导航:首页 > 风湿 > 脑风湿舞蹈症

脑风湿舞蹈症

发布时间:2020-11-01 18:41:08

1、什么是舞蹈病

“舞蹈病”,又称“风湿性舞蹈病”,有“小舞蹈病”和“遗传进行性舞蹈病”两种。
表现为不同肌群的不自主抽动,持续呈舞蹈样,故称。常见的发病年龄在30~45岁。首发症状是隐袭地不自主运动,在面部和上肢最明显,常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆,大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋,并可发生幻觉。
据专家介绍,舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统疾病,在世界人群中的平均发病率约为3-15/100000,在西欧国家的发病率较高,而在中国较少见。主要表现为舞蹈样的不自主运动,可伴有精神障碍、痴呆等异常症状,发病年龄为30至50岁,多数在患病后15至20年死亡,目前尚无有效药物治疗方法。在该家系中,此病的发病率高达50%,家族中未患病的个体后代将不会发病。

2、亨利顿舞蹈症是什么病

亨廷顿舞蹈症 Huntington Disease 是一种遗传神经退化疾病,主要病因是患者第四号染色体上的huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集,形成大的分子团。科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展15年到20年直到最后死亡,并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。 发病率:西欧3-7/100,000,在某些种群中超过15/10,000。日本、中国、芬兰以及非洲黑人中较少见。 [编辑本段]临床表现 早期 精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、抑郁等。 中期 肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡出现障碍;舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的活动困难;不能控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强。 晚期 身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈症;体重严重下降;不能行走;不能说话;吞咽困难,有气哽的危险;生活完全不能自理 [编辑本段]探讨研究 1)美发现可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作的胆汁酸 美国研究人员于2002年找到了一条治疗“亨廷顿舞蹈病”的新线索。他们在实验鼠身上发现,一种胆汁酸能有效减轻这一疾病对脑神经细胞的损伤。明尼苏达大学基恩等人在美国《全国科学院学报》上介绍说,在实验中,他们选择了一组携带亨廷顿舞蹈病致病基因,且呈现发病症状的病鼠和一组健康鼠进行对比测试。 研究人员先给一半病鼠注射了牛磺熊脱氧胆酸(TUDCA),然后再让注射了这种胆汁酸的病鼠、未接受注射的病鼠以及正常的实验鼠,分别参加了走迷宫测试。结果显示,接受胆汁酸注射治疗的病鼠比未接受注射病鼠的能力强一半,且与健康鼠几乎没有区别。大脑检查还发现,注射了胆汁酸的病鼠脑神经细胞死亡数比未接受注射的病鼠明显要少。 2)美科学家发现刚果红可治疗亨廷顿舞蹈病 美国哈佛医学院的科学家在2003年1月23日出版的《自然》杂志上报告说,一种常用于医学实验的染料刚果红,能够阻止脑部一些异常蛋白质积聚,防治“亨廷顿氏舞蹈病”。刚果红是医学实验中的一种常见的细胞标记染料。研究人员对亨廷顿氏舞蹈病患者脑部切片进行检查时,通常用刚果红对之进行染色。刚果红能附着在异常蛋白质上,清晰地显示出蛋白质块的积聚区。哈佛医学院科学家进行的脑细胞组织培养实验表明,刚果红染料不仅能附着在异常蛋白质块上,还能减缓蛋白质的积聚过程,用刚果红处理过的脑细胞不易死亡。带有亨廷顿氏舞蹈病基因的实验鼠,接受刚果红染料注射后,也较少产生神经功能障碍。 这一发现为治疗亨廷顿氏舞蹈病提供了新思路,但还需进一步研究改进才能将这种方法用于临床。刚果红还被用于标记阿尔茨海默氏症、克雅氏症等脑病样本中的异常蛋白,因此它也可能有助于防治这些疾病。 3)与亨廷顿舞蹈病治疗有关的关键蛋白 亨廷顿舞蹈病是由一个变异型亨廷顿基因(huntington gene)引起的,该基因可具有许多个氨基酸(称作谷氨酰胺)拷贝的蛋白质。正常的亨廷顿蛋白含有10-25段谷氨酰胺序列。但如果有36段以上的谷氨酰胺序列时,该蛋白质的形状即发生改变,并在神经元内形成大的丛群。这将杀灭大脑纹状体部位的这些细胞,从而导致特有的协调力丧失和痴呆症。 研究人员认为,如同亨廷顿蛋白一样,CBP也包含一段较短的聚谷氨酰胺序列。这些序列相互吸引,使亨廷顿蛋白抓住CBP。为证实这一点,该研究小组创建了一种可剪断的聚谷氨酰胺片段形式的CBP。当研究小组创建了一种可剪断的聚谷氨酰胺片段形式的CBP。 Ross怀疑亨廷顿蛋白群“绑架”其他蛋白有可能也对其他大脑退化性疾病(如帕金森病)起作用。 美国的研究人员认为,治疗亨廷顿舞蹈病的分子线索的发现有可能使开发保护大脑的药物成为现实。伦敦Guy、King和圣托巴斯医学院的神经遗传学家Gillian Bates认为,这的确是一项重要的研究结果。 4)亨廷顿舞蹈病可能不完全取决于遗传因素 2004年4月,墨西哥国立自治大学细胞生理学研究所马谢乌

3、什么是舞蹈症

舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来。特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症。症状的产生是由于基底神经节的退化所致。在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(CAG)重复排列组成的,正常人为CAG-37次重复,而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次,使染色体不稳定。这种不稳定,将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损。
1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道,阐明了是常染色体显性遗传性疾病,其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来,其主要表现为进行性运动异常,如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作,并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降,运动异常,最终会导致体力活动能力的完全丧失,目前尚无有效的药物治疗方法,主要为心理与精神症状的治疗,对症支持疗法。此病为一种广泛的变性疾病,也可试行手术,来减轻舞蹈动作。
本病呈进行性发展,病程一般可持续10-20年,多死于各种并发症
在头颅CT或MRI检查中,舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降,
..

