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有关骨髓移植的资料

发布时间:2020-10-23 04:13:10

1、台湾骨髓移植专家李博士介绍和资料! 急!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

参考资料

白血病俗称“血癌”,是一种恶性血液病。近年来,随着医疗技术的发展,可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞,延长病人的生命。但是这种方法的副作用大,复发率高,不但给病人带来极大的痛苦,而且对家庭、社会造成了沉重的负担。国际上从20世纪60年代开始将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果;20世纪80年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功。

骨髓是还没有分化成红、白细胞的母细胞,就像还没有分杈的树干,把它植进白血病患者体内,就可以继续分化、造血。骨髓捐献者捐出的干细胞,约占自有量的5%。目前看来,捐献骨髓对身体没有明显伤害。我国大陆的骨髓库起步较晚,人们对捐献骨髓的知识欠缺,意识淡薄,目前各地捐献志愿者的库存资料有限,这就为寻找配型相符的骨髓带来了很大困难。

慈济医院位于台湾花莲市,1986年正式启用。1993年,成立了台湾地区首座骨髓捐赠中心——慈济骨髓捐赠中心,后发展成为慈济骨髓干细胞医学中心。现登记在册的志愿供髓人数已达20余万,是目前亚洲最大的骨髓捐赠中心,也是世界上最大的华人骨髓资料库。

截至目前,慈济医院已向大陆供髓约180例,每一例背后都有一个感人的故事。文中提到的“李博士”是著名血液病专家李政道教授,他是著名的骨髓移植配型专家,1935年出生于台湾,1972年在美国获博士学位。李博士在美国骨髓移植配型中心工作时,发现大量患白血病的华人由于没有合适的骨髓配型,无法得到医治而死亡,便于1992年回到台湾,开始致力于建立华人骨髓资料库。

2、骨髓移植的资料

按照提供骨髓来源的不同分为:
同基因骨髓移植,异基因骨髓移植和自体骨髓移植3种。
1、同基因骨髓移植
同基因骨髓移植是指提供骨髓和接受骨髓的两个人,基因类型完全相同。在人类,只有同卵双胞胎之间可以达到这个条
件,这类移植成功率高,并发症少,但是在遗传疾病的治疗上,提供者可能存在与接受者一样的基因缺陷,使移植失去意义。
2,异基因骨髓移植
异基因骨髓移植是除了同卵双胞胎以外的两个个体之间的移植。这种移植需要进行白细胞抗原(HLA)配型。只有配型相合者才能移植,配型不相合者不仅会使移植失败,严重者甚至危及生命。
由于相合的HLA配型难以找到,自体骨髓移植的应用日益增多起来。
3,自体骨髓移植
自体骨髓移植是在患者进行大剂量放、化疗以前,采集造血干细胞存储起来,待患者接受放、化疗之后,再回输到患者体内
这种方法可以保护造血干细胞免受破坏。

3、有关白血病、台湾、骨髓移植的资料

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。 骨髓移植即造血干细胞移植,是通过静脉输注造血干、祖细胞,重建患者正常造血与免疫系统,从而治疗一系列疾病的治疗方法。造血干细胞移植在相当程度上替代了“骨髓移植”这一术语,这是因为造血干细胞不仅来源于骨髓,亦可被造血因子动员至外周血中,还可以来源于脐带血,这些造血干细胞均可用于重建造血与免疫系统。   台湾位于中国大陆东南沿海的大陆架上,地处东经119°18′03″至124°34′30″,北纬20°45′ 宝岛台湾 25″至25°56′30″之间。面积3.6万平方公里,包括台湾岛(面积3.58万平方公里)、澎湖列岛、绿岛、钓鱼岛、兰屿、彭佳屿、赤尾屿。在行政区划上,台湾省全省原本共辖基隆、新竹、台中、嘉义、台南5个省辖市,台北、宜兰、桃园、新竹、苗栗、台中、彰化、南投、云林、嘉义、台南、高雄、屏东、台东、花莲、澎湖16个县。后来台湾当局于1967年将台北市定为“行政院院辖市”。之后,在1979年又将高雄设为行政院院辖市。此外,还设有所谓“福建省政府”,辖金门、连江(马祖)2个县。 旅游资源 其地貌复杂,处于太平洋火山地震带上,又有喀斯特地貌与海蚀地貌,故多山水胜境、火山...

4、关于白血病和骨髓移植的资料用一两句话说完

白血病移植是可以治愈的疾病, 及时的找到合适的骨髓就可以手术的方法治疗。

5、有关骨髓移植的资料

将正常骨髓由静脉输入患者体内,以取代病变骨髓的治疗方法。用以治疗造血功能异常、免疫功能缺陷、血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤。用此疗法均可提高疗效,改善预后,得到长生存期乃至根治。

6、中国造血干细胞捐献者资料库是干什么的?

