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脊柱骨髓瘤

发布时间:2020-08-11 03:30:53

1、脊髓癌是什么病?

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。

【治疗措施】

治疗为化疗,最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。 当有大且局限的溶骨病灶时,放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。 手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术,人工假体或关节假体置换)。 孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除(广泛性切除)治疗,也可联合应用放疗和手术。

【病理改变】

1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似,表现为灰色或红色,质软,呈髓样,有时可为液性改变。肿瘤组织广泛侵润髓腔,可形成圆形的肿瘤结节,并逐渐增大、融合。部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块,常有出血、囊性变及坏死改变,肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀。在脊柱,肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。 2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成,几乎没有细胞间基质。 肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞,至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞。这些细胞的胞浆丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰。细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状,明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞,可有双核。可见有丝分裂像。具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。 在其余的病例中,肿瘤的细胞有高度的异型性,非常不典型。以大细胞或巨大细胞为主,胞浆深染,可有大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大,可见病理分裂像,可见含有数个核或异形核的巨细胞。这些不典型的细胞散在于分化好、能够被辨认为浆细胞的细胞。

【临床表现】

发病率很高,比骨肉瘤的发病率高。好发于男性,男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人,通常在40~50岁以后发病,少见于30岁以前,不见青春期以前。 浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤,迟早要累及全身的大多数骨骼,特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。 浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的,也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些则不,或其病灶只能在显微镜下看到。 发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见,这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞,虽然单一病灶可保持数年,但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见,几乎都会有骨骼播散,并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体),其次为躯干骨及股骨近端。 首发症状是模糊的或定位不清,可持续数周或数月,包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例,多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根,引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫,伴或不伴椎体压缩骨折。 疼痛和病理骨折不常见于首发症状中,这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。 在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。

【辅助检查】

一.实验室检查 1.骨髓涂片 在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能除外浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞,就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆,浆细胞瘤的可能性很大,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中的浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高,最高可达70%,且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞,如含大核或双核的浆细胞,或不成熟、不典型的浆细胞,可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。 2.血清蛋白 大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加,免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰,是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。电泳的改变几乎存在所有的播散性病例中,但于病变初期可无改变,特别是在单发性浆细胞瘤中。少数病例的血清电泳无表现,其而尿电泳有表现。 3.Bence-Jones蛋白尿 采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。 4.高钙血症 骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收,导致血钙升高。 高尿酸血症和氮血症常见。高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致,可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。 5.外周血变化 表现为贫血。白细胞一般无变化,但极少的病例可有明显的白细胞增多,甚至有大量的浆细胞,这样的病例被认为是浆细胞性白血病。 二.X线所见 影像学表现存在着潜伏期,病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例,即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮质骨无明显吸收,影像表现是阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变,影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的进展期,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,并可形成插散性肿瘤结节,刚形成的肿瘤结节体积微小,以后增大并可融合,这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现,其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。 颅骨可有多孔性改变,非常细小,像聚集的针眼,表现毛玻璃样影像,如病变进一步发展,可出现较多的播散性的大小不等的圆形溶骨,其进行性增大,并可融合。溶骨区为典型的穿凿样边缘,颅骨的影像表现呈雾状。 在脊柱,浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松,椎体可出现压缩改变,呈双凹畸形,椎间隙相对增厚,弯曲度增加,于严重的骨质疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎体的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮质骨可很薄,部分呈轻度泡状膨胀,部分皮质骨可中断。常见多个压缩的椎体。盆骨的病变可有同样的改变。 在长骨,浆细胞瘤可表现为骨质疏松、虫蚀状破坏和蜂窝状、泡沫状溶骨,肿瘤组织从内侧侵润皮质骨,使其变薄。溶骨可融合变大,破坏皮质骨,发生病理骨折,病理骨折主要发生于干骺端,特别是四肢的近端。进展期,骨干也可或多或少地被肿瘤组织侵犯。 在骨的单发性浆细胞瘤中,影像表现为局限的大块溶骨区。其溶骨病变可为同源性起源,伴或不伴有皮质骨的侵犯;有时是由多发性点状溶骨病灶融合而成的;有时可使骨膨胀,呈薄的皂泡状溶骨腔隙。 骨扫描,可以是阴性的,甚至在影像上明显表现为巨大的病变也可为阳性。

