骨髓异常综合症分几型

1、骨髓异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

2、骨髓增生异常综合征分为几种类型(II)求答案

在WHO的专家对于髓系和淋巴细胞白血病重新进行了标准的制定以后，关于骨髓增生异常综合症的分类也就有了新的变化，从原来的五种类型重新分为七种类型。这七种类型分别是RA，也就是难治性贫血；RA、RS难治性贫血伴环形铁的幼细胞增多，第三型的话，是RCND，也就是多系病态造血的NBS；第四种类型，是RCMDRS，也就是多系病态造血的难治性贫血；第五型就是RAED；第六型的话，就是Q综合症，就是它伴有五号染色体QE的一个缺失。那么这样一种类型的话，主要见于年龄比较大的患者，特别是一些女性的患者。这种类型它的临床转归相对好一些。

3、骨髓异常综合症怎么引起

最常见的主要因素如下：

血细胞生存的环境  叫做 造血微环境，这个环境里面有各种各样的调控因子，如果改变了就可能导致细胞功能的异常。

血细胞自身的遗传物质包括细胞核与胞浆内的细胞器，主要是DNA 、 RNA和特殊功能的蛋白质产生了变化，导致细胞功能的异常。

肿瘤也可以引起类似的疾病。

4、为什么会得骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。

5、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗？

骨髓增生异常综合征，简称MDS，就是骨髓病态造血，无效造血的情况，同样是造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人正常一天造10个干细胞，突然有一天，为了达到这个数量不管质量了，造了20个干细胞，可是这20个干细胞中，有15个是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具备正常干细胞的功能的，所以只有5个是可以用的，所以说好的细胞减少了。

那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。

不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。

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6、骨髓增生异常综合征的分型

1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractory anemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO开始修订FAB的分型方案，于2001年发表。WHO分类已被广泛接受，并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化（表9），（1）对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，（2）MDS/MPN的诊断和区分，（3）将具有MDS主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，（4）增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，（5）将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞（RCMD-RS）归入RCMD。
表3 病态造血的形态学改变（WHO，2008年） 红系 粒系 巨核系 细胞核
核出芽
核间桥
核碎裂
核多分叶
巨幼样变 核分叶减少 小巨核细胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分叶 不规则核分叶增多 多核（正常巨核细胞为单核分叶） 细胞质
环状铁粒幼细胞
空泡
PAS染色阳性 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒
Auer小体 表4 MDS病理活检的意义 意义 与AML鉴别[骨髓涂片被血液稀释时(CD34-IHC)] 与低增生性AML鉴别(CD34-IHC) 与再生障碍性贫血鉴别 CD34+祖细胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖细胞的异常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核细胞的形态学和集聚异常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明确骨髓纤维化(Gömöri氏银染) 明确血管新生增加(CD34-IHC) 明确第二（伴发）髓系肿瘤 诊断低增生性MDS 诊断MDS-U和系统性肥大细胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH进行细胞遗传学检测[常规染色体核型检查失败时] 表5 MDS病理活检推荐组化抗体 标志 细胞类型 最低组合 CD34 原始细胞、祖细胞、内皮细胞 CD31、CD42、或CD61 巨核细胞 类胰蛋白酶* 肥大细胞、嗜碱粒细胞、髓系祖细胞 附加组合 CD3 T细胞 CD15 单核细胞、粒细胞 CD20 B细胞 CD25 T和B细胞亚群，不典型肥大细胞 CD38 浆细胞 CD68、CD68R 单核细胞、巨噬细胞、髓系细胞 溶菌酶# 单核细胞、巨噬细胞 CD117* 祖细胞、肥大细胞 2D7，BB1 嗜碱粒细胞 *极少数MDS患者原始细胞的CD34阴性，但CD117阳性。原始细胞类胰蛋白酶反应很弱或阴性。
#单核/巨噬细胞用于鉴别未成熟单核细胞和原始细胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色体异常及其比例（WHO，2008年） 异常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形态学未达到标准，仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，可以考虑拟诊MDS。
表7 流式细胞术检测的MDS表型异常 CD34+髓系祖细胞 在CD34+细胞群中绝对和相对增加
表达CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表达缺失
表达淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表达下降
CD34密度异常增高或下降
CD38表达下降 CD34+B系祖细胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+细胞在CD34+细胞群中绝对和相对下降 成熟髓系细胞（中性粒细胞） 无颗粒中性粒细胞（中性粒细胞散射角降低）
髓系抗原间表达关系模式异常
成熟不同步
表达CD34
表达淋系抗原
CD45表达下降 单核细胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常
CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失
表达CD34
表达淋系抗原（不包括CD4） 红系前体细胞 CD45表达异常
表达CD34
CD71、CD117、CD235a表达异常 表 8 MDS的FAB分型 FAB类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞<1% 原始细胞<5% RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15% RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%～20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞<5%，
单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）
难治性贫血（RA）
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①
原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血
无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD） 血细胞减少
原始细胞无或少见（<1%）②
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1
（RAEB-1） 血细胞减少
原始细胞<5%
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞5-9% ②
无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2
（RAEB-2） 血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少
原始细胞≤1% 一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常
原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见（<1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。
②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。
③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2