1、II期慢性淋巴性白血病可治愈否? 有何好办法?
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。
②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。
③起成无常，寒温不调，感受外邪。
2、 西医
（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理
（1） 细胞遗传学
（2） G-6-PD同工酶
（3） 细胞动力学
（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
（1） 染色体异常
（2） 白血病的克隆发生
（3） 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。
3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：
①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
4、诊断标准
（1）临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。
（2）实验室检查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。
②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。
（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：
①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。
③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。
T－CLL细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
（5）临床分期标准：
①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。
（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。
（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。
（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。
西医治疗
（一） 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。
（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
参考资料：http://www.cn-blood.com/blood/
2、64岁，女性，白细胞20.4，身体检查无异常，骨髓穿刺结果为慢性淋巴细胞白血病，融合基因检测为阴性
你好 那些常见的原因医院应该都问过你了； 白细胞低，加上医院让你做骨髓穿刺，考虑最坏的就是再障。希望对你了解有帮助。
3、慢性淋巴细胞白血病有哪些实验室检查？
（1）血象。持续淋巴细胞增多。白细胞>10*0^9/L，淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5*10^9/L（持续4周以上）。大多数患者白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞相同，胞质少，胞核染色质呈凝块状；少数患者淋巴细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹（Reider细胞）；偶可见原始淋巴细胞。多数患者外周血涂片中可见破损细胞（涂抹细胞或“篮细胞”），该种细胞增多是慢性淋巴细胞白血病血象特征。可见少数幼稚淋巴细胞，常小于2%，幼稚淋巴细胞增多与疾病进展、p53基因异常和12号染色体三体相关。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。
（2）骨髓象。有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。骨髓活检白血病细胞对骨髓的浸润可呈弥漫型、结节型、间质型和结节/间质混合型，后三种情况下骨髓内常残存部分正常造血。
