1、血小板、红细胞、白细胞都偏高，骨髓穿刺JAK2V617F为完全突变型，医生说是慢性骨髓增殖性疾病
很抱歉您不幸患了慢性骨髓增殖性疾病，这个病目前治疗难度还是很大，我也么有 什么好的办法，作为学过医的我推荐你看一下这个文献，也许对你有点帮助。
下面是文献的一部分，完整文献在回答的附件里
第三节 慢性骨髓增殖性疾病的治疗
常规治疗方法在此不再阐述，慢性粒细胞白血病的治疗本书第十二章节介绍，本节重点介绍新药物、新方法在该类疾病的治疗进展情况。
一、PV的治疗
PV的治疗策略建议：PV确诊后首先采用放血疗法使红细胞容量<0.45，若存在放血的不利因素、骨髓增生进展快或存在血栓形成的危险高，可根据年龄选用以下方案。
年龄＜50岁：干扰素a治疗，300万单位，每周3次，根据反应和耐受情况可调整剂量；若患者不能耐受或疗效不佳，依次选用羟基脲、马利兰、32P治疗；血小板＞1000´109/L时，加用小剂量阿司匹林；若血小板持续高（＞1 500´109/L），尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮（anagrelide）；脾大伴持续性疼痛可考虑脾切除加全身治疗。
年龄50～70岁：干扰素或羟基脲，加小剂量阿司匹林；疗效不佳，依次换用马利兰、32P治疗；若血小板持续高，尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮。
年龄＞70岁：可不考虑干扰素治疗，其它同年龄50～70岁组。
1.干扰素治疗 现已证明干扰素对造血起到全面抑制的作用，抑制造血祖细胞的增殖，并且能拮抗血小板源的生长因子（PDGF）、转化生长因子、其它因子等（这些因子可能参与了骨髓纤维化的生成），从而抑制骨髓纤维化的发展。尤其重要的是，目前尚未发现干扰素能导致白血病的发生。干扰素治疗PV的疗效已经明确，Silver等报道16例PV患者进行了干扰素治疗，随访6年，无一例发展为恶性肿瘤，并且在治疗期间未发现出血及凝血异常情况，尽管例数少，在一定程度上也说明了其疗效。来自于16个研究中心的279例患者治疗的结果显示，尽管无放血疗法应用，约50%的患者红细胞容量控制在0.45以下，77%的患者脾脏缩小。其他报道也有同样的结果。从我们的资料来看，单纯用干扰素治疗的病例中已有超过10年无疾病进展者。终止干扰素治疗的主要原因是其副作用，希望通过长效干扰素的应用得到改善。
2. 氯咪喹酮 氯咪喹酮为核苷磷酸二酯酶抑制剂，能选择性降低血小板数量，也能在一定程度上减少红细胞数，而对白细胞无影响。它的主要作用机制是抑制巨核细胞的成熟，而其它可能的机制尚不清楚。氯咪喹酮在PV患者中已经被用于降低血小板数量，且疗效比较明显。Pettit等报道用于113例PV患者，血小板降低到600´109/L或血小板比治疗前降低50%的病例数达66%，且观察到起效的时间基本上都在1周内，完全缓解在17～25 d，但停药后5～7 d血小板回升到原来的水平。氯咪喹酮每天的平均用量为2.4 mg，15%～20%的患者因其非骨髓抑制的副作用而停药，包括神经毒性、心脏毒性和胃肠道反应等。氯咪喹酮能降低PV患者的血小板数，但是否能减少血栓发生的危险，临床上尚无明确的资料报道，所以目前尚不能确定氯咪喹酮在PV治疗中的意义。
3.造血干细胞移植 自体造血干细胞移植治疗真性红细胞增多症疗效有限，异基因造血干细胞移植有望治愈该病症，但移植的时机目前尚不确定。从现有的资料来看，多数报道选择处于进展期的PV作为移植对象，包括脾大伴骨髓纤维化、全血细胞减少或MDS/AML转化。Deeg等的报道显示，患者的细胞遗传学异常、骨髓纤维化的程度是移植后死亡的高危险因素；Platzbecker也有类似的结果。异基因造血干细胞移植用于早期PV的治疗还有异议。
4.其他 近日Silver 报道应用格列卫(Gleevec)治疗干扰素、羟基脲不能耐受的PV患者2例，发现尽管BCR/ABL阴性，但临床疗效相当明显。体外实验也发现格列卫能显著地抑制BFU-E的形成。此令人鼓舞的结果值得我们进一步研究观察。
二、CIMF的治疗
CIMF的中位生存时间在3.5～5.5年之间，2年和5年的生存率分别为68%和40%。常规的治疗方法有一定的疗效（包括雄性激素、糖皮质激素、促红细胞生成素、干扰素、羟基脲、马利兰和马法兰等），但作用甚微，主要作用是能部分改善临床症状，而对延长病程无明显作用。自体造血干细胞移植治疗CIMF
