1、原发性胆汁性肝硬化的问题
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
2、中医如何治疗原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占８０－９０％。
3、原发性胆汁性肝硬化食谱
【概述】
本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
【病史及症状】
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
【体验发现】
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
【症状】
原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
【体征】
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
【辅助检查】
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
【治疗措施】
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。
预防常识：
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
原发性胆汁性肝硬化预防方法
本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助：
1、绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3、尽量不吃有损害肝脏的食物。
4、保持运动的习惯及良好的心态。
4、诊断与治疗自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化
肝硬化是会变成肝癌的，但是不是所有的肝硬化都会变成肝癌的，可能会有百分十至百分之二十左右的。肝硬化和肝癌是可以早期预防的，如果是乙肝，丙肝病毒性性肝炎，是需要抗病毒进行治疗的。慢性的肝炎是要保肝护肝治疗。
5、原发性胆汁性肝硬化宜吃什么食物？不宜吃什么？
你好！！ 一： 是否遗传： 是否传染要看引起肝硬化的病因， 肝硬化一般分为酒精性,药物性,代谢性，胆汁淤积性肝硬化等等，，，病毒性引起的一般都有传染性. 胆汁淤积性没有传染性,代谢性不传染，但遗传！ 二： 肝硬化病人的饮食： 患者应该多食用高蛋白的食品，少服用高脂肪和高胆固醇、高热量的食品，如果有条件，每天喝一顿鲫鱼汤应该比较有好处 饮食调护：以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜，适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉；当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄入适当控制，提倡低盐饮食或忌盐饮食食盐每日摄入量不超过1～1.5克，饮水量在2000毫升内，严重腹水时，食盐摄入量应控制在500毫克以内，水摄入量在1000毫升以内。应忌辛辣刺激之品和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。 代偿期肝硬化病人．应食用高热量、高蛋白、维生素丰富、易消化食物。每日供给热量 应在10.45～12.54KJ。其中以蛋白质、碳水化合物为主，蛋白质可较多，由鱼、瘦肉、蛋 类、牛乳。豆制品等含高生物效价的蛋白质食品提供，每日供给量按 1.5～2.0g（kg·d）， 脂肪每日摄人量不宜超过l.0g（kd·d），其余为糖类。失代偿期肝硬化病人，饮食以易消化、富含营养为宜。每日饮食供给总热量为8．37～10．46KJ，蛋白质1.0～1.5g/（kg·d） 计，适当的高糖、低脂、脂肪提供的热量以不超过总热量的1/3为宜。对于有明显食管 胄底静脉曲张的患者，饮食则直进软膳食，避免进坚硬、粗糙的食物．以防划破曲张静脉， 导致出血。有腹水者应予少钠盐或尤钠盐饮食。针对有显著肝功能减退或肝性脑病倾向 着，则应以糖类为主，严格限制动物蛋白的摄入量，一般给F富自支涟氨基酸的植物蛋白， 严重病例必须禁食蛋白质。无论代偿期与失代偿期肝硬化病人，均应补充富含维生素A、 B、C、D、K、烟酸、叶酸的食物，促进损伤肝细胞的再生与修复，增强肝脏的解毒能力。对进食不足或禁食或进食困难的患者，可酌情采用胃肠外营养，补充相应所需的营养成分。 肝硬化是一种常见的慢性肝脏疾病，除药物治疗外，还应坚持正确的饮食习惯，这对病情的稳定十分重要。代偿期肝硬化病人应食用高热量、高蛋白、维生素丰富、易消化食物。 1、合理应用蛋白质。可以选择多种来源的蛋白质食物。高蛋白饮食有利于细胞的修复，尤其适用于低蛋白血症和腹水患者，每日每公斤体重可供给1.5－2克蛋白质。 2、脂肪摄取要适量。肝硬化的患者由于肝脏功能失调，胆汁合成及分泌减少，脂肪消化吸收多受影响，故患者特别是胆汁性肝硬化患者，不宜过分摄取脂肪。 3、供给充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原，防止毒素对肝细胞的损害，每天可吃淀粉类食物350克～450克。 4、限制膳食中的水与钠。当出现水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食，每日摄入的盐量不超过3克；严重水肿时宜用无盐饮食，钠应限制在500毫克左右，禁食含钠较多的食物。每日进水量应限制在1000毫升～1500毫升。 5、多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低。可适当食用瘦猪肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。可多食含镁绿叶蔬菜、乳制品和谷类等食物。 6、补充各种维生素如A．D．