1、脊髓血管畸形的症狀有哪些？
依據脊髓血管畸形位於硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨床表現不同。硬膜外脊髓血管畸形屬於Ⅰ型，硬膜內血管畸形分為髓內和髓外，分類屬於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。
1.Ⅰ型臨床表現脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多於女性。男女比例為4∶1。病人的平均年齡為40～50歲，病變多發於胸腰段。沒有明顯的家族發病傾向。人口統計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創傷性因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的症狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要症狀，有時病人可出現神經根性痛。Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼a痛為其主要症狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分布區感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。
脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現。這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合並下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使症狀加重。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見。當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這可能是由突然發生迴流靜脈血栓形成引起。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓，並且合並有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動靜脈瘺可能位於腰骶部水平以上或下，症狀往往與腰骶部脊髓有關。80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內做出診斷，大約2/3的病人在症狀出現3年後才做出診斷。
2.Ⅱ、Ⅲ型臨床表現發生於硬膜內的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位於脊髓內。
髓內病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內病變在性別分布上近似。髓內病變也可發生於年輕病人。國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低於40歲。46%的病變發生於頸段脊髓，44%發生於胸腰段脊髓。
髓內動靜脈畸形病人的臨床表現與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內動靜脈畸形的病人常發生髓內和蛛網膜下腔出血。可同時伴有或沒有急性神經功能障礙。76%的病人在某一時期曾經有出血，24%的病人因出血出現神經功能障礙。髓內出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現為進行性逐步發展的無力、感覺障礙、括約肌功能異常和陽萎，常並有髓內出血。約20%的髓內動靜脈畸形病人可發生髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤常常位於供給髓內動靜脈畸形的主要滋養血管。病變位於中胸段的病人比病變位於其他部位的病人預後要差，這可能與該區段側支血管少有關。病變位於頸段的病人預後較好。
3.Ⅳ型臨床表現Ⅳ型病變很少見，在Barrow及其同事的報告Ⅳ型病變占該醫療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。
Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現症狀。在Barrow組的研究報告中，動靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形。大多數病人表現為進行性發展的脊髓病並有疼痛、無力、感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下腔出血。其分布在男女之間沒有差別。
這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由於硬膜內靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經根的功能。Barrow推測這些病變中的一部分病人可能是後天發生的。曾有幾例報告在症狀出現以前曾經歷椎管內手術和(或)顱脊柱創傷，提示在某些病人，其發病為後天所致，其他病人為先天性病變。
4.海綿狀血管畸形臨床表現這些病變據估計占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發的。海綿狀血管畸形在中樞神經系統內發病率為0.2%～0.4%，估計有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發生於椎管內。
脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現為急性神經功能障礙，這常常與出血有關，由於血管的急性擴張，常並發出血。其他病人可以表現為進行性的、逐步發展的神經功能障礙，並有一種在較嚴重功能障礙發作以後出現神經功能改善的趨勢。也可能發生反復出血，出血後神經功能的惡化可持續數小時或數天。
脊髓血管畸形的診斷，除病史、體征外，主要系影像學診斷。
1.Ⅰ型診斷在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信號往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強化CT上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。造影時病人應取仰卧位進行，以檢查硬膜內的靜脈迴流。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現為完全阻塞者非常少見。在MRI上可以與髓內腫瘤相區別。MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影。如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影。