中国造血干细胞捐献者资料库,简称中华骨髓库,其前身是1992年经卫生部批准建立的中国非血缘关系造血干细胞移植供者资料检索库,简称中华骨髓库。2000年11月,经卫生部同意改为现名。它是代表中国唯一国家级开展造血干细胞捐献和用于移植治疗的工作体系,总部设在中国红十字会总会,统一管理和规范全国造血干细胞的捐献工作,包括志愿捐献者的组织、征集、登记、HLA分型、开展为患者搜寻相合的造血干细胞捐献者,及移植治疗服务等。同时,在全国一些较大城市均设有分库,捐献者和患者的各项资料通过计算机长期保存和管理。

目前,我国等待造血干细胞移植的患者有数百万,仅白血病患者每年就新增4万,儿童约占50%。由于,现在大多数青少年都是独生子女,这就意味着将来很难在具有亲缘关系的兄弟姐妹中找到供者,所以只能依靠志愿捐献者为他们提供HLA配型相合的造血干细胞。虽然非血缘关系配型相合的概率仅约1/10000,但是只要志愿者的基数越大,患者找到相合配型的概率就越大,“生机也就越大”。

通过前面的阅读,我们已经知道,将正常人的造血干细胞移植到患者体内,可以重建患者的造血和免疫功能,达到治疗白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、重症免疫缺陷病、急性放射病以及一些恶性实体瘤等疾病的目的。因此,“造血干细胞移植”已成为众多血液病、肿瘤患者生存的希望。

7、台湾骨髓移植专家李博士介绍和资料! 急!!!!!!!!!!!!!!!!!!

李政道教授,他是著名的骨髓移植配型专家,1935年出生于台湾,1972年在美国获博士学位李博士在美国骨髓移植配型中心工作时,发现大量患白血病的华人由于没有合适的骨髓配型,无法得到医治而死亡,便于1992年回到台湾,开始致力于建立华人骨髓资料库

8、骨髓的成分

9、台湾白血病、骨髓移植的资料

认识骨髓

骨髓是什麼?它位在哪里?抽髓会伤身体吗?骨髓是位於人体的造血组织,位於身体的许多骨头内,它负责制造红血球、白血球、血小板等各种血液细胞,除了不断分化成熟,随时补充人体损耗的血球外,骨髓自身有损伤时(如跌伤、骨折时,骨髓均会减损)亦能再生。而若骨髓细胞不正常,就会导致如白血病、再生不良性贫血等血液疾病。

许多人将骨髓与脊髓液(俗称龙骨水)混淆,其实脊髓液指的是包围在脊髓神经外一层薄薄的水,与骨髓毫不相干,而脊髓液也只是体内不断代谢的液体之一,平常做脊髓穿刺,抽龙骨水检查脑炎、脑膜炎等,是医院里相当平常的一项检查,也不会有什麼损伤。

《何谓骨髓移植》

所谓骨髓移植就是从捐赠者骨头内抽取健康的骨髓细胞,装入血袋内,再如同输血一样,以点滴注射方法注入病人体内。以下为捐髓者及受髓者的手术方法:

捐髓者抽取骨髓的方法:

捐髓者应於取髓手术进行前一至二周,接受完整而详细的健康检查。

在捐赠骨髓前七天,到所属移植医院血库事先抽取二百五十至五百西西的血液,先储存起来。

抽取骨髓当天在手术室中施以全身麻醉,由专门医师以特殊针头及空针,自捐髓者臀部两侧肠骨处抽取所需骨髓液(约需一至三小时),注入血袋内。抽取的量依受髓者的体重而定,大约在五百至一千西西左右。

将骨髓者事先存起来的自捐血输回其体内,以补充抽髓时的血液流失量。

取髓手术后,一般而言隔天即可出院。

受髓者接受移植的方法:(以白血病为例)

病人在移植前约两周,必须在进无菌室内,先用高剂量的化学药物及放射线照射,将病人全部的骨髓细胞,不分好坏完全破坏,以彻底将恶质、病变细胞消灭(此称忏灭疗法);另一方面,此亦有抑制排斥的作用,以利异体骨髓在病人体内再生分化。由於病人此时处於相当脆弱、危险的状态,需要小心照护,等待健康骨髓的植入,以免发生大出血、严重感染等危险状况。

移植当天,由HLA相符的志愿捐髓者身上取出骨髓存於血袋内,再以点滴注射方式,约二至四小时注入病人体内。

移植后,病人需住在无菌室内数周的时间,小心注意是否有排斥反应或感染、或其他症状发生。约在两星期后才能看到移植成功的迹象。首先,白血球量的升高,是移植骨髓已在制造新血球的第一个讯息。白血球数会持续上升,接著会产生新的血小板和红血球,当被移植的骨髓开始发挥功能,就可以转到一般病房。出院后并可以回到社会,恢复正常的生活作习。

参考资料

慈济基金会 台湾骨髓捐赠资料中心

http://www2.tzuchi.org.tw/tc-marrow/index.htm

中华民国血液及骨髓移植学会

www.sct.org.tw

中华骨髓移植关怀协会

www.tbmtsa.org.tw

10、求有关白血病的详细资料

祝福你的朋友耿羽萧 移植成功,能早日康复!

