先天性颈椎畸形危险吗

1、什么是先天性颈椎融合畸形

又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形
，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。
1、颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。
2、后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。
3、颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。
4、上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪
，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛
。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。
根据疾病的临床表现、X线检查及CT检查足以明确短颈畸形的诊断。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄;若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。
治疗方法：
短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。
1、单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形，早期常无神经症状，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2、上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。
3、短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者，应先采用非手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
4、对短颈畸形合并其他异常如：脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。

2、什么是先天性脊椎脊髓发育异常

先天性脊椎发育不全有以下表现：

1、先天性椎体融合：先天性脊柱侧凸和先天性短颈。

2、先天性椎体缺如：常发生于脊椎下段。它可以是骶骨缺如或发育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范围过广，病儿不能存活；如只局限于下骶段，则病儿仍能生存。骶骨缺如时，两髂骨挤向中线，臀部扁平，臀纹短，骶尾正常后凸消失。神经症状较明显，两下肢肌肉萎缩，大小便失禁，两足畸形，整个下肢呈圆锥状。

3、先天性半椎体：在半椎体上下，可发生代偿。这种畸形可在生长期间不进展。若下面的椎体也缺如．则在生长期间畸形可加剧。畸形较固定。它往往是先天性脊柱侧凸的一个成因。

4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、进行性间质节段形成、间质节段的软骨化和骨化，以及骨化间质节段的融合而为完全的骨结构。可形成以下一些异常现象：①终端小骨。②枕骨椎体。③基底凹陷、基底压迹和扁颅底。④第一颈椎与枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分离齿状突。⑦先天性齿状突缺如。⑧家族性齿状突发育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性关节突缺如。⑾颈椎的脊柱滑脱。

5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脱：多发生于腰骶部，第一骶椎发育差，可以没有上关节突。站立时，第五腰椎向前向下滑移的剪式应力，使第五腰椎的下关节突遭受磨损，第五腰椎棘突向前滑移至骶神经弓的纤维缺损处。峡部变细，向下弯曲，但仍能保持完整，可在一定应力下，也能折断，滑脱就变得更明显，第五腰椎体甚至可滑至骶骨前方，马尾及骶Ⅰ神经被牵伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之间形成S形。如果同时再有急性损伤，滑脱就急剧增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有侧突，腘绳肌痉孪。这主要是由于神经被牵伸所引起，称为临床危象和"脊柱滑脱伴有腘绳肌紧张"。

3、先天性颈椎融合畸形的临床表现

先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限，但并非所有患者都具有上述特点。
1.颈部短粗
常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。
2.后发际低平
主要表现为后发际明显低于正常人。
3.颈椎活动受限
由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。
4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形
多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形
此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6.短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形
可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。

4、先天性脊椎分裂到底是什么病？严重吗？需要注意什么？拜托各位大神

脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形，主要是在胚胎期的神经管闭合时，中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。 [病理分类] 根据病变的程度不同，大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂。 （一）囊性脊柱裂 多发生于脊柱背面中线部位，少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为： 1.脊膜膨出：单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成，囊内充满脑脊液，其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常，囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈，有时此颈被粘连封闭。 2.脊髓脊膜膨出：此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出，并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连，同时还具备脊膜膨出的特点。 3.脊髓膨出：又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂，此型最为严重，也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外，脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于血管外暴而呈紫红色，酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开，所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形，所以神经系统症状极重，多为完全性瘫痪，大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦，随后则随颅内压增高而隆起，但不成为囊状。 （二）隐性脊柱裂 最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常，少数显示色素沉着、毛细血管扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴幼儿多不出现明显症状；在逐渐成长过程中，如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常，或到学龄时夜间依然经常遗尿，则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性脊柱裂，多数病例无症状，仅在X线平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿，腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等，致使脊髓和神经根受压或牵扯，伴有神经系统症状，多表现为不同程度的腰痛、肌萎缩。马蹄足畸形及大小便功能障碍等。 [临床表现] 囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈园形或椭园形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张力高，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。X线照片显示椎管扩大，棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时，包块张力高，前囱隆起，可能同时伴发脑积水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无反应或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。 脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有脑脊液漏出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。 隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。 [治疗] 囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及折除缝后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。 对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致，或在显微镜下手术，可以避免神经损伤。 对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的予后很差，目前尚无理想的手术疗法。患儿多于生后不久即死于感染等并发症。