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的报道不多，一组17例患者的结果显示，移植后中位时间3个月，可评价的8例患者中5例出现网硬蛋白和胶原纤维减少，11例移植前红细胞输注依赖者移植后脱离了红细胞的输注，另有部分病人脾脏明显缩小、骨痛缓解，但随访观察，疗效维持最长的时间为39个月，可见自体造血干细胞移植对CIMF的疗效也是有限的。目前认为异基因造血干细胞移植可能是惟一能根治本病或延长该病患者生存期的方法。最近，陆续有报道沙利度胺（反应停thalidomide）、甲磺酸伊马替尼（格列卫）治疗CIMF的资料，初步结果显示疗效比较明显，有进一步研究的价值。
1.异基因造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植治疗CIMF的报道越来越多，并且该方法有望根治本病，但何时进行移植，仍有不同的看法。Fred Hutchinson癌症研究中心的临床经验、Guardiola的55例患者的报道和加拿大25例患者的研究结果表明，具有较好预后因素的患者（Hb＞100 g /L，无或轻微的全身症状，无白细胞＞30×109/L，外周血无幼稚细胞，无高危的细胞学异常如8三体或12p-）移植后5年存活率均＞50%，而预后差的患者5年存活率<20%，从而得出结论认为，到疾病出现进展时再做移植就失去了移植的最佳时期。在Cervantes的报道中，具有较好预后因素的患者即使不进行造血干细胞移植，其5年存活率也超过了70%，加上无移植后的并发症及相关的生活质量问题，所以有人认为早期进行造血干细胞移植还需进一步的研究。
非清髓造血干细胞移植或减毒的造血干细胞移植是近几年发展出来的技术，目的是通过降低预处理方案的剂量既保证供者细胞的植入，又能减低对患者机体的毒性，从而降低移植相关的死亡率。目前报道的病例数尚不多，在EBMT登记的有27例，初步的结果显示，78%的患者中性粒细胞恢复到0.5×109/L以上的时间为21 d，67%的患者血小板恢复到20×109/L以上的时间为30 d，可见该方法用于CIMF的治疗是可行的，但目前的病例数尚不能与常规方法治疗的疗效相比较，所以仍需进一步的研究观察。
2.沙利度胺(反应停) 反应停是通过抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)和纤维母细胞生长因子(bFGF)而表现为抗血管新生的特性，它已被成功地用于多发性骨髓瘤的治疗，并取得令人满意的疗效。到今天为止，估计有近100例的CIMF患者采用递增的方法服用反应停治疗（每天100～800 mg）。反应停单药治疗约有20%的患者贫血改善，25%～80%的血小板有反应，但对于脾大作用甚微。目前认为该药是治疗CIMF较有希望的药物之一，但由于其无法耐受的副作用，大部分患者最终停止用药（3个月内50%以上，最终约91%）。近日，Mesa报道用小剂量的反应停联合泼尼松治疗21例患者。具体用药方案是头3个月每天服用反应停50 mg，同时口服泼尼松，第1个月0.5 mg/（kg·d），第2个月0.25 mg/（kg·d），第3个月0.125 mg/（kg·d）。3个月后治疗有效者继续服用反应停3个月。结果显示，20例（95%）患者完成了该治疗方案，13例（62%）治疗有反应。在10例依赖红细胞输注的患者中，治疗后7例有改善，4例脱离了输血。在8例血小板减少的患者中，治疗后血小板提高在50%以上的有6例（75%）。21例中脾脏缩小50%以上的有4例（19%）。由此可见，Mesa所用的治疗方案是安全的，是患者可以耐受的，而且通过对比，疗效与常规单用反应停相似。反应停的疗效、副作用及对生活质量的影响与常规治疗方法（如羟基脲、干扰素等）相比，有何优缺点还需进一步的研究。
3.伊马替尼（格列卫Imatinib mesylate，STI571） 格列卫是酪氨酸激酶抑制剂。c-kit（CD117）（CIMF患者的CD34+细胞高）和血小板源性生长因子受体(PDGF-R)对于纤维化的生成可能起到一定的作用，所以抑制此两种酶可能就抑制了纤维化的发展。在Ⅱ期临床试验中，Tefferi报道了23例CIMF患者接受了每天400 mg的格列卫治疗，由于其副作用，16例（70%）分别在1～12周停止了继续用药（中性粒细胞减少6例，肌肉疼痛5例，血小板减少4例，水肿3例，腹泻和高胆红素血症1例）。包括减量后用药，11例（48%）患者完成了3个月以上的治疗。疗效显示无一例贫血改善，11例血小板增高在50%以上（无原血小板低于100×109/L者），2例脾脏有所缩小，结果令人失望。同样的结果也见于其它的报道。可见C-kit 和PDGF-R的高表达并不能预示CIMF对格列卫有治疗反应。在CIMF的早期应用格列卫或联合其它药物应用还需进一步的研究。