4、舞蹈症是怎样引起

小舞蹈病与风湿病密切相关,它往往是风湿热的一种表现.主要病理改变为基底节,大脑皮质,脑干,小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性.抗风湿药物对舞蹈症无效.舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中,避免刺激.病情严重者可使用镇静剂如鲁米那,地西泮(安定)等,亦可用睡眠疗法.舞蹈症是一种自限性疾病,通常无明显的神经系统后遗症,耐心细致的护理,适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果.
舞蹈症不是独立的疾病,只是症状.这些症状可由数种完全不同的疾病引起.意见建议:具有舞蹈症上述症状的病人,其大脑的基底节部位常不正常.基底节的功能是协调随意运动.在大多数舞蹈症患者的基底节内,神经递质多巴胺太多,从而影响了基底节的协调功能.当药物或疾病改变了多巴胺的水平或影响了大脑识别多巴胺的能力时,舞蹈症状便会加重.

5、舞蹈症是什么病,什么症状?

舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。

6、亨廷顿舞蹈症是什么病

亨廷顿氏舞蹈症
亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内 DNA基质之 CAG三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经系统逐渐退化,神经冲动弥散,动作失调,出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆,甚至死亡。

7、什么叫亨廷顿舞蹈症

您好!

应该是亨廷顿氏舞蹈病?

亨廷顿氏舞蹈病是一种遗传疾病,通常在30至50岁时发病,病人的细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆。

亨廷顿氏舞蹈病(HD)是一种影响着西方国家数千人的遗传性退行性脑病,目前尚无有效的治疗方法。HD的病因在于亨廷顿基因(huntingtin gene)的突变。相应的突变物亨廷顿氏蛋白(Htt)有发生聚合的倾向。尽管Htt蛋白聚合物的形成与HD的发病机理有关,但人们仍不清楚它是否真的导致了神经系统的损伤。

8、风湿舞蹈是什么病?

风湿舞蹈症是链球菌导致的,急性风湿热可以导致神经系统异常,随之影响脑部而产生的不由自主的动作。治疗还是要杀菌消炎,或者中药治疗。

9、舞蹈症怎么治疗

小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病,是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床特征为不规则的舞蹈样动作。
小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。
小舞蹈病与风湿病密切相关,它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。

[临床表现]
多见于5~15岁的儿童,女多于男,在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女,多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作,肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显,不易被发觉,表现为病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,且不协调,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重,过一定时日后出现舞蹈样动作;这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异,常起于一肢,逐渐扩及一侧,再蔓延至对侧,上肢的舞蹈样动作常比下肢严重,若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作;手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势,腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开,手臂则旋前。与病人握手时,可发现其握力不均匀,时大时小,变动不已,称为“挤奶女工捏力征”。
下肢的不自主运动表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸,颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等,变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出,很不自然。肌力常显得减弱。
严重者俨若瘫痪,称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低,各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。
多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等,称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。
全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其它表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节,周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。
本病一般经3~10周后可自行恢复。1/5~1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。
妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似,最多见于17~23岁间的初产妇,而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高,但能足月出生的胎儿则多为正常。
[诊断]
根据本病的特点,包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变,以及可能存在的风湿热病史和现象,诊断比较容易。

[鉴别诊断]
(一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。

[中医辨证论治]
(一)气血两虚证
症状:肢体颤振日久,程度较重,伴面色无华,精神倦怠,四肢乏力,头晕眼花,舌体胖、边有齿痕,舌质暗淡、或夹有瘀点,脉细弱。
治法:益气养血、熄风活络。
秘方编号:小舞蹈病C-397-1号。

(二)肝肾不足证
症状:颤振日久不愈,多见于中壮年及老年,也有因秉赋不足幼年发病者,其震颤幅度、程度较重。常兼头目眩晕,耳鸣,失眠多梦,腰酸腿软,肢体麻木,老年人可兼见呆傻健忘,筋脉拘紧,动作笨拙;舌体偏瘦,舌质暗红、少苔,脉细弦或沉细弦。
治法:滋补肝肾、育阴熄风。
秘方编号:小舞蹈病C-398-2号。

(三)痰热动风证
症状:颤振或轻或重,尚可自制。常兼胸脘痞闷,头晕,内热口干,咯痰色黄,或多汗,舌苔黄腻,脉弦滑数。
治法:清化痰热,兼以熄风。

10、脑炎会引发舞蹈病吗?

有一种疾病真奇怪,好发人群青少年, 犯起病来像跳舞,舞蹈病。
年轻女性最常见, 风湿热症状早表现,中医西药效果差,难治。
威海有个孙国安, 发明专利送福音, 分离型脑起搏器,效果好。
手术安全风险低, 价格实惠能接受, 治疗效果顶呱呱,真棒。

与脑风湿舞蹈症相关的内容