骨髓增生性综合症

1、骨髓增生异常综合症治愈后能活多长时间

你好，骨髓增生异常综合症有多种类型之分，有高危和低危的，低危类型，有治愈的希望，高危类型的，目前的医疗水平彻底根治很难，经过治疗就是缓解病情，减轻病人痛苦，提高血象，防止其向白血病转化，延长生存期。治疗上可以在西医治疗基础上，配合中医治疗，这样效果会更好。

2、骨髓增殖性疾病与骨髓增生异常综合症有什么区别?

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3、为什么会得骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。

4、骨髓增生异常综合征后期有什么症状

，患者会出现肝、脾、淋巴结肿大，另外到了晚期患者往往是以贫血为主，会发展成急性白血病。表现为各种感染出血倾向，出血明显加重，包括内脏出血、咯血、呕血、黑便、尿血甚至有可能会突发颅内出血，造成偏瘫、意识不清，直到昏迷，有可能会引起出血性休克、循环衰竭引起死亡。所以说骨髓增生异常综合征到了晚期一般都是严重的感染跟出血性疾病，对于这种情况，有生命危险。一般情况下对于骨髓增生异常综合征的治疗，目前考虑异体造血干细胞移植以及自体干细胞移植是最好的治疗方法，再就是对症治疗贫血、感染以及出血性疾病，主要就是补充替代治疗，还有治疗各种感染并发症，应用抗生素来积极对抗感染，要纠正贫血，纠正血小板减少，避免发生病发症。

5、骨髓增生异常综合症是怎样的？

骨髓增生异常综合症（MDS）是一种原因不明的造血干细胞疾病，其特点是造血系统多样性增殖异常，表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少，骨髓增生活跃或明显活跃，原始粒细胞或早幼粒细胞可增多，但还不足以诊断急性白血病，终末期部分病人可以转变为白血病。本病多见于50岁以上的人，偶见于儿童。大多数起病隐袭，以贫血为主要表现，呈持续、进行性，用铁剂或各种生血药物治疗不易生效，病程长，有反复感染、出血表现，部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。

6、骨髓增生异常综合征是怎样的一种病？

白血病对我们来说并不陌生。它通常被称为“血癌”。在生活中，我们经常听到白血病儿童的励志故事，并为他们感到难过。在血液系统疾病中，还有一种恶性疾病，它侵袭老年人。虽然不是白血病，但很容易变成白血病。在西方医学中，它被称为骨髓增生异常综合征(MDS)，俗称“白血病前期”。足以看出它的危害性。让我们谈谈今天到底是什么MDS。为什么它被称为“白血病前期”

为什么会患上骨髓增生异常综合征？如果我们想确定骨髓增生异常综合征的罪魁祸首，那就是造血干细胞。各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等。)在人类血液系统中出生和死亡。一旦他们死了，他们需要源源不断的后备部队来补充。造血干细胞是产生这些“后备部队”的“祖先”。它们可以自我更新，并有可能分化成各种成熟的血细胞。只要身体需要它们，造血干细胞就会不断地向我们的身体输送各种血细胞来维持身体的内部环境。

骨髓增生异常综合征患者一旦生病必须及时治疗。如果不加治疗就严重转化为白血病，对人体来说会更严重，更难治疗。如果骨髓增生异常综合征的病情在正常情况下不恶化，并且一直维持治疗，骨髓增生异常综合征患者仍可存活很长时间。有些病人被诊断出来，存活了长达十年之久。

骨髓增生异常综合征也很难治疗，因为全血细胞减少，骨髓造血功能增生。只有去除这些增生细胞才能治愈骨髓增生异常综合征，例如，一些激素类药物只能维持治疗。

虽然骨髓增生异常综合征被称为白血病的前期，但随着治疗方法的发展，治疗的结果可能并不总是转化为白血病。此外，不同类型的骨髓增生异常综合征在治疗和最终结果上是不同的。