4 .其它 用于临床研究的药物还有R115777和SU5416等。MD Anderson癌症研究中心用R115777治疗8例患者，初步结果显示2例贫血有改善，4例脾大有反应，2例因毒副作用而退出。在Giles报道中，SU5416治疗CIMF也显示了一定的疗效。由于病例数太少，目前尚不能得出肯定的结论。
三、ET的治疗
原发性血小板增多症的治疗目前尚未确定最理想的方法。大多数患者病程发展缓慢，若无血栓和出血的发生，一般不影响生命，只有少数患者发展为其它骨髓增殖性疾病，所以目前的治疗主要集中在控制血小板的数量。对于具有出血、血栓病史的患者，血小板控制的目标值为＜400×109/L；其他患者血小板控制在＜600×109/L即可。
成人ET的治疗策略可参考图13-1
图13-1 成人原发性血小板增多症的治疗策略
1.羟基脲 从1980年羟基脲开始用于ET的治疗，已经证明羟基脲能有效控制血小板数。Cortelazzo等报道开始每天用15 mg/kg羟基脲治疗，然后改为维持浓度使血小板控制在600×109/L以下，无白细胞低于4.0×109/L，随访中位时间27个月，此效果能维持整个治疗过程而且不需要调整药物浓度。另一组Finazzi等报道开始应用羟基脲每天30 mg/kg，随后减量，80%的患者在8周内血小板控制在500×109/L以下，随访8年没有患者因其副作用而必须停药。另外，羟基脲能有效地控制ET患者血栓形成的发生率。Cortelazzo和Finazzi的随访结果显示羟基脲治疗组血栓发生率为3.6%，而对照组为24%，二者差别具有显著意义。羟基脲是否能促进ET向白血病转化目前尚不能得出肯定的答案。大多数结果显示，并未增加ET向白血病转化的发生率，但羟基脲治疗后改为烷化剂（如马利兰）治疗则明显增加ET向白血病的转化。
2.干扰素 干扰素不仅能直接抑制巨核细胞克隆的形成，还能通过抑制巨核细胞的正调控因子（GM-CSF、G-CSF、IL-3及IL-11）以及刺激巨核细胞的负调控因子（IL-1ra和MIP-1a等）间接影响巨核细胞的生长。重要的一点是，目前尚未发现IFN-a能诱发白血病的发生。一个来源于多中心292例病人的报道结果显示，维持血液学反应的干扰素用量每周用3 MU占15%，每周用9 MU占64%，每周21MU占24%。所有的研究中心均肯定干扰素对降低血小板有效，有54.3%的患者血小板恢复正常，部分患者脾脏缩小(有的报道66%的患者脾脏缩小，脾大完全恢复的占17%)，停用干扰素后血小板再度回升。另有来源于11个中心212例的分析，大约90%的患者对治疗有反应，开始每天3 MU的干扰素在2个月内可
PLT＞1500×109/L
2、武汉怎么治疗再障
骨髓增生异常综合征（MDS）MDS，尤其低增生性者，要从多方面入手，各种生活细节也不容小觑的呢！去武汉有个天安血液病医院吧！关于我们必须知道一些保养方法，不能忽略了！不然康复几率就会打折扣。亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。
3、慢性粒细胞白血病用干扰素和羟基脲能活多久
使用干扰素+小化疗获得缓解的慢粒病人复发率非常高，大多数病人都在1年内复发，所以获得缓解后应考虑移植
至于吃格列卫，相信你也知道它的价格，贵的让人头疼
4、湖北省看再障的专家
骨髓增生异常综合征（MDS）MDS，尤其低增生性者，要从多方面入手，各种生活细节也不容小觑的呢！去武汉有个天安血液病医院吧！关于我们必须知道一些保养方法，不能忽略了！不然康复几率就会打折扣。亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。
5、什么是血液再造障碍？怎么治？难治吗？是不是要换骨髓？
就是再生障碍性贫血，简称再障，系由多种病因引起，以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血衰竭，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细胞浸润，无广泛网硬蛋白纤维增生，临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
临床上分：SAA(严重型再障）、VSAA(极重型再障）、CAA（慢性再障）
治疗：1.雄激素：为治疗CAA和先天性再障的首选药物。
2.免疫抑制剂：适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的SAA.
