导航:首页 > 脊髓炎 > 视神经脊髓炎颈椎有病兆

视神经脊髓炎颈椎有病兆

发布时间:2020-09-23 06:27:40

1、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

2、视神经脊髓炎是什么病啊

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病,其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型,在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化,但是在2004年至2005年间,在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体,即水通道蛋白-4抗体。至此,我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病,该病随着临床实践发现,还有一些局限性形式的疾病,比如说单发或者多发的视神经炎,单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性,均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

3、视神经脊髓炎的危害有哪些?

急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1.视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1-2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2.脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛。

4、视神经脊髓炎是什么病?

视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型,那么这些病变它不仅侵犯到视神经,它还侵犯到大脑,尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白,水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统,那么它可能不仅仅引起这个视力的下降,视功能的损害,同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫,大小便失禁,甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。

5、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

6、视神经脊髓炎有什么危害呢?

视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性多见。目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎。
病因
本病病因及确切发病机制不明,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。遗传因素不明,多无家族史,有少数家系的病例报道。
临床表现
一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和1~2个内月达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。1.视神经损害双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。2.脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段,可出现Lhermitte征阳性,重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。3.其他症状少数患者可出现视神经和脊髓外症状,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。
检查
1.脑脊液检查压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高,免疫球蛋白轻度增高。2.血清自身抗体检测常可检测出一个或多个自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体,半数患者至少存在上述一种抗体阳性。3.MRI眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,病灶呈条状长T1、长T2异常信号,增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。4.诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。

7、视神经脊髓炎会有什么影响?

危险很大,反复的复发会导致失明,瘫痪严重时会继发多合并症危机生命

8、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些?

 脊髓长病灶,即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度,是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50%左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎,若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此,对于长节段脊髓病变,建议常规筛查水通道蛋白4(AQP4)抗体,一种视神经脊髓炎的特异性抗体,若此抗体为阳性则可明确诊断,需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点:

1、多呈横贯性损害,脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶,临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀,磁共振T1成像上可表现为低信号,部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓,颈髓病灶有向延髓(脑干)延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化,可伴脊膜强化。

然而,需要注意的是,尚有近50%的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致,因这些疾病亦为可治疗性疾病,临床上需加以排除。

与视神经脊髓炎颈椎有病兆相关的内容