1、先天性脊椎分裂到底是什么病?严重吗?需要注意什么?拜托各位大神
脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形,主要是在胚胎期的神经管闭合时,中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。 [病理分类] 根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。 (一)囊性脊柱裂 多发生于脊柱背面中线部位,少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为: 1.脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。 2.脊髓脊膜膨出:此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出,并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连,同时还具备脊膜膨出的特点。 3.脊髓膨出:又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂,此型最为严重,也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外,脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于血管外暴而呈紫红色,酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开,所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形,所以神经系统症状极重,多为完全性瘫痪,大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦,随后则随颅内压增高而隆起,但不成为囊状。 (二)隐性脊柱裂 最常见于腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴幼儿多不出现明显症状;在逐渐成长过程中,如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常,或到学龄时夜间依然经常遗尿,则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性脊柱裂,多数病例无症状,仅在X线平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿,腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等,致使脊髓和神经根受压或牵扯,伴有神经系统症状,多表现为不同程度的腰痛、肌萎缩。马蹄足畸形及大小便功能障碍等。 [临床表现] 囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈园形或椭园形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张力高,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。X线照片显示椎管扩大,棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时,包块张力高,前囱隆起,可能同时伴发脑积水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。 脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活。 隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状。 [治疗] 囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及折除缝后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。 对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致,或在显微镜下手术,可以避免神经损伤。 对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的予后很差,目前尚无理想的手术疗法。患儿多于生后不久即死于感染等并发症。
2、先天性脊柱裂
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3、先天性脊柱裂 是什么病严重吗?
先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。
脊柱脊突和椎板在先天发育中未能发育或发育不完全,造成脊突和椎板的完全缺失或部分缺失叫做先天性脊柱裂
4、先天性脊柱裂 怎么办
