1、求助，我是血友病患者，右膝有血友病性關節炎。
就你所說的情況看，是做了放射性滑膜切除手術。切除了滑膜，但沒有修一下破壞的軟骨表面。
如果是做關節鏡手術的話，就可以在切除滑膜的基礎上，修一下軟骨表面，使它平滑一些，這樣就不會有你所說的：關節面有刺痛感了。
2、血友病的症狀是什麼
血友病的症狀！！回答者：肖起濤血友病最大的症狀凝血因子缺失，是一旦有外傷口，容易流血不止。
血友病的原因是什麼？回答者：於喜勝血友病（Hemophilia），是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。
治療血友病的方法是什麼？回答者：於喜勝雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。 如果葯品中含的是此類成份，一般可以使用。但是：請遵醫囑！血友病人就醫時一定要告訴醫生：本人有血友病。避免開回不能用的葯。 另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之後，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等血友病的一些症狀及介紹，
3、血友病是什麼樣的病呀,有什麼症狀呀
血友病甲是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。
親屬活體脾臟移植治療血友病甲始於20世紀60年代。據了解，國內一家醫院對血友病甲患者進行脾臟移植治療後，接受手術的病人移植的脾臟出現了不同程度的功能喪失和萎縮。
據專家介紹，同種脾臟移植術除了風險大以外，患者體內還不可避免地出現兩種類型的排斥反應，還需要長期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經過移植後，無一例外地出現移植的脾臟存活時間短，並出現不同程度的纖維化、萎縮。而對於提供脾臟的健康人來說，術後增加了發生脾切除後凶險感染的可能性。
目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進行替代治療，在發達國家這一方法已取得很好的療效，其治療費用少於脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段。利用自身幹細胞轉入8因子基因回輸等方法治療血友病也在探索中。
在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術，而且問題的關鍵在於：這一手術前，絕大多數患者並未對術後的風險及抗排異葯的價格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權受侵害的問題。因此，我們的觀點是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權。
相關問題：
1、療效，我們聯絡到的這些病友，手術效果最好的在手術後頭幾天因子水平最多達到20%這個水平，在 術後約1個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變為輕度，自發出血可能會少些。
2、 費用，除手術期間需要支付高昂的手術費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異葯物，用葯量根據個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經濟壓力對於血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。
3、 誇大與迴避，電話中病友都提到，醫院對於手術的效果一味誇大，對其副作用則變得「輕描淡寫」，兩家醫院的醫生都曾用「治癒」「根治」這種詞來形容療效，而副作用及治療後的經濟負擔就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫醫科大學第一臨床醫院姜**大夫居然用「小白葯片片」來形容抗排異葯物。病人在手術之後才知道抗排異葯物的實際價格和副作用。對於這種「迴避」是否是「有意」的，我們還希望做進一步的調查。
4、 問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領域用凝血因子替代治療，已經經多方面證明，是治療血友病最行之有效的。為什麼我們的一些醫院和一些大夫還要採用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些「惡性疾病」才採用的器官移植來治療血友病？通過電話我們還了解到，接受手術的病人，都面臨著手術後，「抗排異葯物費用高昂」、「療效差」、「手術費高」、「家庭經濟條件負擔過重」等問題。試想，如果接受手術的病人不是手術的「最大受益者」，那誰又會是「最大受益者」呢？
血友病簡介：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、禁服影響血小板功能的葯物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草葯亦應避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
[臨床表現]
自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。
關節病變主要表現為腫痛，反復出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。