白血病
白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)弥漫性增生取代正常骨髓组织,并常侵入周围血液,使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多,但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,并常导致贫血和出血。
白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中,白血病则居第一位。
分类
白血病有几种分类方法。
1.根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%。慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10%~15%。
2.根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型,白血病总的可分为4种基本类型:①急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒细胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。
急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期,一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变,临床表现很象急性白血病。
3.根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病(周围血内白细胞数量增多,>15000/μ1)和白细胞不增多性白血病(周围血内白细胞数量不增多,甚至减少)。
4.白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源,如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型,B细胞型,前-B细胞型和无标记细胞型等。
在我国大多数地区,急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数,急性淋巴细胞性白血病次之,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年,慢性粒细胞性白血病多见于30~50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。
急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变,发生分化障碍,不能分化为成熟的细胞,使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积,成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干细胞和血细胞生成,引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性粒细胞性白血病(AML)。
(一)急性淋巴细胞性白血病
本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。
1.国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类,根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1,L2,和L3型。
L1型:细胞较小,大小一致。核较大,圆形,染色质均匀、细致,核仁不明显。胞浆少,嗜碱性。这种类型多见于儿童。
L2型:细胞较大,约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一,胞浆丰富,嗜碱性。细胞核形状不规则,有些有裂隙或切迹或呈折叠状,常有1~2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。
L3型:细胞大,大小一致。胞浆丰富,嗜碱性,胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形,外形规则。染色质致密、均匀,呈点彩状,常有一个或多个明显的核仁。
2.免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术,根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关,有助于指导临床治疗。
(1)B细胞性ALL(B-ALL):ALL中约80%来源于B细胞。可分为3种亚型,其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL,约占ALL的60%。来自早期的原始B细胞,CD19+,CD10+,预后最好;②前B细胞ALL,约占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,预后较好;③较成熟的B细胞ALL很少见,约占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,预后最差。
(2)T细胞性ALL(T-ALL):约占ALL的15%,来自原始T细胞,CD2+,CD7+,CD5+,预后较差。
(3)无标记(未分类)ALL:在ALL中<5%,没有B细胞和T细胞标记,预后较差。
(二)急性粒细胞性白血病
多见于成人,儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变,因此AML的细胞来源不同,可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。
M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞,少数为早幼粒细胞。
M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。
M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主,胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。
M4 急性粒-单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2,但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。
M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。
M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主,同时有原单核细胞和早幼单核细胞。
M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。
病理变化
白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生,进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似,但分化不成熟,有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同,但引起的病变有许多共同之处,包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。
1.周围血像 早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者,白细胞总数多在2万~5万/μl,常呈进行性上升,可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少,有时可降低至1000~3000/μ1,较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。
2.骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著,严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃,其中主要为原始细胞,较成熟的白细胞不多,幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制,数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,可聚集形成肿块,称为绿色瘤(chloroma),多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色,暴露于空气中后,绿色迅速消退。用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定,有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶,可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。
3.淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大,以儿童ALL时较多见,也最明显,AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连,有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少,部分淋巴结结构可保留。
4.脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见,也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观,肿大的脾包膜紧张,呈暗红色,质软。镜下,ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润,可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时,主要累及红髓,原粒细胞增生,可压迫脾小体,严重时红髓和脾小体结构可被破坏。
5.肝 肝中度增大,表面光滑。镜下,AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝,其浸润方式与粒细胞白血病相似。
除上述器官外,急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围,逐渐向邻近组织浸润,可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。
白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病(M5)。病变多样,可局限于一处也可播散到身体大部,形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内,一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈,使牙龈粘膜肿胀肥厚,常有出血,并可形成表浅溃疡,易引起继发感染。
6.继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润,常破坏相应的组织或器官,引起一系列继发性改变:
(1)出血:白血病细胞浸润骨髓组织,引起贫血和血小板减少,故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶,有时脑组织出血可形成血肿。
(2)感染:白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常并发细菌和真菌感染,常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成为白血病常见的致死原因。
急性白血病病情急,预后差,早期即出现贫血、出血和继发性感染,死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用,对提高急性白血病的缓解率,延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。
二、慢性白血病
慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。
慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
病理变化
1.周围血像 周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。
2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。
3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。
4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。
5.肝 肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。
此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。
慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。
类白血病反应
类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。
三、毛细胞白血病
毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。
毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。
毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。

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