當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定。病變的所有滋養動脈都應該確定清楚，以防止術後動靜脈瘺交通支復發。有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，並且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。
2.Ⅱ、Ⅲ型診斷髓內動靜脈畸形病灶可通過T1加權像上的流空徵象加以識別。在T2加權像上常並有脊髓內出現異常信號，脊髓周圍的流空徵象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在確定髓內病變上是必要的，但在區分Ⅱ型和Ⅲ型病變上並不總是有幫助。選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上是有必要的。背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓後動脈分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止於髓內動靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
3.Ⅳ型診斷磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空徵象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈迴流，這些畸形常常出現在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和迴流靜脈。
4.海綿狀血管畸形診斷海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特徵性。在T1加權、T2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信號強度的中心。在T1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環包繞。這些病變通常沒有顯著增強。對具有波動性症狀的病人進行連續磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區別。
2、脊髓血管畸形不做手術怎麼調理？
脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由於冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺連接處。用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。
3、脊髓血管畸形手術成功率
脊髓血管畸形是指脊髓血管先天發育異常形成的血管病變。它不包括脊髓血管母細胞瘤（血管網狀細胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數為男性，發病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發病率，10～30歲為發病高峰。
4、三年前是脫髓鞘脊髓炎，現在又是脊髓血管畸形。27歲的我該如何治療？【脊髓血管畸形】
您好，片子不太清楚，現在脊髓左後方好像有個靜脈球。請把片子每個層面拍下來發生來，並註明時間。
（北京協和醫院李桂林大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
5、脊髓血管畸形【脊髓血管畸形】
您好，是髓周動靜脈瘺或硬脊膜動靜脈瘺，需要做脊髓血管造影明確診斷，然後是手術治療，總的費用在4萬。如果您准備到北京協和醫院就診請端午後馬上來或等7月下旬來。因為只有我做這種病。7月初我要休假了
（李桂林大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
6、我父親72歲了，剛檢查出來得了脊髓空洞症，請問一下
脊髓空洞症(syringomyelia)是一種慢性進行性脊髓疾病。病變位置多見於頸髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞症。延髓空洞症可單獨發生或與脊髓空洞症並存。典型的臨床表現是節段性分離性感覺障礙，病變節段支配區肌萎縮及營養障礙等。
尚不明確，目前有以下幾種學說：
1、先天性發育異常
本病常合並扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形，故認為脊髓空洞症是脊髓先天性發育異常所致。有學者認為胚胎期脊髓神經管閉合不全或脊髓內先天神經膠質增生可能與該病有關。
2、腦脊液動力學異常
由於頸枕區先天性異常可造成第四腦室出口處閉塞，影響腦脊液正常循環，結果脈絡叢所產生的腦脊液壓力的搏動波，不斷沖擊脊髓中央管而導致中央管擴張。
3、血液循環異常
脊髓空洞症是繼發於脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網膜炎引起的脊髓血液循環異常，產生髓內組織缺血、壞死、液化，形成空洞。
病理：
1、脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細，其中空洞多位於頸膨大，可向腦干或胸髓擴展，腰髓較少受累，偶有多發空洞而且不相通。空洞壁不規則，由環形排列的膠質細胞及纖維組成空洞內存在積液，其成分與CSF相似。
2、病變多起始於灰質前聯合，然後對稱或不對稱地向後角和前角擴展，繼而壓迫脊髓白質。早期空洞其囊壁多不規則，有退變的神經膠質細胞。陳舊性空洞其周圍膠質增生及肥大星形細胞形成緻密囊壁，空洞周圍可見異常透明變形的血管。
3、延髓空洞通常呈縱裂狀，多為單側，有些甚至上伸入腦橋，空洞可阻斷內側丘系交叉纖維，累及舌下神經核和迷走神經核。
7、因脊髓血管畸形，出血後截癱，可以治癒嗎？
一但脊髓受損不可治癒，既是得到正確治療也只能獲得盡於正常的恢復，且治療時間非常有限，延誤治療或治療不當，若受累神經因缺血而繼發變性，恢復無望。
8、關於脊髓血管畸形的問題
誤診了，就要去告！！及時的，先到有關的部門了解下詳細的程序！！
9、脊髓受損是什麼原因？
脊髓損傷病因如下：
1.
外傷性：直接擊打、火器傷、尖銳器具傷導致脊髓受到直接損傷，根據損傷程度可分為完全性脊髓損傷和不完全性脊髓損傷；
2.
非外傷性：先天性脊髓發育障礙或後天性脊髓血管畸形引起的破裂出血，或者由脊髓腫瘤、脊髓炎等病變壓迫脊髓，造成脊髓損傷。