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視神經脊髓炎頸椎有病兆

發布時間:2020-09-23 06:27:40

1、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

2、視神經脊髓炎是什麼病啊

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病,其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型,在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化,但是在2004年至2005年間,在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體,即水通道蛋白-4抗體。至此,我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病,該病隨著臨床實踐發現,還有一些局限性形式的疾病,比如說單發或者多發的視神經炎,單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性,均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。

3、視神經脊髓炎的危害有哪些?

急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
1.視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者,1-2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
2.脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣。

4、視神經脊髓炎是什麼病?

視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型,那麼這些病變它不僅侵犯到視神經,它還侵犯到大腦,尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白,水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統,那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降,視功能的損害,同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱,大小便失禁,甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。

5、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像(MRI)
1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見,約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物,是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外,NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大,其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體,甲狀腺相關抗體,乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

6、視神經脊髓炎有什麼危害呢?

視神經脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。任何年齡均可發病,平均發病年齡為30~40歲,女性多見。目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病,多時相者稱為復發型視神經脊髓炎。
病因
本病病因及確切發病機制不明,可能與HIV、登革熱、傳染性單核細胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及結核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關。遺傳因素不明,多無家族史,有少數家系的病例報道。
臨床表現
一般呈急性或亞急性起病,分別在數天內和1~2個內月達到高峰。少數慢性起病者病情在數月內穩步進展,呈進行性加重。1.視神經損害雙眼常同時或先後受累,開始時視力下降伴眼球脹痛,尤其在眼球活動時更明顯。急性發病者患眼幾小時或幾天內部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小,也可出現偏盲或象限盲。2.脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害,在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損,運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段,可出現Lhermitte征陽性,重症者由於嚴重的脫髓鞘使神經沖動擴散,導致痛性痙攣發作、陣發性抽搐。3.其他症狀少數患者可出現視神經和脊髓外症狀,如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調、構音障礙及周圍神經損害等。
檢查
1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多,以淋巴細胞為主。蛋白質含量正常或輕度增高,免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測常可檢測出一個或多個自身抗體,如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體,半數患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經變細、萎縮。脊髓病灶表現為受累脊髓節段腫脹增粗,病灶呈條狀長T1、長T2異常信號,增強掃描有不規則斑片狀強化或均勻強化。4.誘發電位多數患者有視覺誘發電位異常,主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

7、視神經脊髓炎會有什麼影響?

危險很大,反復的復發會導致失明,癱瘓嚴重時會繼發多合並症危機生命

8、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些?

 脊髓長病灶,即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度,是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50%左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎,若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此,對於長節段脊髓病變,建議常規篩查水通道蛋白4(AQP4)抗體,一種視神經脊髓炎的特異性抗體,若此抗體為陽性則可明確診斷,需按照視神經脊髓炎正規予以治療。

視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點:

1、多呈橫貫性損害,脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶,臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。

2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹,磁共振T1成像上可表現為低信號,部分患者可表現脊髓中央管擴張。

3、多累及頸部和胸部脊髓,頸髓病灶有向延髓(腦干)延伸的傾向。

4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化,可伴脊膜強化。

然而,需要注意的是,尚有近50%的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致,因這些疾病亦為可治療性疾病,臨床上需加以排除。

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