先天性脊柱畸形

1、先天性脊柱侧弯是怎么引起的

这个脊柱侧弯的成因不好说的，但是先天性的可能是基因变异吧。我是特发性的，上个月在做了手术，我的一位病友就是先天性的脊柱侧弯，她的父母也不知道为什么女儿会得这种病。

2、先天性脊柱侧弯【先天脊柱侧弯】

严重的侧后凸，8岁弯成这样少见。现在手术恢复正常已经不太大可能，但是应该尽早手术控制发展。

（武汉协和医院李进大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

3、先天性脊柱侧弯【脊柱侧弯】

第一次在哪里做的？半椎体没有切除啊。手术做了多长时间？手术后与手术前有没有改善？手术后和现在相比较有变化吗？

（李志钢大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

4、先天性腰椎畸形

目前世界上对于先天性脊柱畸形和脊髓空洞症均没有特效治疗方法和手段。目前公认的治疗方法主要以脊柱矫形、神经营养和修复神经功能为主。

5、脊柱畸形的病因

根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因；对于后凸来说，以神经纤维瘤病I型，Scheumann病为常见冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。
1.特发性
即特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。
2.先天性
（1）先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。椎体形成不全可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。
（2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎发育过程中（胚胎发育前6周）形成的脊索和髓节发育异常。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V－椎体发育畸形，A－肛门闭锁，C－心血管畸形，TE－气管食管瘘，R－肾脏发育不良，L－肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），Klippel－Feil综合征等病变。
（3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎体的先天性融和（分隔障碍）造成的，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。
3.疾病因素
（1）神经肌肉型脊柱侧凸主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。
（2）神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。
（3）马方综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。
（4）成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸，后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。
（5）Scheumann病主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。
（6）脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一，由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙，因而造成椎间盘组织消失，椎体彼此之间发生融和，形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和，但是椎弓根和后方结构（包括关节突关节，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。结核菌在局部形成局限性包裹，而导致疾病的发生。
（7）强直性脊柱炎是一种侵犯脊柱，累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色体显性遗传病，主要引起关节突关节血管翳状增生，原发部位是韧带和关节囊的附着部位，关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎，造成韧带的骨化，进而形成关节的强直，整个脊柱关节形成“竹节样”改变，并且伴有明显的骨折疏松。

6、什么是先天性脊椎脊髓发育异常

先天性脊椎发育不全有以下表现：

1、先天性椎体融合：先天性脊柱侧凸和先天性短颈。

2、先天性椎体缺如：常发生于脊椎下段。它可以是骶骨缺如或发育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范围过广，病儿不能存活；如只局限于下骶段，则病儿仍能生存。骶骨缺如时，两髂骨挤向中线，臀部扁平，臀纹短，骶尾正常后凸消失。神经症状较明显，两下肢肌肉萎缩，大小便失禁，两足畸形，整个下肢呈圆锥状。

3、先天性半椎体：在半椎体上下，可发生代偿。这种畸形可在生长期间不进展。若下面的椎体也缺如．则在生长期间畸形可加剧。畸形较固定。它往往是先天性脊柱侧凸的一个成因。

4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、进行性间质节段形成、间质节段的软骨化和骨化，以及骨化间质节段的融合而为完全的骨结构。可形成以下一些异常现象：①终端小骨。②枕骨椎体。③基底凹陷、基底压迹和扁颅底。④第一颈椎与枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分离齿状突。⑦先天性齿状突缺如。⑧家族性齿状突发育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性关节突缺如。⑾颈椎的脊柱滑脱。

5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脱：多发生于腰骶部，第一骶椎发育差，可以没有上关节突。站立时，第五腰椎向前向下滑移的剪式应力，使第五腰椎的下关节突遭受磨损，第五腰椎棘突向前滑移至骶神经弓的纤维缺损处。峡部变细，向下弯曲，但仍能保持完整，可在一定应力下，也能折断，滑脱就变得更明显，第五腰椎体甚至可滑至骶骨前方，马尾及骶Ⅰ神经被牵伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之间形成S形。如果同时再有急性损伤，滑脱就急剧增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有侧突，腘绳肌痉孪。这主要是由于神经被牵伸所引起，称为临床危象和"脊柱滑脱伴有腘绳肌紧张"。

7、先天性脊柱侧弯【先天性脊柱侧弯】

还是应该手术治疗，但侧凸严重，手术的风险很大，下肢活动及大小便等神经功能有无异常？完全的矫正非常困难，但在不引发神经损伤的条件下，可以减小侧凸的角度，缓解畸形的大小

（张志成大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

8、我女儿得的是先天性脊柱侧弯还是特发性【脊柱侧弯】

片子不太清楚，好像仍是特发性侧弯，17岁，骨骼基本发育完成，侧弯应该不会继续明显加重，定期复查即可

（北大人民医院王波大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）