1、患有多发性骨髓瘤并有心肌淀粉变样和心衰
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2、32岁得了淀粉样变骨髓瘤
黄仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性
北京朝阳医院西院血液科 黄仲夏
我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤（MM），它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。
最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，转来我院确诊并治疗。
那么，什么是淀粉样变性呢？
淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，误诊率高达70％左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织（包括舌、皮下脂肪）等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。
淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起（与骨髓瘤伴发），也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。
60％的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色；偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
淀粉样变性器官受累的诊断标准（如下表）
肾脏
24小时尿蛋白>0.5g，且主要为白蛋白心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝脏总长度>15 cm（无心衰）或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经系统
周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变
自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调（排除直接由胃肠道淀粉样变所导致）胃肠道有症状并经直接活检证实肺
有症状并经直接活检证实
影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素（包括地塞米松和强的松等）等药物组成的化疗方案化疗，符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。
但e68a847a6431333339663264与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。