【鉴别诊断】

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易,但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛,只有轻微的或不明显的体征,这种状况可持续数月,甚至数年。 在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。 为确诊浆细胞瘤,常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片,骨扫描,血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症,尿酸血症),寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。 血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查,在大多数病例可显示球蛋白的异常,单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。 骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分,如仅有骨髓穿刺结果,则可误诊为淋巴瘤。

2、骨髓瘤 能治吗

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤。血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞,不同型态的浆细胞,产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯,但是当浆细胞由於某种原因而过度生长,不但数量增加,而且型态相同即成为骨髓瘤细胞。
这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤,有时都会侵犯多处骨头,形成多个癌块,即称为「多发性骨髓瘤」。骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折;或使钙质留入血流中,产生食欲不振,疲倦,肌肉无力,甚至神志不清,或因免疫力降低,发生严重感染;或引起贫血,肾功能失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000,大部份(60%)发生在男性,98%在40岁后发生。
病因

确实致病原因未明,可能与遗传有关;当侵犯第8,11或14对染色体,产生基因变异,或暴露於有毒化学物或强烈辐射线,亦是部份因素。
潜伏性基因变异到发病可能有20年之久,局部侵犯较少(约7%)大部份是广泛性及进行性。可分为:

1. 骨骼侵犯:多发生在头骨,脊椎骨,肋骨,盆骨及近侧长骨。

2. 血钙增高:1/3的病人有血钙增高,而有呕吐,食欲不振等情形。

3. 蛋白质异常:会产生M型蛋白质,亦会降低免疫球蛋白的产生,导致身体防御减低。

4. 肾功能减退:约有一半的病人会得肾脏病变。

5. 神经功能受损:约有15%病人有脊椎神经受压情形,中央神经周围神经亦可被浆细胞侵润使功能受损害。

诊断

1. 症状:疲乏,无力,体重减轻,骨头疼痛,怕冷,神经失调,出血趋势等。

2. 病徵:偶有肝脾肿大,淋巴肿大,而多半有神经病状。

3. 检验:

A 贫血,血小板减少,中性白血球减少。

B 骨髓或骨的病灶、肿块或淋巴结的病理检查。

C 血清蛋白质测定,会有M Protein增高,IgG增高

D 骨骼摄影,骨质密度测定,磁共振

治疗

· 骨科辅助手术

· 放射线电疗

化学物治疗
参考资料:http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm

多发性骨髓瘤

一、概述

浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生,伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多

的一组疾病,其中包括浆细胞瘤(软组织或骨)、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

正常情况下,浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗

原的刺激后,增殖为一组单克隆浆细胞,并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白

。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据

重轻链氨基酸组成与抗原性不同,将免疫球蛋白分为五类, 即IgG、IgA、IgM、IgD 和

IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的

免疫球蛋白,由于来自不同浆细胞的合成和分泌,因此,在重链、轻链的免疫特异性上

存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体,而

每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相

同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链,临床上称为“M”成分 (monoclonal component)

或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时,正常的多克隆细胞增殖受到抑制,正常多克

隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白,“M”蛋

白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋

白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的,只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤(mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病,以单克隆IgG、IgA和(或)轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症(IgM异常分泌增多),重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下:

含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比 含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含轻链的M蛋白(κ或λ)。。。。。。。11
含重链的M蛋白(γ、α、μ、δ、ε)。1
>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中无M蛋白 .....................1

3、骨髓瘤是不是癌症

癌症属于恶性病,骨髓瘤也是恶性病,骨髓瘤属于可以说属于癌症的一种,属于血液系统恶性肿瘤的一种,恶性肿瘤的概念是广泛增殖不能治愈。

4、多发性骨髓瘤是什么?什么人容易患?

