，也可能是一条出路。
复健治疗建议
虽然目前还没有药物可以治疗此症，但假如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议：
* 尽量 保持与社会接触，争取生活平衡
* 选择适合自己的工作和生活方式， 尽 可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态；
* 培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处於最佳状态；
* 注意生活起居。不要固定在相同的姿势太久 ， 常常活动手脚；
* 接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。
* 在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。
6、在一公升眼泪里主人公为什么会得脊椎小脑变性症?
这个是遗传变异性疾病，属于神经内科的范围！
7、具有感觉、运动、语言等神经中枢的是（） A．小脑 B．脑干 C．脊椎 D．大
大脑由两个大脑半球组成，大脑半球的表层是灰质，叫大脑皮层，大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，大脑皮层上能调节人体某一生理功能的功能区是神经中枢，比较重要的中枢有：躯体运动中枢、躯体感觉中枢、语言中枢、视觉中枢、听觉中枢；大脑皮层表面有许多凹陷的沟和隆起的回，大大增加了大脑皮层的表面积和神经元的数量，大脑皮层的总面积有二千二百平方厘米，约含有140亿个神经元．小脑的主要功能是使运动协调、准确，维持身体的平衡，脑干的功能是管理着人的心跳、血液循环和呼吸等生命活动；脊椎内有脊髓，脊髓是中枢神经系统的低级部位，只能调节一些低级的反射活动．
故选D