1、什么是脊髓型肌萎缩？
脊髓性肌萎缩症（SMA），是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。本病临床表现差异较大，根据患者起病年龄和临床病程，将SMA由重到轻分为4型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉均正常。
2、请问有人知道骨髓萎缩可以怎样控制或治疗吗？
骨萎缩
正常骨骼、骨关节结构、骨组织和细胞形态和体积的缩小，称为骨萎缩。骨萎缩由实质细胞体积缩小或骨细胞数目减少所致。骨萎缩可分为生理性骨萎缩和病理性骨萎缩两大类。生理性骨萎缩与人体机能随年龄减退有关。如更年期后的男女，由于随年龄增长，体内机能代谢障碍，内分泌失调，而出现骨质疏松，引起老年性骨萎缩疾病。临床常有述说全身疼痛、行走不便的老人来就诊，拍X光片可见骨质普遍疏松，脊柱后突畸形，椎体出现双凹形鱼尾样改变，或呈楔形变，椎间隙增宽等症，人们常称为“老年性驼背症”。病理性骨萎缩是指因各种致病因素作用引起的骨萎缩病变。常见见于以下几种类型：
一 营养不良性骨萎缩 包括全身性营养不良骨萎缩和局部营养不良性骨萎缩。前者见于慢性消耗性疾病如结核、恶性肿瘤、代谢性疾病等。后者见于因局部缺血所致的骨骼病变。如常见的骨骺炎及骨缺血坏死等，均可因局部缺血而引起骨萎缩，最后发展为变性、坏死。
二 神经性骨萎缩 从组织学角度看，骨髓内神经包括感觉神经和运动神经。其功能是位于血管周围，收缩滋养血管；刺激和调节造血；进入骨髓内，具有感觉传导器功能。正常情况下，骨髓内神经通过对骨髓内血管的收缩，调节控制从骨髓释放红细胞，支配血管周围的血管收缩纤维，控制着骨内的血流。病理状态下，骨髓内神经的这些功能失调，便会引起骨血液供应障碍而引起骨萎缩。
三 废用性骨萎缩 老年骨折病人，或因其他原因丧失活动能力的病人，由于长期卧床，半年后骨总量可丢失30%左右。在老年骨折患者固定后，骨质疏松发生率高达70%左右。这是因为机体运动时，骨骼肌的牵拉作用可调节骨母细胞活性，缺乏运动时骨骼肌的机械刺激减少，骨转换趋向负平衡，从而加快骨质疏松，引起骨萎缩病变。
四 压迫性骨萎缩 压迫性骨萎缩是由于骨组织长期受压迫所致的萎缩。临床如由于椎间盘组织长期受压迫，椎体发生无菌性坏死，而使椎体发生萎缩性楔形变，俗称“驼背”症状。
五 病理变化
（一） 镜下所见 萎缩的骨组织细胞体积变小，或数量减少。
（二） 临床所见 萎缩的骨组织及所构成的骨和关节功能降低，甚至可发展为变性、坏死。
（三） 骨萎缩分为可复性变化，原因消除后萎缩的骨细胞可逐渐恢复正常。如废用性骨萎缩所致的骨质疏松病人，当采取“动静结合”的原则，加强骨骼肌功能锻炼后，可改善并激活骨母细胞活性，从而使骨质疏松逐步得到改善和治疗。再如局部营养不良性骨萎缩病人，一旦局部供血情况得到改善，则骨萎缩将得到改善和治疗。功能也将逐步恢复正常。
3、脊髓进程的萎缩是什么？
脊髓萎缩症是由神经缺氧脊髓组织水肿引起的，后者是水肿消退后脊髓萎缩的继发原因。本病主要发生在脊髓后期血供异常时。是脊髓脊椎骨和马尾神经功能的损害，目前的治疗方法是用脊髓神经再生使脊髓损伤局部微循环得到充分的血液支持，刺激神经，激活受损神经细胞后压迫麻痹和休克代偿性损伤和坏死，以进一步恢复肢体功能。
4、胸段脊髓萎缩 的症状 带的双腿无力没有
脊髓萎缩多是炎症侵犯脊髓后治疗延误不当所致，延误不当的治疗会继续慢性恶化最终导致不可逆转的痉挛性高位截瘫。
因对病情了解不够，需助请详细说明发病年龄，发病时间，发病准确部位，检查结果（磁共震照片），现病情详细症状，曾做过的治疗，越细越好,这对病情分析定性、评估及治疗指导并康复方案的议定有很大的帮助。
5、脊髓性萎缩是怎么回事？
脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位
6、骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
7、脊髓变性萎缩是什么原因引起的
脊髓变性原因众多，内因，外因，不内外因都可导致脊髓变性，脊髓变性属迟发性脊髓损伤，发病原因是原受累神经得不到良好的血供而继发的变性病变早期，现病的治疗比原发性神经损伤治疗难度更大，延误治疗有可能导致截瘫，治疗恢复本病应及早进行，否则受累神经 仁爱固脊生髓汤
8、骨髓萎缩如何治疗
正常骨骼、骨关节结构、骨组织和细胞形态和体积的缩小，称为骨萎缩。骨萎缩由实质细胞体积缩小或骨细胞数目减少所致。骨萎缩可分为生理性骨萎缩和病理性骨萎缩两大类。生理性骨萎缩与人体机能随年龄减退有关。如更年期后的男女，由于随年龄增长，体内机能代谢障碍，内分泌失调，而出现骨质疏松，引起老年性骨萎缩疾病。临床常有述说全身疼痛、行走不便的老人来就诊，拍X光片可见骨质普遍疏松，脊柱后突畸形，椎体出现双凹形鱼尾样改变，或呈楔形变，椎间隙增宽等症，人们常称为“老年性驼背症”。病理性骨萎缩是指因各种致病因素作用引起的骨萎缩病变。常见见于以下几种类型：