（3）免疫学检查。淋巴细胞具有单克隆性。源于B细胞者，其轻链只有κ或λ链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，SmIg弱阳性（IgM或IgM和IgD），CD5、CD19、CD23、CD43、CD79α阳性，CD11c、CD20、CD22弱阳性，FMC7、CD79β阴性或弱阳性，CD10、cyclinD1阴性。患者中60%有低γ球蛋白血症，20%抗人球蛋白试验阳性，8%出现自身免疫性溶血性贫血。
（4）染色体。常规显带1/3～1/2的患者有克隆性核型异常。由于慢性淋巴细胞白血病细胞有丝分裂相较少，染色体异常检出率低，间期荧光原位杂交（FISH）技术能明显提高异常检出率，80%的患者有染色体异常。预后较好的染色体核型为单纯13q－50%和正常核型；预后较差的染色体核型包括12号染色体三体（20%）、11q－（20%）和17p－（10%）；已检出的染色体异常还有6q－（5%）和14q＋（10%）。
（5）基因突变。50%～60%的慢性淋巴细胞白血病发生免疫球蛋白重链可变区（IgVH）基因体细胞突变，IgVH突变发生于经历了抗原选择的记忆B细胞（后生发中心），此类病例生存期长；无IgVH突变者预后较差，此类慢性淋巴细胞白血病起源于未经抗原选择的原始B细胞（前生发中心）。IgVH基因突变与CD38、ZAP70表达呈负相关。约10%的慢性淋巴细胞白血病存在p53缺失。
4、慢性淋巴细胞白血病怎么看报告
基本信息
[概述]
慢性淋巴细胞白血病是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。
[是否医保专]
是
[就诊科属室]
血液科
[流行病学]
有家族史者多发，男性多于女性。
[病因]
可能与长期接触低频磁场、遗传因素等有关。
[临床症状]
贫血、无痛性淋巴结肿大或肝脾大。
[危害]
慢性淋巴细胞白血病不仅会造成血液系统损害，还会累及呼吸、免疫等系统，严重者可危及生命。
[并发症]
免疫缺陷、自身免疫性疾病、继发肿瘤等。
[检查]
血常规检查、骨髓检查、淋巴结组织病理学检查、染色体检查、血清免疫学检查、生化检查等。
[诊断]
骨髓检查、淋巴结活检有助于本病的诊断。
[饮食建议]
予以高热量、高蛋白、富含维生素、易消化饮食。
[治疗原则]
治疗以化学治疗为主。
[治愈性]
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈。
[重要提醒]
治疗期间，避免到人群密集场所。
5、确定慢性淋巴细胞白血病的分期需作什么检查
首先是做外周血检查 包括红细胞 淋巴细胞 粒细胞 血小板 而且还有骨髓检查 这样的检查对于临床分期预后判断有益 可以增生活跃或极度活跃淋巴细胞明显增增多 淋巴细胞形态同血象 大多为成熟小淋巴细胞 然后就是做骨髓活检 这些检查包括了骨髓间质㓎润 结节状或结节状与间质混合㓎润 弥漫㓎润 还有就是淋巴结活检 这个检查可以显示淋巴结内呈与外周血相同的小淋巴细胞弥漫性㓎润 最后就是做免疫表型 就是用单克隆抗体和流式细胞仪 可以测定患者白血病细胞表面的B或T细胞分化抗原 在表面免疫球蛋白 K或入轻链 并且全身淋巴结肿大 质中等硬诊断可移动 晚期相互粘连融合 肝脾轻度肿大 晚期脾脏明显肿大 骨痛不明显 晚期皮肤可见出血点
6、慢性淋巴细胞白血病的症状有哪些？
1.一般症状约1/4患者无症状，因检查血常规而偶然发现。疲乏、体力活动能力下降和虚弱为常见症状。多在患者发生贫血或淋巴结、肝脾肿大前发生。其他少见症状包括CLL细胞鼻黏膜浸润所致慢性鼻炎，感觉运动神经的多发性神经病变，对蚊虫叮咬过敏等。在疾病的进展期，患者可有体重减轻、反复感染、出血或严重贫血症状。此外，CLL患者多为老年人，可合并有肺、心脏和脑血管疾病的表现。
2.淋巴结肿大80%的CLL患者诊断时有无痛性淋巴结肿大。最常见的部位为颈部、锁骨上及腋窝淋巴结区。典型CLL淋巴结肿大无压痛，但在合并感染时可有触痛。高度淋巴结肿大可引起局部压迫症状和影响器官功能，如口咽部淋巴结肿大可引起上呼吸道梗阻，腹腔淋巴结肿大可引起泌尿道梗阻和肾盂积水，压迫胆管引起梗阻性黄疸。但CLL患者纵隔淋巴结肿大很少引起上腔静脉综合征。若出现此综合征，高度怀疑合并肺部肿瘤。
3.肝脾肿大约半数CLL患者诊断时有轻度或中度肝脾肿大，常伴有饱满感和腹胀。病程中部分患者脾大可超过脐水平，甚至延伸至盆腔，少数脾大者可伴有脾功能亢进，造成贫血和血小板减少。部分CLL患者可有肝大。肝大者肝功能异常多为轻度，多不伴黄疸。但如腹腔淋巴结肿大压迫胆道者可产生梗阻性黄疸。