[診斷要點]
(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術後，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。
(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關節病變：急性期以腫痛為主。
(5)實驗室檢查：
①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
[鑒別診斷]
應與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。
[家庭應急處理]
(1)盡量避免手術或外傷。
(2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)雲南白葯、三七粉局部使用可達局部止血作用。
(4)有新鮮血腫或關節積血時，應卧床休息，減少活動。
(5)急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕葯能緩解女性患者月經多。
(6)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
白血病是一種造血系統的惡性腫瘤。表現為正常血細胞生成減少，周圍血白細胞發生質和量的異常，白細胞及其幼稚細胞(即白血病細胞)在骨髓或其他造血組織中進行性、失控制的異常增生。浸潤並損害各種組織，產生不同症狀。根據白血病的病程及細胞形態學可將白血病分為：
(1)急性白血病 病情發展迅速，骨髓及周圍血中主要是異常原始和幼稚細胞。其自然病程多在6個月以內。急性白血病又分：A．急性淋巴細胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴細胞白血病(急非淋)。包括急性粒細胞白血病(急粒)、急性單核細胞白血病(急單)。
(2)慢性白血病病程較長，骨髓及血中主要是較成熟的異常細胞，其次為幼稚細胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒細胞白血病(慢粒)：慢性淋巴細胞白血病(慢淋)；多毛細胞白血病；幼淋巴細胞白血病。
(3)特殊類型白血病如低增生性白血病、綠色瘤或粒細胞肉瘤、嗜酸粒細胞白血病、嗜鹼粒細胞白血病等。
白血病是一種常見的惡性腫瘤，我國已將其列入重點防治的十大惡性腫瘤之一。白血病占惡性腫瘤總發病數的5％左右，發病以兒童和青年居多，在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童及35歲以下的人群中則占第一位。觀察白血病年齡別發病率曲線，發現在5歲以下及15—20歲間有兩個小高峰，在40歲以後隨年齡增長發病率逐漸升高，高峰年齡在60歲以後。但各型白血病發病年齡不盡相同。根據調查發現白血病的發病率大城市高於農村，油田和污染地區的發病率明顯增高，男性賂高於女性。就各型白血病來看急性多於慢性。根據我國1986—1988年調查資料，各型白血病的發病率以急非淋最高，其次為急淋、慢粒，慢淋和特殊類型最低。
人類白血病的確切病因至今未明。有關研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學毒物和葯物等因素。某些染色體的異常與白血病的發生也有直接關系，染色體的斷裂和易位可使癌基因激活或位置發生移動，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變。免疫功能的降低，也有助於白血病的發生。
40年代以前，白血病被認為是「不治之症」。診斷後除了輸血等支持療法外，一般無其他特殊治療。進入70年代，在綜合支持療法的基礎上，採取聯合化療、免疫治療、細胞生長因子與造血幹細胞移植、中醫治療等有計劃地科學綜合療法，使患者緩解率明顯提高，緩解期、生存期，特別是無症狀存活期延長，相當一部分病人長期存活，甚至治癒。如兒童急性淋巴細胞白血病緩解率可達90％以上，5年生存率超過50％，其中約40％以上已得到治癒。其他類型白血病緩解率已達g0％以上，3年以上生存率已達20%以上。
4、血友病性關節炎還能治嗎？
首先你的因子濃度15%，我個人認為是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人無異了。除非手術或很嚴重的外傷才會出血不止。建議你濃度到北京協和檢查一下，很多省會大醫院檢查出的10%20%到那裡都變成1%2%了。
除因子外沒有特效止血葯物，關節炎倒是可以通過磁療電療解決，但前提是保證不出血。在西方這個病和地中海貧血都屬於國家醫療保險范疇的病。他們的致殘率極低。但在中國，基本就是等死了。
5、血友病關節炎怎麼辦？急？
血友病病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為「皇家病
6、我身患血友病，稱之為血友病性關節炎，我應該吃什麼？
血友病治療主要保證體內凝血因子濃度，避免致畸，國外因為凝血因子不缺，病人可以回家自己點，致畸很少，國內凝血因子昂貴還短缺，導致許多需要的人不能補充足夠的凝血因子，但有一個消息算是好消息，血友病9月1日以後可以辦理特病了，可以按照特種病報銷費用了。花的錢少了。
飲食治療與營養需要
1、飲食應以高蛋白質、高維生素 C 和少渣、易消化的食物為主，這對增強體質，防止出血，提高凝血因子數量有益。如苜蓿、菜花、蛋黃、菠菜、肝臟及所有新鮮的綠葉蔬菜，不但可以補充促凝血物質、減少出血機會，還能促進人體健康。 可以少量飲茶，不宜抽煙。
