1、MDS-RCMD骨髓是什么意思
MDS-RCMD翻译成中文是“骨髓增生异常综合征--难治性贫血并多系发育异常”,是一种发生在老年人的血液病,实质是骨髓造血功能出现了紊乱,目前没有确切有效的治疗,多数只能对症支持治疗。
2、再生障碍性贫血是什么??
再生障碍性贫血是由于人体骨髓造血细胞受到某种原因的影响,导致患者自身无法生成足够多的红细胞、白细胞、血小板,引起全血细胞减少。大部分患者均是因全血细胞减少而引起的再生障碍性贫血。目前为止,再生障碍性贫血的病因尚未明确,可能与接触化学药物、胸腺瘤、莫名其妙的肝炎病毒或毒物等有关。再生障碍性贫血疾病进展较迅速,一旦确诊,应尽快去有经验的血液中心治疗。
3、什么叫血液肿瘤?
血液肿瘤病也是目前比较常见的恶性肿瘤疾病,包括这种白血病还有急性骨髓瘤,而且发病比较急,患者会突然发烧,随后会出现牙龈出血,一般跟x线或者是辐射照射有很大的关系,如果得了皮肤病,长期不治疗的话,也有可能会得血液肿瘤病。
4、什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血,它的简称叫再障,是我们血液科当中比较常见的一种血液性的疾病。它是贫血当中的一种,是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭,从而出现了一个综合性的病症。
5、什么叫急性白血病
急性白血病就是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器,急性白血病生存期较短。必须经过治疗方可帮助缓解,建议中西医综合治疗,可防止扩散转移,稳定病情。
6、什么叫白血病
急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
【 常规治疗】
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
【预后与转归】
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
2、 西医
(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2) G-6-PD同工酶
(3) 细胞动力学
(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1) 染色体异常
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
4、诊断标准
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
西医治疗
(一) 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
7、什么是全身化疗
全身化疗一般包括口服、静脉注射和肌肉注射的给药方式,药物经胃肠道吸收或由静脉通道进入人体,药物能够到达各组织器官,肿瘤组织内的化疗药物浓度与其他组织没有显著的差异。
全身化疗是肿瘤内科治疗的重要组成部分。应该看到,许多肿瘤是一种全身性疾病,肿瘤的扩散或转移实质上是经血行或淋巴等途径种植于体内不同组织或器官的微小瘤灶,在逃避机体的免疫监控后,在适合的情况下不断增殖的结果。化疗不同于手术和放疗,就是在于它是一种全身的系统治疗方法,这是化疗的优势。它可以分为根治性化疗和姑息性化疗。
8、中医说的痿症是什么意思?
痿症是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。辨证主要分清虚实,明确病位。治疗虚者宜健脾益气,滋补肝肾,实者清热化湿,祛痰活血。要重视"治痿者独取阳明",调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。