E．K．C等。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。可多吃水果，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。 7、饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐。肝硬化病人经常出现食欲不振，应给予易消化吸收的食物且无刺激的软食。当合并食道静脉曲张时，应禁食油炸食品、硬果及干果类食品，以免刺破食道静脉，引起上消化道大出血。 8、禁酒。肝脏是酒精代谢、分解的主要场所。大量研究表明，酒精对肝脏有直接的损伤作用。即使少量饮酒或偶尔饮酒亦可加重肝脏负担。 一、饮食治疗原则 1．合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。 2．供给适量的脂肪。有的病人患肝硬化后，害怕吃脂肪，其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全，胆汁分泌减少，淋巴管或肝门充血等原因，有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢，对脂肪吸收不良。当出现上述症状时，应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时，并能适应食物中的脂肪，为了增加热量，脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。 3．供给充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原，防止毒素对肝细胞损害，每天可吃淀粉类食物350克～450克。 4． 限制膳食中的水与钠。当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食，每日摄入的盐量不超过3克；严重水肿时宜用无盐饮食，钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物，例如蒸馒头时不要用碱，可改用鲜酵母发面，或吃无盐面包。挂面中含钠较多，不宜食用。少食或不食咸菜腌菜，并注意烹调方法，待菜炒熟后再放调味品及食盐。每日进水量应限制在1000毫升～1500毫升。 5.多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。 6.补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。 7.饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐。肝硬化病人经常出现食欲不振，应给予易消化吸收的食物，少量多餐，要吃软食且无刺激食品，做工要细，避免坚硬粗糙的食品，如油炸食品，硬果类食品。当合并食道静脉曲张时，更应注意严禁食用油炸食品和硬果及干果类食品，因这类食物可刺破食道静脉，引起上消化道大出血，以致危及生命。肝硬化病人千万不可满足一时口感的痛快和心理需要，而丧失保贵的生命。 二、食物选择要点 1．奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应。 2．可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备。 3．酶母含丰富B族维生素，应注意供应。 4．忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 5．避免油炸及干硬食品。 6．少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。 三、一日食谱举例 早餐：大米粥(大米50克)，馒头(面粉75克)，肉松(猪肉松15克) 加餐：甜牛奶(鲜牛奶250克，白糖10克)，苹果150克 午餐：大米饭(大米150克)，烧带鱼(带鱼200克)，素炒油菜(油菜150克) 加餐：冲藕粉(藕粉30克，白糖10克) 晚餐：大米饭(大米150克)，烧鸡块(鸡块100克)，西红柿炒豆腐(豆腐50克，西红柿100克) 全日用油25克。以上食谱含热能2422千卡(10120千焦耳)。
6、如何治疗初期原发性胆汁性肝硬化【原发性胆汁性肝硬化】
熊去氧胆酸 13-15mg/kg.天，是治疗该病的一线方案。如果ALT升高，可以加用甘草酸制剂，如美能 每日三次，每次三片。同时还应注意是否合并干燥综合症、甲状腺功能异常、骨质疏松等常见合并症。
（段雪飞大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
7、治疗原发性胆汁性肝硬化的治疗方法
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。
(1)原发性胆汁性肝硬化，预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;
(2)原发性胆汁性肝硬化，处理代偿期肝硬化的各种表现;
(3)原发性胆汁性肝硬化，如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
采用生物修复技术治疗肝硬化可以有效使血清白蛋白及总蛋白量增加、凝血酶原时间缩短、平均胆红素水平降低、谷丙转氨酶降低、肝脏功能明显改善。
采用生物修复治疗肝硬化不仅为患者节约了每月因注射白蛋白及其他治疗所花费的高额治疗费用，而且还能够较长时间稳定肝功能，延长终末期肝病患者等待肝源的时间，可将部分的失代偿期肝硬化患者转化为代偿期， 改善患者生活质量。
8、61岁 肝硬化【原发性胆汁性肝硬化】
请提供血常规的结果，进行胃镜检查，了解食道静脉曲张情况，建议使用优思弗，等血常规及胃镜检查结果出来了，再决定下一步方案。
（赵桂鸣大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）