2、因為胃腸道容易發生出血，對一些粗纖維及帶有機械性刺激的食物，如帶皮玉米、竹筍、魚刺、肉骨頭等應避免食用。
3、中醫學認為，本病屬氣血虧損之症，因此，飲食不宜偏熱性、辛辣、厚味之類的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及煙酒之類。因為此類食物可誘發出血而損傷脾胃。
4、體質虛弱、氣血兩虧的患者可服用牛奶粥、人參粥、大棗粥、山葯粥、木耳粥、黃芪粥、雞汁粥等；如出血不止可服用木耳粥、柿餅粥、薺菜粥、荷葉粥等。
營養食譜
粳米粥
粳米 200 克左右，藕 200 克，帶衣花生 50 克左右。
三者洗凈放入水中，文火煮至熟爛，加紅糖或蜂蜜調食。
養血止血。
豬皮凍
豬皮半斤，大紅棗 30 枚。
兩者洗凈切碎，入水熬至豬皮熟，再放入冰箱冷藏成膠凍便可食用。
本食譜不僅適用於血友病，還適用於其他出血疾病。
桂圓紅棗粥
桂圓肉 20 枚，大紅棗 10 枚，粳米適量。
三者加水適量燉熟，經常服食。
益氣養血，止血。
7、血友病性關節炎如何治療或保養
血友病性關節炎的治療
『疾病概述:』
現知人體有三種血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白（AHG）。這是一種遺傳性疾病，都發生在男性，由女性傳遞；即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒，再由女兒傳給她所生的男孩，②Christmas病，即血友病B，缺乏第9因子，即血漿凝血致活酶（PTC）。這也是一種遺傳性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第11因子，即血漿激血致活酶光質（PTA），也是遺傳性疾病。
『病理說明:』
血友病性關節炎（hemophilic arthritis）是由於關節內多次出血所致，機理不明。可以分成早期與後期兩個階段。早期為關節內出血所致滑膜反應，後期為關節軟骨變性與關節損毀。
早期的病理變化為滑膜增生，吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著，血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤，滑膜下組織還可有早期纖維化，關節軟骨面上也可以出現血管翳。貯存在關節內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚。可能是紅細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成，最後抗原一抗體復合物引起滑膜增生，這種情況，有些象類風濕性關節炎的病理生理過程。 後階段出現了骨軟骨損害，即軟骨下囊腫形成。產生軟骨下囊腫的原因可能如下：①關節腔內壓力因有滲出而增高，使負重區出現破壞；②制動後的廢用性骨質疏鬆；③關節腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶，使軟骨的基質變性。軟骨下囊腫可大可小，負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰，骨質暴露，使關節受到嚴重的損毀。
『治療說明:』
治療血友病性關節炎需由血液科與矯形外科合作。
（一）補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度，達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子，並需除外血中存在有凝血因子抗體。
目前可供補充的制劑有下列幾種：
1．新鮮全血 每毫升新鮮全血含AHG0．3u，預期應用後病人血中AHG濃度可達正常人的4～6％。因此應用全血難以提高AHG的血濃度，特別是庫存血中AHG進行性減少，輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平。
2．新鮮凍血漿 血液抽出後3～4小時內即迅速冷藏於-20～-40℃環境下，可保存AHG60～80％，達2～3個月之久。每毫升含AHG0．3u，預期應用後病人血中AHG水平可達到常人的15～20％，如要將AHG水平增至20％以上，過多輸入血漿勢必增加血循環的負荷量。
3．冷沉澱物 將凍血漿在4℃冰箱內化凍數小時，有一部分血漿蛋白保持於不溶解狀態。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原，可以用離心法將其分離出來。
冷沉澱物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加了16倍，它含有50％的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3％，預期應用了血濃度可望增至常人的60～80％。
4．干凍人體AHG濃縮劑 每毫升干凍AHG含量為3～5u， 為正常人血漿的4～6倍，使用後血濃度可達正常人60～80％，是最為理想的補充劑。
關節腔內或肌內出血時需早期補充缺乏的因子，在血中AHG水平達正常人5～15％數小時後，出血即停止；外傷出血，或因大手術需要，應將血中AHG水平提高至正常水平的40～50％，直至傷口完全癒合。AHG的半衰期為12小時，換言之，輸入AHG後12小時，血中AHG水平下降了1/2，24小時後只有1/4了。因此大手術後血中AHG將迅速消失。在這種情況下，多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時，以每12小時給葯比較合理。
