导航:首页 > 骨髓 > 骨髓纤维化属于什么病

骨髓纤维化属于什么病

发布时间:2020-12-01 17:19:12

1、骨髓纤维化晚期有什么症状

是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。临床表现:1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;2.皮肤粘膜苍白、紫癜;3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;4.肝脾肿大,以脾肿大显著;5.晚期病人可有严重贫血和出血。诊断依据:1.脾肿大及肝肿大;2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。治疗原则:1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;2.有溶血者可加用强的松;3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

2、骨髓纤维化是种什么病?是否属于血癌类?是否属于大病类?拜托各位了。。求解答。。。。

1楼不清楚怎么这么误导别人,骨髓纤维化是血液科的病,是骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。一般是再生障碍性贫血患者会有的表现。他们通常在做骨穿时会出现“干抽样”的情况。这类病一般发病在50-70岁较多,乏力,多汗,消瘦,体重减轻等高代谢表现以及脾大都是它的一些临床表现,治疗时根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理,才不是什么补充维D这些东西,主要是纠正贫血,改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。平常就输血、化学治疗,使用α-干扰素 ,口服 沙利度胺片,使用1,25二羟维生素D 等,还有就是骨髓移植。基本上就输血、口服药物这些治疗比较常见,病是属于大病,但不算血癌类,是血液病的一种,很多血液病都是治不好的,根本方法只能骨髓移植,但是骨髓移植不是说移就移的,所以一般只能对症治疗。

3、慢性骨髓纤维化算严重急病吗?

骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,不是良性病。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。本病主要表现为:
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大,以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
确诊骨髓纤维化后一定要积极治疗,不要轻视病情,以免恶化后威胁性命。

4、骨髓纤维化的检查都是哪些?

骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组专织严重地影响造属血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。

骨髓纤维化具体可以活多久是没有办法预测的。

因为每个人的病情是不一样的,即便是有绝症或不可治愈的疾病,或停止当前疾病的治疗,也因为每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等,如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存,但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。

如果有不明白的病情需要咨询,可以直接点击【病情咨询预约申请单】获取帮助。

5、请问骨纤维化和骨髓纤维化是一种病吗?

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、
多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
,

【病因】

尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1)
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2)
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连7a6431333234333334接蛋白和TENASCIN分布增加。

【临床表现】

其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:

1)
脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。

2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎

【诊断标准】

国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

【常规治疗】

由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:
①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;
②达那唑0.2mg/次,每日3次;
③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合
物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

【预后与转归】

本病进展缓慢,病程长短不一,1~20年不等,中位生存期为3~8年不等,少数人可生存10年以上,年龄超过60岁,巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L,血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、--7、7q-染色体核型异常者,骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者,预后较差。最常见的死因为心衰,出血或血栓,反复感染和急性白血病,约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。

6、骨髓纤维化应该挂哪科

骨髓纤维化属于血液疾病,应该挂血液科。
骨髓纤维化是血液的骨髓增殖性的疾病,较慢性的,是骨髓组织逐渐被纤维组织所取代,纤维组织是没有造血功能的。一般检查该疾病主要的实验检查是血常规、骨穿和活检,最主要的是活检,看骨髓增生的程度和纤维化的程度。

7、我家是成武的,原发性骨髓纤维化属于重大疾病吗?办大病卡说是不在范围,办慢性病卡说也不在范围

骨髓纤维化是血液病的一种,但它不算国家规定的大病,也不是慢性病,只是很多血液病都是不易治愈的,多数都是对症治疗,像是输血之类的,而且骨髓纤维化有部分发展到后期会转变成白血病,不过具体还是看疾病的发展程度,它根本解决方法是骨髓移植。

8、骨髓纤维化的致病原因是什么?

1、骨髓纤维化可能是成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。

2、骨髓纤维化治疗可以输血、雄性激素。抗纤维化治疗(如a-干扰素、罗钙全)、高代谢表现(别嘌呤醇、羟基脲、高三尖山酯碱、马力兰、瘤可宁、皮质激素)、免疫调节剂、中医治疗。

9、骨髓纤维化是不是白血病。_骨髓纤维化

骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,不同于白血病,但部分白血病如慢性粒细胞白血病可继发骨髓纤维化,没有继发因素的称为原发性骨髓纤维化,本病的治疗西医多选用干扰素,雄激素等,单用效果不好,中医治疗以补肾填精,活血化瘀为主,中西医结合效果更好一些

与骨髓纤维化属于什么病相关的内容