痿证是指肢体筋脉迟缓 [1] ,手足痿软无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证,以下肢不能随意运动及行走者较为多见。中医对“痿证”早在2000年前即有较深刻的认识。《黄帝内经》设《痿证》专篇,对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述,提出了“肺热叶焦”为主要病机的观点和“治痿独取阳明”的基本大法,并根据病因影响脏腑的不同,分为脉痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮臂等五痿,并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关。这些基本原则直到今天仍然对临床有着重要的指导意义。在这个基础上,历
痿症
代医家做了更为详尽的发挥和完善,使痿证在诊断与治疗上形成了一个比较完整的理论体系。值得指出的是,祖国医学在理论不断完善的同时,总结出了一大批有效方药和单验方,为后世研究和施治积累了丰厚的实践资料和有效的经验。
中医所论述的痿症,在临床上相当于现代西医所论述的肌肉疾病,包括重症肌无力、肌营养不良症、运动神经元疾病、多发性肌炎及皮肌炎、周期性麻痹、多发性神经炎、脊髓空洞症、代谢性疾病、甲亢性疾病、强直性疾病等等。1672年,英国学者Thomas Williks 首先描述了骨骼肌极易疲劳和休息后症状减轻的重症肌无力典型病例;1868年,杜兴氏首次描述了临床特征为骨骼肌的无力和萎缩,多由肢体近端开始,呈两侧对称性进行性的肌肉无力和萎缩的肌营养不良症的典型病例。1865年,Charot详细描述了运动神经元疾病的临床表现和病理所见等。其它肌肉疾病以后也陆续为一些学者所报道。
现代医学对本证的认识相对较晚。随着人类对自身免疫系统及神经肌肉的营养作用被认识之后,现代医学对于痿证相类似的疾病才有较完整的论述。而治疗上的进一步深索与实践,一般地说还不能尽如人意,对某些病证几乎是束手无策。但是由于现代科技的进步很快,现代医学的发展也较快,尤其是病因病理认识上的不断深化,对本病的发病情况更具体,更明朗,这一点是毋庸置疑的。
对于肌肉性疾病,由于西医尚无特效药物,而中医在千年的发展中积累了丰富的临床经验,从《内经》以后,历代医家都有关于痿证的论述,在痿证的病因病机、辩证治疗方面有所发展。所以目前一般提倡使用中医中药来预防和治疗。
病理学假说
1、体内乙酰胆碱受体抗体出现异常增多,导致其相应受体活性的下降,神经传导阈值增高,敏感度降低,相应肌群出现运动传导障碍。
2、受累机群的相应支配神经接头处,其神经突触后膜上的乙酰胆碱受体数量减少,且由于乙酰胆碱抗体的复合作用,降低了该部位的敏感程度,或由于其他异常复合物的聚集,影响了该受体的兴奋。
3、胸腺瘤或其他胸腺疾病,影响了胸腺对合成乙酰胆碱的促进作用,同时由于胸腺素与胸腺肽分泌量的下降,降低了骨髓淋巴细胞转化成为T淋巴细胞的能力,导致
诊断依据
免疫机能的下降。
4、X染色体隐性遗传、常染色体遗传等障碍,可导致进行性肌营养不良,进而发展成为全身性重症肌无力。
5、某些病原体侵害导致的脊髓前脚损伤、脑桥与延髓部分运动神经核损伤,锥体束变性等,可导致上下运动神经元的损害,累及相应机群出现肌无力症状。
6、因脊髓肿瘤手术导致下肢痿软不能行走,也属痿症。如无需化疗、放疗的良性肿瘤或恶性肿瘤早期即手术后也无需化疗、放疗病人,可以在康复治疗的同时,进行针灸(可加火罐)结合汤药治疗。
痿症临床表现
痿证的辨证分型
肺热津伤
症见始发热,或热退后突然肢体软弱无力,皮肤枯燥,心烦口渴,咽干咳呛少痰,小便短赤,大便秘结,舌红苔黄,脉细数。
湿热浸淫
初期表现为四肢感觉异常,继而手足无力,大多见于下肢,肢体困重麻木,胸脘痞闷,大便粘浊,小便赤涩,舌黄厚腻,脉滑数而濡。
脾胃气虚
临床主要症状有四肢软弱无力,渐致缓纵不收,肌肉枯萎,瘦削伴见神疲乏力,食少便溏,面目虚浮无华,舌淡胖,脉沉细或沉弱。
肝肾亏损
症见一侧或双侧下肢感觉障碍,或感觉消失,渐致下肢痿废不用,腰脊痠软,头晕耳鸣,遗精滑泄,或月经不调,舌谈红少苔,脉沉细数。
淤血阻滞
症见四肢软弱无力,或麻木不仁,筋脉抽掣,甚者萎枯不用,舌紫唇青,或舌见瘀斑,四肢脉络青涩,脉涩滞。
痿症患者注意事项
生活上注意注意节慎房事,避免损耗肾精 ,保持精神乐观,避免七情过极,尽量做到以下几点:
1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。
2、避风寒、防感冒,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
