1、吉兰-巴雷综合征的治疗
GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。
1.支持疗法
本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。
对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅,肺活量低于1L,呼吸节律加快,胸式呼吸减弱,脉搏加快,血压升高即应送入ICU观察,必要时行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。
对一般患者进行常规免疫治疗,同时观察呼吸情况。
2.药物治疗
为抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。
(1)免疫球蛋白
用于急性期患者,可缩短疗程;禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。
(2)血浆交换(PE)
推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2~3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹患者,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。
各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
(3)糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
3.对症治疗
(1)心电监护 有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。
(2)营养支持 延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持
(3)其他对症处理 患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。
(4)神经营养 始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
(5)康复治疗 病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。[4]
2、吉兰-巴雷综合征
急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
症状体征
1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。
2.运动障碍
(1)肢体瘫痪:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1~2周内病情发展到最高峰,以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,腱反射减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常,少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2~3周后逐渐出现肌萎缩。
(2)躯干肌瘫痪:颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%~30%),表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱,严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
(3)脑神经麻痹:约半数病人可有脑神经损害,以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见,其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛,影响脑脊液的吸收有关。
3.感觉障碍 常为首发症状,以主观感觉障碍为主,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性),肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退,也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻,是本病特点之一。
4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗,臭味较浓,可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
5.实验室检查 脑脊液在发病后1~2周出现蛋白细胞分离现象,并在第2~8周最为显著,以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×106/L,细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主,并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常。
6.电生理检查 运动神经传导速度明显减慢,F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。
GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展,主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征,偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。
这个病西医至今没有搞清楚。通常一边要病人服用太上老君炼丹炉里练出来的神药,包治百病的——开水,一边搞脱水治疗。请允许我先晕死两分钟。
建议找靠谱的中医实施针灸治疗。我就是一个半路出家的中医老头给扎好的。
3、请问下强制性脊髓炎的问题很着急谢谢
同意
4、强直性脊髓炎是什么
强直性脊髓炎 这是一种综合征,不是一种疾病,脊髓出现累及灰质与白质的急性炎症,可波及胸段脊髓一个或多个邻近的节段. 病因往往不明,但有些病例发生在非特异性病毒感染或免疫接种之后,提示与免疫相关的病因;另一些病例则与血管炎,静脉注射苯丙胺或海洛因,莱姆病,梅毒,结核或寄生虫,或真菌感染有关. 症状和体征 通常,从足部与腿部开始的上升性无力与麻木以及排尿困难在数天之内发展出来;再经过数天可以进展到严重的地步,通常出现在病变水平以下感觉与运动功能完全丧失的截瘫,伴尿潴留与排便功能失控.偶尔,后柱内传导束的功能有保存,至少在初期是如此.可有下腰背痛,头痛与颈项强直.本综合征偶尔可有复发. 诊断和治疗 急性横贯性脊髓炎必须与吉兰-巴雷综合征,脊髓前动脉闭塞以及特别是由硬脊膜外脓肿,血肿或肿瘤引起的急性脊髓压迫症相鉴别.应该考虑到的急性横贯性脊髓炎可以有治疗措施的病因有急性脑膜血管型梅毒,支原体感染和多发性硬化. 脊髓炎检查可发现单核细胞,蛋白定量略有增高.MRI可排除扩展性的髓外病变.MRI或脊腔造影术可能显示脊髓有肿胀,偶尔在病变水平引起蛛网膜下腔的阻塞.如进行脊腔造影术,应作病人仰卧位与俯卧位双重检查以排除血管畸形.在少见的结缔组织血管性疾病伴发的病例中有血清学方面异常的发现. 如未能找到明确的病因,治疗限于对症或非特异性处理.如有伴发的情况,例如血管炎,应予治疗.肾上腺皮质激素的疗效未能得到证实,除了在继发于多发性硬化的脊髓炎病例中ACTH或皮质激素可能导致症状的逆转.不过,由于在特发性病例中也可能存在免疫系统的致病机制,往往都给予强的松治疗.除了病毒性脑膜脑炎之外,大多数病例都后遗有严重的神经障碍.一般说来,病程演进愈急则预后愈好.
5、吉兰-巴雷综合征是什么?
吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barr’e syndrome, GBS)是一种常见病,早期诊断、及时治疗,绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要,尤其对GBS的极重型做出早期诊断。 吉兰-巴雷综合征诊断、分类标准: 一. 基本诊断标准:1、进行性肢体力弱,基本对称,少数不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹;2、腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;3、起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期;4、感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛;5、脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;6、可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;7、病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;9、脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、 单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。 1.血浆交换: 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症;轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。 禁忌症:严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等 2.免疫球蛋白静脉滴注: 成人剂量0.4g/(kg.d),连用5天,及早或在出现呼吸肌麻痹前使用; 禁忌症:先天性IgA缺乏。 3.皮质类固醇:(规范的临床试验未能证实激素治疗有效,不宜首先推荐使用) 无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用3-5天;或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一疗程 4.维生素B族和辅酶A、ATP 5.辅助呼吸: 适应证:(1)气短;(2)肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg; 同时加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防感染。 6.对症治疗和预防并发症 (1)重症者持续心电监护, 呼吸肌辅助呼吸,球麻痹者给予鼻饲营养; (2)高血压者应用小剂量β受体阻断剂,低血压者扩容或调整体位; (3)穿长弹力袜预防深静脉血栓,必要时小剂量肝素预防肺栓塞; (4)有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症;预防褥疮; (5)及早康复治疗,保护瘫肢于功能位,定时被动活动,尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练; (6)尿潴留者留置导尿;便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠;肠梗阻者应禁食给予肠动力药; (7)疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。