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骨髓障碍症状

发布时间:2020-10-22 00:54:55

1、再生障碍性贫血有什么症状?怎么治疗呢?

再生障碍性贫血是一种骨髓疾病,是由所有类型的血细胞数低的特点。这是由于由于骨髓不能形成足够的新的血细胞。为了了解更多的事实再生障碍性贫血,阅读。 再生障碍性贫血是一个医学术语来表示的条件,其中骨髓无法产生足够的新的血细胞。骨髓是干细胞,进而发展成血细胞的形成负责。所以,骨髓衰竭,形成了所有的三个血细胞,即红细胞,白细胞和血小板计数低的新类型的血细胞的结果。所有三种类型的血细胞寿命有限,所以连续亏损,必须由新的血细胞的生产补充。之间的主要区别 性贫血 和再生障碍性贫血,是前者一般是指红细胞在血液计数低,而再生障碍性贫血意味着所有三个类型的血细胞数少。 原因 可以有多种因素可以影响骨髓的干细胞,并导致再生障碍性贫血。在许多情况下,它可以是一种自身免疫性疾病,如人体的 免疫系统 攻击的骨髓或干细胞。有时,像氯霉素,卡马西平,非氨酯,苯妥英钠,奎宁,保泰松和某些药物也可能引发疾病。 除此之外,过度暴露,如砷,苯,农药,杀虫剂和有毒物质,放射性物质的一些也可以引起再生障碍性贫血。除了 ??上面说的因素,如化疗和放射治疗中使用的一些疗法, 治疗癌症 的破坏人体的癌细胞,也可能造成广泛的损害骨髓。如肝炎,甚至病毒感染 艾滋病毒 ,可以影响骨髓,导致再生障碍性贫血。在许多情况下,癌症的扩散到骨髓从身体的其他部位,可引起再生障碍性贫血的一个重要因素。然而,在几乎一半的受影响的个人,这种疾病的原因不明。 症状 再生障碍性贫血的症状是由于生产的血细胞水平低。身体的红血细胞携带氧气到身体的不同部分责任,因此,在他们的数量减少严重损害了正常的运输氧气。这导致许多症状如 疲劳 ,呼吸急促,面色苍白,皮肤和牙龈,头晕,心悸,胸痛,另一方面等,在白血细胞数量的减少,降低了免疫系统的能力防治各种传染病。因此,经常发烧,感染是很常见的再生障碍性贫血患者。 血小板在血液凝固中发挥重要作用,因此,低的血小板计数产生类似血液凝固,鼻出血,牙龈出血和重型女性月经延迟出血症状。此外,再生障碍性贫血的人也可能会遇到恶心和皮疹。 诊断和治疗 再生障碍性贫血的诊断通常开始于家庭和医疗的个人历史评价。幼儿和贫血,一些物理测试进行,其中包括完整的血液测试,以确定所有类型的血细胞计数和网织红细胞计数。网织红细胞计数执行衡量年轻的红血细胞的数量,以研究是否骨髓是生产足够的新的红血细胞。除此之外,测试也进行检查甲状腺功能和维生素B12和叶酸水平,排除这些维生素缺乏引起的贫血。X射线,CT扫描和超声均表现为淋巴结肿大看在腹部,这是一种血液癌症的迹象。补血的食物,对于疾病的正确诊断明确的测试是骨髓测试,其中包括一种美好的愿望和活检。吸入通常是找出背后的血细胞的骨髓产量不足的确切原因。 这种疾病的治疗通常包括药物治疗,骨髓移植和输血。如果它是由免疫系统紊乱造成的,那么免疫抑制药物的使用。然而,在严重的情况下, 骨髓移植 是必需的。还需要输血的血细胞水平是非常低的塑料贫血的病人。这些治疗方法可以减轻症状,延长再生障碍性贫血折磨一个人的寿命。然而,治本有可能在一个成功的骨髓移植的情况。如果疾病是因接触有毒化学品造成的,那么防止进一步暴露也可能治愈这种疾病。 再生障碍性贫血是一种罕见的,但危及生命的疾病。如果不及时治疗,它可以导致一个人死亡仅在短短半年时间。然而,早期诊断和及时治疗可显着提高生存率提高至数年的概率。转载自 http://www.qingqww.com

2、骨髓造血功能障碍 的症状是什么

症状:
1,全血细胞减少(血常规即可查出)
2,四肢散布出血点
3,牙龈或者鼻孔出血
4,持续低烧

3、什么是骨髓巨核细胞成熟障碍

巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能亢进、巨幼细胞性贫血等疾病也可以表现为外周血小板减少,骨髓巨核细胞成熟受阻。

4、再生障碍性贫血的症状有哪些?