4.结外累及对CLL患者尸检时常发现有脏器浸润表现，但引起器官功能异常者少见。例如，一半以上患者尸检发现肾间质有白血病细胞浸润，但罕见肾功能衰竭者。在某些器官和组织伴有白血病细胞浸润时可产生症状，如在眼球后、咽部、表皮、前列腺、性腺及淋巴组织，白血病细胞浸润可引起突眼、上呼吸道阻塞、头皮结节、尿道梗阻等相应症状。肺间质浸润者肺X线摄片显示结节或粟粒样改变，可致肺功能障碍。胸膜浸润可产生血性或乳糜样胸腔积液。白血病细胞浸润可致消化道黏膜增厚，产生溃疡、出血、吸收不良。CLL中枢神经系统浸润少见，可产生头痛、脑膜炎、脑神经麻痹、反应迟钝、昏迷等症状。
5.少见临床表现
(1)转化为侵袭性淋巴瘤/白血病：10%～15%患者转化为侵袭性淋巴瘤/白血病。最常见转化为Richter综合征，表现为进行性肝、脾、淋巴结增大、发热、腹痛、体重减轻，进行性贫血和血小板减少，外周血淋巴细胞迅速增多。淋巴结活检病理为大B细胞或免疫母细胞淋巴瘤。通过免疫表型，细胞遗传学，免疫球蛋白重链基因重排，DNA序列分析等研究，证明有1/2Richter综合征患者其大淋巴细胞来源于CLL的单一克隆。Richter综合征患者对全身化疗反应很差，一般生存期4～5个月。CLL还可转为幼淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病，浆细胞白血病，多发性骨髓瘤，霍奇金淋巴瘤等。
(2)自身免疫性疾病：约20%的CLL患者可合并Coombs试验阳性的自身免疫性溶血性贫血，其中一半患者有明显临床表现。2%CLL患者合并免疫性血小板减少。CLL临床病情严重程度与是否合并免疫性贫血和血小板减少无相关。合并自身免疫性溶血和血小板减少患者一般对肾上腺皮质激素反应良好。对肾上腺皮质激素若无效者可试用大剂量静脉注射丙种球蛋白、脾切除或脾区照射。
(3)纯红细胞再生障碍性贫血：有报道CLL合并纯红细胞再障患者可高达6%，临床表现为严重贫血，骨髓幼红细胞和外周血网织红细胞减低，但不伴有粒细胞和血小板减少。肾上腺皮质激素可有短暂疗效。大多数患者对化疗有效，可升高血红蛋白数值，同时伴CLL病情减轻。环孢素A并用或不用肾上腺皮质激素对合并纯红细胞再障的CLL患者也有效，但常仅为血红蛋白量升高，CLL病情无改善。
6.继发恶性肿瘤CLL患者可因自身免疫缺陷或化疗导致继发性恶性肿瘤。最常见为肺癌和恶性黑色素瘤，其他肿瘤有霍奇金淋巴瘤，急性髓细胞性白血病，慢性髓细胞性白血病，多发性骨髓瘤等。
1.国内诊断标准综合近15年国内报告并参考国外文献，CLL的诊断标准归纳修订如下。
(1)临床表现：
①可有疲乏、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部、腋窝、腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查：
①外周血白细胞>10×109/L，淋巴细胞比例50%，绝对值>5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞和不典型淋巴细胞。上述异常持续≥3个月。
②骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。
③免疫分型：B-CLL：CD5、CD19、CD20阳性;小鼠玫瑰花结试验阳性;sIg弱阳性，呈κ或λ单克隆轻链型;CD10、CD22阴性。T-CLL：CD2、CD3、CD8和(或)CD4阳性;绵羊玫瑰花结试验阳性;CD5阴性。
(3)排除其他疾病：①除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病;②排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等其他引起淋巴细胞增多疾患者。
根据外周血及骨髓中淋巴细胞、幼稚淋巴细胞及不典型淋巴细胞的不同比例可将B细胞型慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)分为3种类型：①典型CLL：90%以上为类似成熟的小淋巴细胞;②CLL伴随幼淋巴细胞增多(CLL/PL)：幼稚淋巴细胞>10%，但<50%;③混合型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大、核/质比例减低，胞质呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。
2.国际诊断标准国际CLL工作会议(IWCLL)及美国国家癌症研究所(NCI)CLL协作组标准。
(1)外周血淋巴细胞绝对值增加>5×109/L，经反复检查，至少持续4周以上(NCI)，或10×109/L，持续存在(IWCLL)。
(2)以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：①典型CLL：不典型淋巴细胞≤10%。②LL/PL：外周血幼淋巴细胞占11%～54%。③不典型CLL：外周血中有不同比例不典型淋巴细胞，但幼淋巴细胞<10%。