多发性骨髓瘤是一个比较严重的疾病,其实是血液系统的肿瘤性疾病。血液系统疾病,肿瘤是一种非实体性肿瘤,不是真长了一个肿瘤,而是由于血液系统的异常,造成肿瘤性疾病。多发性骨髓瘤,首先是浆细胞瘤,就是这种肿瘤细胞是浆细胞,这个疾病会造成很严重的疼痛,经常会当成多发的一个骨折部位。特点叫CRAB。其中,C,是低钙血症;R,是肾功的损害;A是anemia,贫血;B,是骨性的损害。所以,多发性骨髓瘤最终会带来骨的损害。特征的影像学表现,比如穿凿样的改变,最多见颅骨上或者扁骨上有很多像小洞样,穿凿样的X线的表现,当然在脊柱上面会造成一些非跳跃性的、连续性节段的多节段的病变。当然做检查,做血免疫固定电泳,会有M蛋白的升高。血液系统来源的肿瘤性病变,会造成很严重的骨痛。多发性骨髓瘤在血液内科通过化疗能获得非常好的疗效。病情分析:多发性骨髓瘤在遭受爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病,其潜伏期较长,有时长达15年以上。 据报告化学物质如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病,但此类报告大都比较零散,尚缺乏足够令人信服的证据。 指导意见:患者要在平常生活中多加注意,必要时可以试试中医进行中医调理

5、骨髓瘤的症状

痛 是最主要的多发性骨髓瘤症状,常为早期及中期主要多发性骨髓瘤症 状,随病情发展而加重。以骨痛为主诉的患者约为65%,在整个病程中出现骨痛者高达88%。疼痛部位多在骶部。活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能, 脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形,骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时,可引起局部大小不一肿块,锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。多发性骨髓瘤症状神经方面: 经胸腰椎破坏压缩,压迫脊髓所导致截瘫为多见

6、脊柱肿瘤的常见症状有哪些?

[导读]1、疼痛:肿瘤破坏骨骼引起的症状,表现为逐渐加重的腰背痛,开始通常为隐痛,随着肿瘤增大,疼痛症状加重,通常休息难于缓解。2良性的肿瘤一般不会出现。恶性肿瘤患者往往有低热,一些比较特殊的肿瘤如多发性骨髓瘤可出现高热。3、包块:脊柱的位置深,包块通常少有能展开

7、脊椎瘤 现象

原发性良性肿瘤常见的骨巨细胞瘤、骨嗜酸性肉芽肿、骨样骨瘤、神经纤维瘤等。原发性恶性肿瘤最常见的是骨髓瘤,其次为骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性淋巴瘤、脊髓瘤等。由于脊柱肿瘤的位置与脊髓神经关系密切,导致脊髓和神经根压迫,可出现相应的感觉及运动障碍,可合并截瘫,故在脊柱肿瘤病人护理中,截瘫的护理是一项重要工作。
另外还有其他部位肿瘤转移到脊椎。

8、脊椎骨髓肿瘤扩散后能够治疗好么

七八年前已有手麻木症状,引导肿瘤往外长。
当时就在湖南人民医院手术,后症状渐渐加重至手脚麻木无力,去年年初突然加重,现在再次复发,四肢不能动,整天躺在床上,手脚都不能动,并全身疼痛。当时送往湖南人民医院脑外科,诊断为恶性肿瘤长于颈背部脊椎里,压迫运动神经。手术后病情有缓和几个月。
化验全身四肢瘫痪,手术中医生告知肿瘤为一团血管缠绕成麻花状,无法切除。当时只做了一个纵容手术、检查结果(请使用右侧的工具上传):
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9、骨髓肿瘤有什么症状

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,有单发的,也有多发的,可以伴有发病部位的疼痛,一般疼痛呈现持续性。
根据骨髓瘤发病的部位不同,其症状也不完全相同,可以出现病理性骨折,也可以出现放射性疼痛,或者伴有贫血,出现截瘫等。

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