先天性頸椎畸形危險嗎

1、什麼是先天性頸椎融合畸形

又稱為先天性骨性斜頸或短頸畸形
，系指兩個或兩個以上頸椎融合。主要表現為頸椎縮短。
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點，Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1、頸部短粗：常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2、後發際低平：主要表現為後發際明顯低於正常人。
3、頸椎活動受限：由於椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形，常合並枕頸部畸形，多在早期出現神經症狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經症狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加，勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化，上述病理變化將導致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經症狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重，可造成四肢癱瘓
，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6、短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形，可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛
。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外，短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷，可行屈伸拉動力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發生變化。
治療方法：
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
1、單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經症狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者，可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2、上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經症狀，應予以高度重視。對無神經症狀者，應隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現神經症狀者，可採用相應的減壓和穩定手術。
3、短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先採用非手術治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者，則先採用顱骨牽引使之復位，然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
4、對短頸畸形合並其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。

2、什麼是先天性脊椎脊髓發育異常

先天性脊椎發育不全有以下表現：

1、先天性椎體融合：先天性脊柱側凸和先天性短頸。

2、先天性椎體缺如：常發生於脊椎下段。它可以是骶骨缺如或發育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范圍過廣，病兒不能存活；如只局限於下骶段，則病兒仍能生存。骶骨缺如時，兩髂骨擠向中線，臀部扁平，臀紋短，骶尾正常後凸消失。神經症狀較明顯，兩下肢肌肉萎縮，大小便失禁，兩足畸形，整個下肢呈圓錐狀。

3、先天性半椎體：在半椎體上下，可發生代償。這種畸形可在生長期間不進展。若下面的椎體也缺如．則在生長期間畸形可加劇。畸形較固定。它往往是先天性脊柱側凸的一個成因。

4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、進行性間質節段形成、間質節段的軟骨化和骨化，以及骨化間質節段的融合而為完全的骨結構。可形成以下一些異常現象：①終端小骨。②枕骨椎體。③基底凹陷、基底壓跡和扁顱底。④第一頸椎與枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分離齒狀突。⑦先天性齒狀突缺如。⑧家族性齒狀突發育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性關節突缺如。⑾頸椎的脊柱滑脫。

5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脫：多發生於腰骶部，第一骶椎發育差，可以沒有上關節突。站立時，第五腰椎向前向下滑移的剪式應力，使第五腰椎的下關節突遭受磨損，第五腰椎棘突向前滑移至骶神經弓的纖維缺損處。峽部變細，向下彎曲，但仍能保持完整，可在一定應力下，也能折斷，滑脫就變得更明顯，第五腰椎體甚至可滑至骶骨前方，馬尾及骶Ⅰ神經被牽伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之間形成S形。如果同時再有急性損傷，滑脫就急劇增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有側突，腘繩肌痙孿。這主要是由於神經被牽伸所引起，稱為臨床危象和"脊柱滑脫伴有腘繩肌緊張"。

3、先天性頸椎融合畸形的臨床表現

先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限，但並非所有患者都具有上述特點。
1.頸部短粗
常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2.後發際低平
主要表現為後發際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限
由於椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合並枕頸部畸形
多在早期出現神經症狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形
此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6.短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形
可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外，短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。

4、先天性脊椎分裂到底是什麼病？嚴重嗎？需要注意什麼？拜託各位大神

脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形，主要是在胚胎期的神經管閉合時，中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨，有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發，少數伴發顱裂。 [病理分類] 根據病變的程度不同，大體上可將有椎管內容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂。 （一）囊性脊柱裂 多發生於脊柱背面中線部位，少數病變偏於一側。根據膨出物與神經、脊髓組織的病理關系分為： 1.脊膜膨出：單純脊膜膨出者的囊腔內壁為硬脊膜及蛛網膜構成，囊內充滿腦脊液，其特點是脊髓及其神經根的形態和位置均正常，囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸，有時此頸被粘連封閉。 2.脊髓脊膜膨出：此型較多。特點是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和神經根在骨裂處向背側膨出，並與囊壁及周圍組織發生程度不等的粘連，同時還具備脊膜膨出的特點。 3.脊髓膨出：又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂，此型最為嚴重，也較少見。特點是除椎管和脊膜均敞開外，脊髓本身有時也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由於血管外暴而呈紫紅色，酷似一片肉芽組織。因為有的脊髓中央管也隨脊髓裂開，所以病區常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由於脊髓本身發育畸形，所以神經系統症狀極重，多為完全性癱瘓，大小便失禁。患兒出生時局部尚平坦，隨後則隨顱內壓增高而隆起，但不成為囊狀。 （二）隱性脊柱裂 最常見於腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常，少數顯示色素沉著、毛細血管擴張、成膚凹陷、局部多毛現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀；在逐漸成長過程中，如果發現排尿有異於同齡小兒那樣正常，或到學齡時夜間依然經常遺尿，則應考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂，多數病例無症狀，僅在X線平片檢查時偶然發現。少數病例有遺尿，腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變，如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等，致使脊髓和神經根受壓或牽扯，伴有神經系統症狀，多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 [臨床表現] 囊性脊柱裂的病兒於出生後即見在脊椎後縱軸線上有囊性包塊突起，呈園形或橢園形，大小不等，有的有細頸或蒂，有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大，表麵皮膚或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜狀，如囊內為腦脊液，用手電筒照之透光，如囊內有脊髓、神經組織等，用手電筒照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高，安靜時背部包塊軟且張力不高，於包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣，說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大，棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時，包塊張力高，前囪隆起，可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統症狀和體征，仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形，用針刺患兒下肢或足，無反應或反應微弱，患兒稍大些即可發現大小便失禁，重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生後即可看到，局部無包塊，有腦脊液漏出，常並有嚴重神經功能障礙，不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊，但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛，或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃，或棕色，或黑色，或紅色，有時在脊椎軸上可見潛毛孔，有的實為一竇道口，壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來，椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛，但是大多數無任何症狀。 [治療] 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破，須緊急或提前手術，其他病例以生後1～3個月內手術較好，以防止囊壁破裂，病變加重。如果囊壁厚，為減少手術死亡率，患兒也可年長後（1歲半後）手術。手術目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神經根粘連，將膨出神經組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經組織遭到持性牽扯而加重症狀。對脊膜開口不能直接縫合時，則應翻轉背筋膜進行修補。包紮力求嚴密，並在術後及折除縫後2～3日內採用俯卧或側卧位，以防大小便浸濕，污染切口。 對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂，仔細檢查後，應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致，或在顯微鏡下手術，可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術後通常難以恢復正常。甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的予後很差，目前尚無理想的手術療法。患兒多於生後不久即死於感染等並發症。