大量補充因子後會出現下列並發症：出現抗體、溶血性貧血、肝炎和愛滋病。
（二）急性關節內出血治療
1. 早期少量出血，發作不滿6小時者，可輸新鮮凍血漿，劑量為15～20mg/kg，也可用AHG濃縮劑或冷沉澱物。比較嚴重的出血，或出血已達12小時以上者，需住院治療，每天輸給血漿、AHG或冷沉澱物，共2～3天；還需關節加壓包紮與石膏固定。止血後48小時方可開始活動。如有畸形，更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內還須繼續補充缺乏的因子。
2.關節內積血可有劇烈疼痛，關節穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過缺乏的因子，或出血已達24小時以上者，關節腔內可以有凝血塊，穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過血製品，穿刺部位又會再出血。因此穿刺後應連用數天AHG制劑，並加壓包紮，如無出血復發，方可允許開始鍛煉。
（三）亞急性關節內出血 亞急性關節內出血系反復關節內出血，必須補充AHG至正常人20～30％水平，還必須再接著每周補充3次，維持6～8周。在這個階段內，鼓勵關節活動，鍛煉股四頭肌，如有膝關節屈曲攣縮，亦可以在給葯時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
（四）慢性階段為重度骨關節炎與關節畸形 為控制血友病慢性、反復關節內出血，可以考慮施行手術治療，滑膜切除術最為常用，因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重後果，所以滑膜切除術後能保全關節軟骨面。但由於術後並發症高達20％，反而限制了關節的運動，因此歷來對滑膜切除術的意見不一，指征也很紊亂。凡慢性關節內出接受了每周2～3次因子補充療法6個月以後，仍不能控制時，可施行滑膜切除術。滑膜切除術在現階段還不宜列為常規治療方法。在作滑膜切除術時可將沿著膝關節邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉，以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血。
對膝關節屈曲攣縮超過25°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨術；重度毀損的關節以往都作膝關節融合術，目前已逐漸被膝關節置換術所替代。這些手術技術上都不困難，指征亦無特殊變化，只是手術具有高度的危險性，必須邀請血液科醫師參加擬訂治療計劃。大型手術最好將AHG水平補充至接近正常人水平。手術最好在止血帶下施行，妥善結扎出血點，盡量不用電凝止血。關閉切口前先放鬆止血帶，尋找出血點予以結扎。傷口不宜敞開引流，最好不放引流物，一切外露的鋼針均應避免使用。如確需放引流管吸引，亦不宜久放，應於24小時後拔除。凡術後拔引流管、拆線、拔針與關節手法都要先補充缺乏的因子。
（五）血友病假肉瘤和骨囊腫的治療 沒有補充療法前死亡率50％，主要原因為術前診斷不明，術中及術後大出血難以控制。這類病例不宜穿刺活檢。治療原則為補充缺乏的因子和制動。對慢性病例或經過治療後病灶仍進行性增大，可考慮手術治療。術前務必補充因子至常人的100％。也可放射治療，使形成新生骨和硬化骨以控制血腫的進展。
來源：中華健康網
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8、血友病是什麼及血友病兒童時期血友病性關節炎
血友病（英文名稱:hemophilia）是指因血液里缺乏凝血因子引起血漿凝結時間延長的一種遺傳病。血友病一般分為 血友病A、血友病B 、血友病C（又稱血友病甲、乙、丙）三種類型。血友病患者多為血友病A型，血友病C型較少。血友病各型有單獨出現，也有同時出現。後來又發現的一種vWF因子缺乏的為血友病第四種類型，稱為血管性假血友病。治療血友病醫院專家：血友病性關節炎主要是血友病兒童時期，表現為關節內反復出血，重度血友病患者在開始學走路時會有關節內出血，大多數為3到7歲血友病兒童，一般血友病兒童8歲以後發病頻率增加，及時正確治療，血友病兒童關節病變可以恢復；如果處理不及時方法不當則會加重病情。血友病患者30歲以後關節內出血的發病率會有所下降。治療血友病醫院專家：兒童血友病性關節炎一般表現在關節內出血、血腫多發於兒童膝關節、踝、髖、肩、肘。血友病性關節炎一般可分為三個過程：1、第一個過程為出血時期，血友病兒童關節內突然急性出血並伴有巨痛，關節內腫脹明顯，壓痛明顯，運動有所受限，關節開始出現呈保護性僵直狀態，有時還有發熱、白細胞增高等現象，所以一般容易被誤診為化膿性關節炎。2、第二個過程為炎症時期，血友病兒童因關節內反復出血，導致關節囊及滑膜增厚，繼而出現關節腫脹、運動受限，運動時伴有摩擦或者骨骼響音。兒童血友病性關節內出血後血腫一般吸收比較緩慢，需要三到六周左右。3、第三個過程為退變時期，血友病兒童關節運動已嚴重受損、肌肉萎縮等症狀，膝關節容易出現增生、屈曲、攣縮等畸形，繼而嚴重容易致殘。治療血友病醫院專家：血友病首次發病時診斷比較困難，輕微磕碰外傷造成的關節出血、血腫或曾有出血不止的臨床症狀現象會有患血友病的可能性，安全期間應該做血液相關檢查，如果凝血時間延長，結合凝血酶生成試驗TCT等即可證實血友病的診斷。血友病兒童時期的血友病性關節炎除了關節病變，一般在筋膜下、骨膜下或者肌肉內都可有出血造成血友病性囊腫。可用X線檢查於血友病兒童血友病性關節炎不同時期的骨質正常、骨囊腫、骨質疏鬆、關節受損嚴重程度等。