3.骨髓移植：是治疗SAA和VSAA的最佳方法，且能达到根治的目的。
6、请问骨髓纤维化一年，现在下嘴唇溃疡严重，求医院或方法治愈。谢谢！！！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／LWBC 3．1×109／LPLT 28×109／L。胸片示“支气管周围炎”。胸骨和髂骨两次骨髓穿刺均为“干抽”。给予头孢哌酮（先锋必），去甲万古霉素及激素治疗后体温一度恢复正常，血三系细胞也有所回升，但不久停用激素及抗生素减量后体温再度升高，并出现双膝关节疼痛，行走困难，局部摄片未见异常，同时发现脾脏进行性肿大，为明确诊断转入本院。病程中无皮疹及出血表现。
既往史 否认毒物、射线接触史。个人史、家族史无特殊。
入院体检 T 37．5℃ Bp 100／50 mmHg神清，精神萎靡。重度贫血貌，皮肤黏膜未见淤点淤斑，浅表淋巴结未及肿大。头颅五官无畸形，巩膜无黄染。胸骨无压痛，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率90次／分律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝肋下未触及，脾肋下二指，质中无压痛。四肢关节无红肿，皮温正常，但膝关节活动受限。神经系统检查（－）。
实验室及特殊检查：血常规：Hb 51 g／LWBC 2．6×109／L N 34％ L 54％ 幼稚细胞10％，PLT 100×109／L。粪常规及尿常规无异常。肝功能：总蛋白 59 g／L，白蛋白（ALB） 30 g／L，A／G 1．0余正常；肾功能正常；血电解质：Ca2＋ 1．90 mmol／L Na＋、K＋、Cl－正常；乙肝两对半示HBsAb（＋），余（－）。胸片：两肺未见活动性病变。腹部B超示脾肿大，142 mm×51 mm；肝胆胰肾未见异常。骨髓涂片：骨髓有核细胞增生极度减低，仅见少量成熟淋巴细胞。全片未见巨核细胞，可见个别血小板。骨髓活检：骨髓组织增生极度活跃，脂肪组织几乎消失。原纤维细胞与纤维组织广泛增殖，粒细胞增生低下，成熟粒细胞可见，红细胞增生低下，幼红细胞簇少见，巨核细胞可见。Gomori染色（＋＋＋）。
病例讨论
根据前述病史，患者为年轻女性，起病急骤。以发热、骨痛及贫血为主要表现，伴全血细胞减少，轻至中度脾肿大，外周血涂片未见异型红细胞（包括泪滴样细胞），多次骨髓涂片干抽，骨髓活检示广泛的骨髓纤维化，基本符合急性骨髓纤维化的临床特点，因此诊断为该症。先后给予HA和MAE方案化疗，第2、4个疗程后复查骨髓象示病情逐步好转，6个疗程后达到完全缓解，脾脏回缩，血象恢复，骨髓涂片示增生活跃，各系统各阶段细胞比例大致正常，骨髓活检Gomori染色（±）。说明诊断正确，治疗有效。
可惜的是，由于是自费病人，缓解后患者即返回当地，每3个月化疗一次，6个月后病情复发，临床表现与初发时基本相同，全血减少，骨髓干抽，切片中Gomori又为（＋＋＋），证实为急性骨髓纤维化复发。但再次予MAE方案化疗后不久，患者即表示放弃，自动出院。
结合这一病例，我们复习了急性骨髓纤维化的有关文献，综述如下：
急性骨髓纤维化（AMF）又称为伴有骨髓纤维化的急性全骨髓增生症。该症于1963年由Lewis和Szur首次报道5例相似病例，将其命名为急性骨硬化症，并总结其特点为：（1）全血细胞减少；（2）无明显肝脾肿大；（3）外周血涂片无异形红细胞；（4）广泛骨髓纤维化。此后各类文献对此症多有报道但名称多样，如急性骨硬化症、伴骨髓纤维化的骨髓发育不良等，且所记载的病例也不完全符合Lewis和Szur总结的该症特点。1979年由Bearman和Rapparport为该症制定如下标准：（1）骨髓纤维明显增生妨碍抽吸；（2）全血细胞减少；（3）疾病进展迅速，过程凶险；（4）红细胞形态正常；（5）临床上无巨脾。并以此把AMF和骨髓增生异常综合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病区分开来。同时Bearman也推测AMF是一种涉及多种造血细胞的急性白血病。