3、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
4、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期卧床不起病史的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。
6、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。
7、忌食:生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。
痿证的病因病机 西医学认为由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
中医认为痿证发生的原因颇多,如阴血虚则濡养不足;阳气虚则温煦不充;湿痰着滞、瘀血停留阻遏气机,妨碍血运,皆能导致筋骨、肌肉、皮肤失养 ,发为痿证。临床以肺胃津伤,肝肾亏损,湿热浸淫三个类型最为常见。
1.肺热津伤,津液不布 感受温热毒邪,高热不退,或病后余热燔灼,伤津耗气,皆令"肺热叶焦",不能布送津液以润泽五脏,遂致四肢筋脉失养,瘦弱不用。此即《素问·痿论》"五脏因肺热叶焦,发为痿留"之谓也。以上病机重点在于肺热叶焦,导致五脏失濡,筋脉失养。若不及时调治,可能重伤五脏精气,使痿病更加严重。
2.湿热浸淫,气血不运 久处湿地,或冒雨露,浸淫经脉,使营卫运行受阻,郁遏生热,久则气血运行不利,筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收,成为痿病。即《素问·痿论》:"有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。"也有因饮食不节,如过食肥甘,或嗜酒,或多食辛辣,损伤脾胃,内生湿热,阻碍运化,导致脾不输运,筋脉肌肉失养,而发生濡病。同时阳明湿热不清,易灼肺金,加重痿病。以上病机重点在脾胃,湿热困脾,久则伤及中气,转为脾虚湿热,虚实互见,或流注于下,伤及肾阴。
3.脾胃亏虚,精微不输 脾胃为后天之本,素体脾胃虚弱,或久病成虚,中气受损,则受纳、运化、输布的功能失常,气血津液生化之源不足,无以儒养五脏,运行血气,以致筋骨失养,关节不利,肌肉瘦削,肢体痿弱不用。如果原有痿病,经久不愈,导致脾胃虚弱则痿病更加严重。《医宗必读·痿》云:"阳明者胃也,主纳水谷,化精微以资养表里,故为五脏六腑之海,而下润宗筋……主束骨而利机关";"阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵;宗筋纵则带脉不能收引,故足痿不用"。即是造成痿病进展的原因。以上病机重点在脾胃二经,多属虚证。但脾胃虚弱,往往夹杂湿热内滞,或痰湿不化。
4.肝肾亏损,髓枯筋痿 素来肾虚,或因房色太过,乘醉入房,精损难复,或因劳役太过,罢极本伤,明精亏损,导致肾中水亏火旺,筋脉失其营养,而成痿病。或因五志失调,火起于内,肾水虚不能制,以致火烁肺金,肺失治节,不能通调津液以溉五脏,脏气伤则肢体失养,发生痿壁。因此正如《儒门事亲·指风痹痿厥近世差玄说》:"痿之为状,……由肾水不能胜心火,……肾主两足,故骨髓衰竭,由使内太过而致然。"
9、MDS是什么病
如果是mds-ra或ras一般可以长期稳定并缓慢恢复,但完全治愈,一辈子不吃药不太现实,做到用内药物维持和容正常人一样是完全可能的.如果是mds-raeb或伴有大量有核红细胞和非常严重的病态造血的则比较难治,虽然血液学指标可以恢复,但转白血病的机率较大.一旦转为白血病,比直接发生的白血病更难治.
10、什么叫白血病?白血病的最佳治疗方法是什么?
你好,白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”,特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。
目前根据临床观察就证实白血病最佳的治疗方法是干细胞的移植、骨髓移植,当然并不是说所有的人进行骨髓移植、干细胞移植都能够达到治愈,但是通过干细胞移植、骨髓移植至少能够延长患者的生存期,那么有一些病人如果是早期的时候进行了干细胞移植、骨髓移植会达到治愈的。对于白血病患者应该及早介入中药治疗,可以大大提高治疗效果。