5、儿童先天性颈椎畸形疑是蝴蝶椎哪里可以治愈

你好，先用止痛药，根治办法就是手术

参考

椎体形态异常并不少见。系因胎生期中某一个或两个软骨中心发育不良所致。胎儿椎体化骨核未联合之前，借冠状及矢状裂隙分为前后两部及左右对称的四个软骨化中心。如果成对的椎体软骨化中心的一个或这对中心的各一半发育不全，则可形成半椎体，前半椎体或后半椎体。半椎体可累及一个或数个椎体。半椎体邻近的椎体常显一则性代偿性增大及不同程度的脊椎侧弯畸形。胸椎半椎体往往合并肋骨分节障碍。多发半椎体可造成躯干短缩，但四肢长度仍正常。
椎体内残存胎生期的脊索遗物可造成椎体较大范围的缺损。如果此遗物位于中央且延及椎体之全长，则造成椎体矢状裂隙。在正位象上，椎体中央部很细，或者为两个不相连的楔型骨块，其形状很象蝴蝶的两翼，而称为蝴蝶椎。按椎体缺欠情况不同，可把蝴蝶椎分为两类：
第一类（或称双“D”型）只有恒存的矢状裂隙。正位象上，椎体被分为两半，每一半的形状都很象“D”字。两半之间也可能有不同程度的骨性联合。邻近椎体间隙可正常或狭窄。临近的椎体显代偿性生长，向蝴蝶椎的中央凹陷部凸出。此类蝴蝶椎的侧位象与正常椎体相似，仍为方形，其所不同者为两半椎体间骨性联合处将显出浓度加大象。
第二类（或称双楔形）为由部分后部半椎体及恒存的矢状裂隙及冠状裂隙所形成，而椎体前半缺如或发育不良。在正位象上，椎体由两个楔形象所组成，其尖端皆向内，可相互联合或不联合。在侧位象上，椎体后半宽而前半窄或缺如，而呈楔形。病椎临近椎间隙可正常或狭窄。常常合并脊椎后弯及侧弯畸形。
第一类蝴蝶椎较第二类常见。胸椎及腰椎为好发部位。

蝴蝶椎和半椎体畸形本身不需要治疗，但如果这种先天性畸形引起了明显的脊柱侧凸或后凸畸形，那就应该认真对待了！
先天性椎体畸形引起的脊柱侧凸称为先天性脊柱侧凸，多发展迅速，而且侧凸畸形比较僵硬，应该早期采取手术治疗!
治疗先天性脊柱侧凸方面，国内最好的专家是北京304医院（西三环航天桥）的史亚民教授，史教授做先天性脊柱侧凸的患儿已经做到了1岁多，是国内开展这方面手术最好的！

6、颈椎先天融合畸形

1.短颈即患者的颈部长度较之正常人明显为短，尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者(图1)。2.颈部活动受限 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比，一般病例仅有轻度受限，此主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节的代偿能力较强之故，屈伸动作一般受影响不大，而侧弯及旋转活动受影响稍多。3.后发线较低 此主要由于短颈而引起，需注意观察，否则不易发现。以上典型症状又被称为三联征，仅有半数人出现，其余病例多属不典型者，尤其是融合椎节较少的病例。此外，这类患者常伴有其他先天性发育畸形，其中以高位肩胛为多见，约占1/3左右;其次为面颌部及上肢畸形，约占1/4;亦可伴有四肢骨骼发育不全及斜颈等畸形。由于短颈畸形，可能继发颈胸段脊柱的后凸和(或)侧凸，并因此而影响胸部的发育。对此类病例尚应注意有无伴发内脏畸形，尤其应注意泌尿系统(肾脏异常者可达1/3)及心血管系统等。