Ortuno和Soler关于AMF患者骨髓病理切片上原始细胞的免疫表型的研究发现，AMF的原始细胞大部分表达早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表达巨核系分化抗原：CD41、CD61。但经分析后认为这些有表达巨核系分化抗原的细胞实际上仍属于原始细胞群体。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均为阴性。因此进一步说明AMF是急性髓细胞性白血病的一种特殊类型，它所累及的是骨髓中可向粒单系方向分化的造血前体细胞。Harris和Jaffe为首的10位病理学家组成的WHO临床顾问委员会（CAC）于1997年制定了造血及淋巴组织恶性疾病的WHO修正分型，其中将AMF明确列为急性髓细胞白血病（AML）中的第四大类，即不另作分类，命名为伴骨髓纤维化的急性全骨髓增生症。
鉴别诊断：
主要与特发性骨髓纤维化、纤维增生型MDS、伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病特别是M7等鉴别。
1．特发性骨髓纤维化，现称为伴髓样化生的骨髓纤维化，属于慢性骨髓增殖性疾病，老年人多见，病程隐匿迁延，就诊时多已有显著的脾肿大，外周血易见泪滴样红细胞，除网硬蛋白纤维及胶原纤维增多外，晚期还伴新骨质形成。而AMF临床急进凶险，无巨脾，无或仅有轻度的异形红细胞症，骨髓主要以网硬蛋白纤维增生为主，有时有少量的胶原纤维沉积，但无新骨质形成，一般鉴别不难。
2．纤维增生型MDS，属于MDS的边缘型，以全血细胞减少，轻度肝脾肿大，于骨髓增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生，三系细胞病态发育，以及异型巨核细胞增生的同时伴核分叶低的微巨核占优势为主要特征。根据巨核细胞的特点又分为两个亚型：（1）侏儒巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的侏儒巨核占优势，四周可见网硬蛋白细纤维增生，不破坏主质结构，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）Masson染色（－）；（2）营养不良巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的、胞体拉长的营养不良性巨核细胞为主，四周见广泛纤维化，伴粗胶原纤维局限性沉积，Masson染色可呈阳性。本病以第一类亚型最常见，纤维增生多为中度，不破坏主质结构，可见明显的三系病态造血，并残存一定量的正常髓系和红系前体细胞，而AMF起病急骤，切片内正常的组织结构形丧失，髓腔已被纤维组织所占据，造血前体细胞显著减少，脂肪组织减少甚或消失，可资鉴别。
3．伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病，该病特别是AML－M7可合并骨髓纤维化。AML－M7是巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞增生≥30％，网状纤维增加，骨髓往往干抽，仅仅从形态学方面与AMF常难以鉴别。Naeim认为AMF明显累及三系的造血细胞，且巨核系多形性明显，原始细胞来自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核细胞形态相近，表现为来自同一克隆的特点。Hruban和Kuhajda研究比较了4例AMF和3例AML－M7，结果发现两者的临床经过十分相似，外周血涂片中AMF呈明显全血细胞减少，红细胞形态正常，骨髓病理切片中AMF淋巴细胞聚集现象比较明显。应用免疫酶标技术显示出两者明显不同：AML－M7的原始细胞ⅧAg呈强阳性，而AMF的原始细胞ⅧAg呈阴性。虽然血小板过氧化物酶检测在AMF的原始细胞有时也呈阳性，但其ⅧAg为阴性。对于这一结果他们给出以下解释：在AMF中血小板过氧化物酶呈阳性原始细胞与AML－M7中呈阳性细胞并不是同一种细胞，相比较而言AMF中的原始细胞处于更早阶段，具有向多种方向分化的潜能。另一种可能是AMF中的原始细胞可以同时表达多系抗原，部分表达巨核系抗原。因此AMF有向其他方向转化的可能，最终演变为髓系其他类型的白血病包括AML－M7。