【症状体征】
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点:①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞、血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现。其预后极差,1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同,即父母接触不是一个危险因素,患者急性期肝功能异常非常严重,晚期并发症常见。肝炎/再障综合征,应首选异体骨髓移植,有明显免疫激活标记的患者,强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障:罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障:急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常,但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病,很多人临床症状不明显,全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现,部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒,因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效,皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效,应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征:嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下,亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少,均有贫血,9l%出现血小板减少,65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处,为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见,常为疱疹病毒、特别是EB病毒,其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1,其次为细菌和原虫感染,骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现,如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高,CD8阴性细胞增多,T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病:再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者,输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病,且对免疫抑制剂治疗产生抵抗,其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病:再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病,其病理为皮下和筋膜纤维化,临床表现为皮肤硬化,嗜酸性粒细胞增多,高γ球蛋白血症,ESR增快,对皮质激素治疗反应良好。此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告,但因常用免疫抑制剂治疗,易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血、感染、出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化:临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来,不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血、出血、感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断。对少数不典型病例,可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

5、造血功能障碍是啥病?

造血功能障碍是这因某种原因导致造血功能降低甚至不造血的血液类疾病,典型代表:再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症等。
常见表现血细胞减少,或病态造血,而导致贫血,出血,感染等。需积极治疗,及时用药。

6、造血功能障碍?

概述:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
治疗:
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
中医药治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

7、“巨核细胞成熟障碍骨髓相”是什么病?

有四种可能。脾功能亢进。巨噬细胞白血病。骨髓细胞增生病。特发性血小板减少征

8、血液病,骨髓上面的毛病,具体有哪些病?

1. 再生障碍性贫血:
症状:三系减低,全血性细胞减少,血小板低于2.0很危险,属于急性,发病期随时有出血危险。伴免疫力降低可能会出现感染的症状,如牙龈出血‘口腔溃疡,呼吸道的感染。会有高热现象。乏力,头晕,低烧

2. 血小板减少性紫癜:(属于特殊型再障)
症状:只是血小板减少,骨髓造血干细胞分化时枝干出现了问题,因病因不明,需做骨穿确诊具体病因,可能是病毒感染或药物过敏导致造血功能异常,出现血小板减少。重点:身体出现紫癜,刷牙长期出血,乏力,血小板低引起的出血。

3. 纯红细胞再生障碍性贫血:
症状:数值里单纯红细胞表现的最明显。红细胞减少,免疫力低出现,分先天性和继发性,继发性是由于疾病如骨髓瘤,肝脏硬化或肺炎,引起的红细胞再生障碍,比较严重!!

4. MDS骨髓异常综合症(白血病前期,最有可能转换为白血病)
症状:血小板降低,白细胞增高,发烧,比再障相区别,两系减低,须做骨穿来区分,
MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。

5. 骨髓纤维化:
症状:类似白血病前期

6.白血病
根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:

①ANLL分为8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。

9、再生障碍性贫血与骨髓增殖异常综合症有什么关系

再障和骨髓增生异常综合征俗称“姐妹病”也就是他们有许多相似的地方,单纯血常规是无法区分的,但毕竟不是同一种疾病,再障是多种因素导致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,也就是病态造血。简单的讲,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生异常综合征是骨髓能造血,但造出的血细胞都是病态的不合格的细胞。鉴别这两种疾病,需要骨穿,活检以及染色体和基因等结果的支持。

10、骨髓巨核细胞成熟障碍是怎么回事

脾功能亢进。巨噬细胞白血病。骨髓细胞增生病。特发性血小板减少征。
一般认为巨核细胞成熟障碍主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多
,产板型巨核细胞减少
,可引起血小板减少。它是特发性血小板减少性紫癜
(
ITP)骨髓象的特征性改变
,但临床上发现在其他一些疾病也存在巨核细胞成熟障碍。

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