(3)B-CLL免疫分型：SMIg+/-，呈κ或λ单克隆轻链;CD5，CD19，CD20，CD23，FCM7+/-，CD22+/-。
(4)至少进行一次骨髓穿刺和活检，涂片显示增生活跃或明显活跃，淋巴细胞>30%;活检呈弥漫或非弥漫浸润。
诊断评析：患者年龄是诊断CLL的重要参数，因为95%的CLL发生在50岁以后。病史中颈部和(或)左上腹无痛性肿块有提示价值，据此应即查血常规。如显示白细胞总数增高，淋巴细胞绝对数≥5×109/L，并持续存在，应高度疑似CLL，在除外引起淋巴细胞增多的其他原因后可做出基本诊断。进一步行血涂片显微镜下复核，如成熟的小淋巴细胞占60%以上则可确诊。骨髓涂片通常和血涂片的结果是一致的，具有辅助诊断作用。骨髓病理切片可了解病变的程度，在核实诊断的同时，为治疗方案的选择及预后判断提供参考依据。由于B-CLL的白血病细胞有较特异的免疫表型，对不典型病例有助于鉴别诊断。各种影像学检查主要用于了解疾病范围，不是诊断的依据。
从上述剖析中可看出，病史及体格检查可提供诊断线索，而血液学检测则具决定价值，免疫学检查有辅助作用。
7、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查是怎样的？
（1）血象。持续淋巴细胞增多。白细胞>10×109/L，淋巴细胞占50% 以上，绝对值≥ 5×109/L（持续4 周以上）。大多数患者白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞相同，胞质少，胞核染色质呈凝块状；少数患者淋巴细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹（Reider细胞）；偶可见原始淋巴细胞。多数患者外周血涂片中可见破损细胞（涂抹细胞或“篮细胞”），该种细胞增多是慢性淋巴细胞白血病血象特征。可见少数幼稚淋巴细胞，常小于2%，幼稚淋巴细胞增多与疾病进展、p53 基因异常和12 号染色体三体相关。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。
（2）骨髓象。有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥ 40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。骨髓活检白血病细胞对骨髓的浸润可呈弥漫型、结节型、间质型和结节/ 间质混合型，后三种情况下骨髓内常残存部分正常造血。
（3）免疫学检查。淋巴细胞具有单克隆性。源于B 细胞者，其轻链只有κ 或λ 链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，SmIg 弱阳性（IgM 或IgM 和IgD），CD5、CD19、CD23、CD43、CD79α 阳性，CD11c、CD20、CD22 弱阳性，FMC7、CD79β 阴性或弱阳性，CD10、cyclinD1 阴性。患者中60% 有低γ 球蛋白血症，20% 抗人球蛋白试验阳性，8% 出现自身免疫性溶血性贫血。
（4）染色体。常规显带1/3 ～ 1/2 的患者有克隆性核型异常。由于慢性淋巴细胞白血病细胞有丝分裂相较少，染色体异常检出率低，间期荧光原位杂交（FISH）技术能明显提高异常检出率，80% 的患者有染色体异常。预后较好的染色体核型为单纯13q － 50% 和正常核型；预后较差的染色体核型包括12 号染色体三体（20%）、11q－（20%）和17p －（10%）；已检出的染色体异常还有6q －（5%）和14q ＋（10%）。
（5）基因突变。50% ～ 60% 的慢性淋巴细胞白血病发生免疫球蛋白重链可变区（IgVH）基因体细胞突变，IgVH 突变发生于经历了抗原选择的记忆B 细胞（后生发中心），此类病例生存期长；无IgVH 突变者预后较差，此类慢性淋巴细胞白血病起源于未经抗原选择的原始B 细胞（前生发中心）。IgVH 基因突变与CD38、ZAP70表达呈负相关。约10% 的慢性淋巴细胞白血病存在p53 缺失。
8、慢性髓细胞白血病的临床表现和实验室检查有哪些？
慢性髓细胞白血病在各年龄组均可发病，以中年最多见，中位发病年龄53 岁，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
（1）慢性期（CP）。CP 一般持续1 ～ 4 年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。
①血象。白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始（Ⅰ＋Ⅱ）细胞