一段时间以来，不少学者认为，AMF实非独立的临床病理学实体，而应划入以下两组疾病之中：如果原始细胞＜30％，诊断为纤维增生型MDS；如果原始细胞≥30％，即应划入AML－M7。根据最近WHO的意见，AML实系伴骨髓纤维化的急性白血病，尤其是AML－M7、治疗相关AML，以及MDS相关AML三者特点的重叠。也有人认为，纤维增生型MDS、AMF及AML－M7为同一疾病的不同阶段，三者相互联系，相互转化。此外，先后有多位研究者报告6例AMF患者转变为急性淋巴细胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能干细胞。
三．治疗
因为AMF临床上相对罕见，病程急进，造成在治疗方面难以充分观察。Ketsueki报告以BHAC－AMP联合化疗方案治疗1例AMF患者获得缓解，并有个别报道以小剂量阿糖胞苷（Ara－C）治疗获得短暂疗效，但大多数文献认为传统的化疗药物难以获得满意疗效。List和Kummet采用重组人干扰素治疗2例AMF，可在短期内减轻骨髓纤维化程度，但1例停药后即反复，另1例停药后维持了6个月也复发。我们以治疗急性髓系白血病的常规方案HA和MAE治疗本例患者获得了满意的疗效，但维持的时间也很短，说明AMF病情凶险，治疗棘手，自然病程不长，患者多在一年内死亡。值得注意的是，多家移植中心报道，异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗特发性骨髓纤维化、纤维增生型MDS、伴骨髓纤维化的AML包括M3、M7等均已取得满意疗效，骨髓纤维化获得逆转，这可能为我们将来治疗AMF指出了一条可行之路。
骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、
多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
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【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1）
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2）
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1）
脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】
由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；
②达那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合
物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
【预后与转归】
本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
7、骨髓细胞学检查报告单 谁能帮我解释下呀~（很急很急）
粒系增生相对活跃伴核右移，形态基本无异常，嗜酸粒细胞可见。
红系增生尚活跃，以中、晚幼红为主，成熟红细胞形态大小不一（+）。
巨系增生活跃，血小板散在成簇可见。
个人意见：想必医生考虑一个巨幼红细胞性贫血。您妈妈不仅白细胞低，可能红细胞、血红蛋白也有异常。现在不好判断就是还差临床表现及血常规。如果是巨幼红细胞性贫血，那就要及早采用去除病因的方法治疗，一般为补充叶酸和维生素B12。这样住院一段时间就能纠正。
祝愿您妈妈早日康复！
8、红细胞总数和血红蛋白超出参考范围对人体有何伤害
超出范围可能是得了真性红细胞增多症。一种类遗传疾病。
导致血液中出现大量没有发育完整的红细胞。
人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1)
大约25%病人的红细胞的寿命缩短,而且不能相应地增加红细胞造血,而出现贫血和骨髓纤维化.于是在脾,肝以及其他具有产生血细胞潜力的部位均出现骨髓外的造血.
骨髓中红细胞系增生能力降低.在外周血液中可发现未成熟的白细胞和红系前体细胞.红细胞明显地大小不均同时伴有小红细胞,及形态异常的红细胞如椭圆形红细胞和泪珠状红细胞.可有中性粒细胞及血小板形态异常和数量增多.骨髓网硬蛋白增加.由于髓外造血,脾脏可进行性增大.在衰竭期可能最终出现贫血和血小板减少症.
9、早期骨髓纤维化的治疗?
位朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L