7、骨髓增生异常综合征的分型

1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractory anemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO开始修订FAB的分型方案，于2001年发表。WHO分类已被广泛接受，并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化（表9），（1）对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，（2）MDS/MPN的诊断和区分，（3）将具有MDS主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，（4）增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，（5）将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞（RCMD-RS）归入RCMD。
表3 病态造血的形态学改变（WHO，2008年） 红系 粒系 巨核系 细胞核
核出芽
核间桥
核碎裂
核多分叶
巨幼样变 核分叶减少 小巨核细胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分叶 不规则核分叶增多 多核（正常巨核细胞为单核分叶） 细胞质
环状铁粒幼细胞
空泡
PAS染色阳性 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒
Auer小体 表4 MDS病理活检的意义 意义 与AML鉴别[骨髓涂片被血液稀释时(CD34-IHC)] 与低增生性AML鉴别(CD34-IHC) 与再生障碍性贫血鉴别 CD34+祖细胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖细胞的异常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核细胞的形态学和集聚异常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明确骨髓纤维化(Gömöri氏银染) 明确血管新生增加(CD34-IHC) 明确第二（伴发）髓系肿瘤 诊断低增生性MDS 诊断MDS-U和系统性肥大细胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH进行细胞遗传学检测[常规染色体核型检查失败时] 表5 MDS病理活检推荐组化抗体 标志 细胞类型 最低组合 CD34 原始细胞、祖细胞、内皮细胞 CD31、CD42、或CD61 巨核细胞 类胰蛋白酶* 肥大细胞、嗜碱粒细胞、髓系祖细胞 附加组合 CD3 T细胞 CD15 单核细胞、粒细胞 CD20 B细胞 CD25 T和B细胞亚群，不典型肥大细胞 CD38 浆细胞 CD68、CD68R 单核细胞、巨噬细胞、髓系细胞 溶菌酶# 单核细胞、巨噬细胞 CD117* 祖细胞、肥大细胞 2D7，BB1 嗜碱粒细胞 *极少数MDS患者原始细胞的CD34阴性，但CD117阳性。原始细胞类胰蛋白酶反应很弱或阴性。
#单核/巨噬细胞用于鉴别未成熟单核细胞和原始细胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色体异常及其比例（WHO，2008年） 异常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形态学未达到标准，仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，可以考虑拟诊MDS。
表7 流式细胞术检测的MDS表型异常 CD34+髓系祖细胞 在CD34+细胞群中绝对和相对增加
表达CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表达缺失
表达淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表达下降
CD34密度异常增高或下降
CD38表达下降 CD34+B系祖细胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+细胞在CD34+细胞群中绝对和相对下降 成熟髓系细胞（中性粒细胞） 无颗粒中性粒细胞（中性粒细胞散射角降低）
髓系抗原间表达关系模式异常
成熟不同步
表达CD34
表达淋系抗原
CD45表达下降 单核细胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常
CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失
表达CD34
表达淋系抗原（不包括CD4） 红系前体细胞 CD45表达异常
表达CD34
CD71、CD117、CD235a表达异常 表 8 MDS的FAB分型 FAB类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞<1% 原始细胞<5% RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15% RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%～20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞<5%，
单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）
难治性贫血（RA）
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①
原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血
无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD） 血细胞减少
原始细胞无或少见（<1%）②
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1
（RAEB-1） 血细胞减少
原始细胞<5%
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞5-9% ②
无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2
（RAEB-2） 血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少
原始细胞≤1% 一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常
原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见（<1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。
②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。
③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2

8、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗？

骨髓增生异常综合征，简称MDS，就是骨髓病态造血，无效造血的情况，同样是造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人正常一天造10个干细胞，突然有一天，为了达到这个数量不管质量了，造了20个干细胞，可是这20个干细胞中，有15个是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具备正常干细胞的功能的，所以只有5个是可以用的，所以说好的细胞减少了。

那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。

不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。

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码字辛苦，望采纳。

9、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里？

这两种疾病都属于血液病，但相差是很大的，骨髓增生异常综合症（MDS）是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害。