西医根本不知道发病的根本原因,只有手术。这在中医叫先天不足,你可以找中医针灸督脉治疗,再配合点补肾的中药和食物。绝对OK
5、先天性脊柱裂不能进行什么运动
你好,先天性脊柱裂可锻炼腰背肌,对脊柱稳定性有利,避免久坐。
6、先天性脊柱裂能不能治愈,日常应注意什么?
能治愈的,只要没有症状,不严重的不要管它;影响日常生活的才需要去手术治疗。 加强腰部肌肉锻炼就可以了,轻微的话。
7、先天性脊柱裂开需要注意什么
想当年,金戈铁马,气吞万里如虎
8、什么是先天性脊柱裂?
脊柱脊突和椎板在先天发育中未能发育或发育不完全,造成脊突和椎板的完全缺失或部分缺失叫做脊柱裂。
●●随着优生知识的普及,防止畸形儿的智力低下的痴呆儿出生,已成为许多夫妇生育时最为关切的问题之一。现代医学科学的发展,已经能够对孕妇腹中的胎儿进行检查,以诊断胎儿是否健康或异常,决定胎儿的去留。羊水检查就是这样一种十分有效的产前诊断方法。
●●羊水是胎儿生长和发育的环境。胎儿在母体子宫内,漂浮于羊水中,许多生命代谢活动通过羊水进行,因此,检查羊水和羊水中胎儿脱落细胞,即能反应胎儿的生理和病理情况。自从1967年世界上第一次成功地应用羊膜穿刺术,从羊水脱落细胞中查出染色体异常疾病以来,羊水检查技术有了广泛而深入的发展。
●●羊水检查多在孕妇妊娠16—20周期间进行,通过羊膜穿刺术,采取羊水进行检查,检查项目包括细胞培养、性染色质鉴定、染色体核型分析、羊水甲胎蛋白测定、羊水生化检查等,以确定胎儿成熟程度和健康状况,诊断胎儿是否异常或患有某些遗传病。孕妇在进行羊水检查前,往往先通过遗传咨询,估计胎儿有可能异常时方才进行。
●●羊水检查是胎儿产前诊断的重要组成部分,主要能诊断下列疾病。先天性畸形:测定羊水中的甲胎蛋白,可知道胎儿是否畸形。甲胎蛋白是胎儿期一种特有的蛋白质,有些先天性畸形,可使羊水中甲胎蛋白含量大大增高;先天性代谢缺陷:先天性代谢缺陷是指遗传性酶缺陷所导致的疾病。目前已发现各种先天性代谢缺陷有1000多种,这类疾病在新生儿中的发病率为0.8%,其中80多种可以通过产前检查羊水中的酶而作出诊断;染色体异常疾病:胎儿生活在羊水中,胎儿皮肤的上皮细胞,呼吸道、消化道和泌尿道的细胞会脱落在羊水中,将这些细胞经培养等特殊处理,可进行染色体核型分析,能准确了解胎儿细胞染色体的数目和结构是否正常,诊断出染色体异常疾病。根据调查,在每200个新生儿中,就有一个染色体异常病儿;隐性遗传病:隐性遗传病与性别有关,通过对羊水检查,可测定胎儿性别,并可间接诊断隐性遗传病,从而防止此类遗传病患儿出生。如血友病等隐性遗传病,如果母亲家族中患有这种病,男孩患病的机率大大高于女孩,则应保留女胎,流产男胎。如果父亲家族中有这种病,则女孩患病的危险大于男孩,应留男胎,流产女胎。
●●羊水检查能诊断出多种胎儿畸形和疾病,但并不适用于所有可疑有异常胎儿的孕妇,现在一般认为,以下几类孕妇须做羊水检查:曾经生育过无脑儿、脊椎裂,或其他神经管畸形儿的孕妇,这类孕妇下一胎出生患儿的可能为5%;已生育过先天性代谢缺陷儿的孕妇,再次生育时,后代患同样疾病的危险高达25%;生育过染色体异常患儿的孕妇,这些孕妇不论年龄大小,其下一胎出生同样患儿的危险性较高;有隐性遗传病家族史的孕妇,通过预测胎儿性别,可防止严重的隐性遗传病患儿出生;年龄在35岁以上的高龄孕妇,随着孕妇年龄的增加,生育染色体异常患儿,如先天愚型等的相对危险性增加;妊娠三个月之内,有致畸因素接触史的孕妇,这些因素包括某些药物、病毒感染、射线、化学制剂和农药等有害、有毒物质;近新婚配的孕妇以及医生认为需要进行羊水检查的孕妇。
回答者: kill_200 - 助理 三级 11-18 09:32
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引言:
”因为显性脊椎裂 所以在小的时候做过2次手术 一次是在2个月的时候 一次是在8岁的时候 现在我23岁了 做过手术之后没有影响我的正常生活 部位是最下面的尾椎 现在有8厘米左右的包块只是很平不是很凸 我想咨询一下 象我这种情况还用不用进一步治疗 会不会影响我以后的生育 我还需要做那些方面的注意 如果需要治疗 应该去哪家医院 谢谢”
http://www.scsurgery.com/board/body.asp?id=804
先天性脊椎裂的治疗:
●患者性别:女
●患者年龄:50
●详细病情及咨询目的:先天性脊椎裂的治疗?
●本次发病及持续的时间:半年余
●目前一般情况:痛
●病史:先天
●以往的诊断和治疗经过及效果:脊椎裂未治疗
●辅助检查:无
●其它:
http://iask.fx120.net/Question/4/2005-9-2/181643.shtml
9、先天性脊柱裂在平时生活中应注意什么,以后适合生孩子吗?
您好!是否还有其它症状,平素没有便秘、尿无力吗?脊柱裂常常伴有脊髓拴系,后者危害严重。建议做腰骶部磁共振检查,并将片子寄来会诊。本病尚无明确证据显示会遗传,不影响生孩子。其它事宜可电话咨询:13522800037,13391721158。
清华大学玉泉医院-神经外科-修波主任医师
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