5、兒童先天性頸椎畸形疑是蝴蝶椎哪裡可以治癒

你好，先用止痛葯，根治辦法就是手術

參考

椎體形態異常並不少見。系因胎生期中某一個或兩個軟骨中心發育不良所致。胎兒椎體化骨核未聯合之前，借冠狀及矢狀裂隙分為前後兩部及左右對稱的四個軟骨化中心。如果成對的椎體軟骨化中心的一個或這對中心的各一半發育不全，則可形成半椎體，前半椎體或後半椎體。半椎體可累及一個或數個椎體。半椎體鄰近的椎體常顯一則性代償性增大及不同程度的脊椎側彎畸形。胸椎半椎體往往合並肋骨分節障礙。多發半椎體可造成軀干短縮，但四肢長度仍正常。
椎體內殘存胎生期的脊索遺物可造成椎體較大范圍的缺損。如果此遺物位於中央且延及椎體之全長，則造成椎體矢狀裂隙。在正位象上，椎體中央部很細，或者為兩個不相連的楔型骨塊，其形狀很象蝴蝶的兩翼，而稱為蝴蝶椎。按椎體缺欠情況不同，可把蝴蝶椎分為兩類：
第一類（或稱雙「D」型）只有恆存的矢狀裂隙。正位象上，椎體被分為兩半，每一半的形狀都很象「D」字。兩半之間也可能有不同程度的骨性聯合。鄰近椎體間隙可正常或狹窄。臨近的椎體顯代償性生長，向蝴蝶椎的中央凹陷部凸出。此類蝴蝶椎的側位象與正常椎體相似，仍為方形，其所不同者為兩半椎體間骨性聯合處將顯出濃度加大象。
第二類（或稱雙楔形）為由部分後部半椎體及恆存的矢狀裂隙及冠狀裂隙所形成，而椎體前半缺如或發育不良。在正位象上，椎體由兩個楔形象所組成，其尖端皆向內，可相互聯合或不聯合。在側位象上，椎體後半寬而前半窄或缺如，而呈楔形。病椎臨近椎間隙可正常或狹窄。常常合並脊椎後彎及側彎畸形。
第一類蝴蝶椎較第二類常見。胸椎及腰椎為好發部位。

蝴蝶椎和半椎體畸形本身不需要治療，但如果這種先天性畸形引起了明顯的脊柱側凸或後凸畸形，那就應該認真對待了！
先天性椎體畸形引起的脊柱側凸稱為先天性脊柱側凸，多發展迅速，而且側凸畸形比較僵硬，應該早期採取手術治療!
治療先天性脊柱側凸方面，國內最好的專家是北京304醫院（西三環航天橋）的史亞民教授，史教授做先天性脊柱側凸的患兒已經做到了1歲多，是國內開展這方面手術最好的！

6、頸椎先天融合畸形

1.短頸即患者的頸部長度較之正常人明顯為短，尤其是身材短小(五短身材者)或體型稍胖者(圖1)。2.頸部活動受限 其活動受限范圍與頸椎椎節融合的長度成正比，一般病例僅有輕度受限，此主要是頸椎椎節較多，且未融合椎節的代償能力較強之故，屈伸動作一般受影響不大，而側彎及旋轉活動受影響稍多。3.後發線較低 此主要由於短頸而引起，需注意觀察，否則不易發現。以上典型症狀又被稱為三聯征，僅有半數人出現，其餘病例多屬不典型者，尤其是融合椎節較少的病例。此外，這類患者常伴有其他先天性發育畸形，其中以高位肩胛為多見，約佔1/3左右;其次為面頜部及上肢畸形，約佔1/4;亦可伴有四肢骨骼發育不全及斜頸等畸形。由於短頸畸形，可能繼發頸胸段脊柱的後凸和(或)側凸，並因此而影響胸部的發育。對此類病例尚應注意有無伴發內臟畸形，尤其應注意泌尿系統(腎臟異常者可達1/3)及心血管系統等。