一 营养不良性骨萎缩 包括全身性营养不良骨萎缩和局部营养不良性骨萎缩。前者见于慢性消耗性疾病如结核、恶性肿瘤、代谢性疾病等。后者见于因局部缺血所致的骨骼病变。如常见的骨骺炎及骨缺血坏死等，均可因局部缺血而引起骨萎缩，最后发展为变性、坏死。
二 神经性骨萎缩 从组织学角度看，骨髓内神经包括感觉神经和运动神经。其功能是位于血管周围，收缩滋养血管；刺激和调节造血；进入骨髓内，具有感觉传导器功能。正常情况下，骨髓内神经通过对骨髓内血管的收缩，调节控制从骨髓释放红细胞，支配血管周围的血管收缩纤维，控制着骨内的血流。病理状态下，骨髓内神经的这些功能失调，便会引起骨血液供应障碍而引起骨萎缩。
三 废用性骨萎缩 老年骨折病人，或因其他原因丧失活动能力的病人，由于长期卧床，半年后骨总量可丢失30%左右。在老年骨折患者固定后，骨质疏松发生率高达70%左右。这是因为机体运动时，骨骼肌的牵拉作用可调节骨母细胞活性，缺乏运动时骨骼肌的机械刺激减少，骨转换趋向负平衡，从而加快骨质疏松，引起骨萎缩病变。
四 压迫性骨萎缩 压迫性骨萎缩是由于骨组织长期受压迫所致的萎缩。临床如由于椎间盘组织长期受压迫，椎体发生无菌性坏死，而使椎体发生萎缩性楔形变，俗称“驼背”症状。
五 病理变化
（一） 镜下所见 萎缩的骨组织细胞体积变小，或数量减少。
（二） 临床所见 萎缩的骨组织及所构成的骨和关节功能降低，甚至可发展为变性、坏死。
（三） 骨萎缩分为可复性变化，原因消除后萎缩的骨细胞可逐渐恢复正常。如废用性骨萎缩所致的骨质疏松病人，当采取“动静结合”的原则，加强骨骼肌功能锻炼后，可改善并激活骨母细胞活性，从而使骨质疏松逐步得到改善和治疗。再如局部营养不良性骨萎缩病人，一旦局部供血情况得到改善，则骨萎缩将得到改善和治疗。功能也将逐步恢复正常
9、脊髓萎缩会产生什么症状
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。
由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
一、症状
1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿，男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。
2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于1～2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常，但6个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。1/3以上患儿不能行走。20%～40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。
3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著，以致病孩行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大，此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此须注意与肌营养不良症鉴别。
4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15～60岁，多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭，但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传，表现为近端肌无力，进展速度稍快，约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型，则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病)，其发病年龄不等，但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始，逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。
二、其他类型SMA
(1)远端型SMA：本型约占SMA的10%，为常染色体显性或隐性遗传形式。前者于20岁前发病，后者稍迟，且症状较轻。多数患者表现缓慢进展的下肢远端肌无力和萎缩，胫骨前肌和腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱侧弯亦较常见。约半数病例上肢远端迟早也会受累，但程度较轻。无感觉障碍。周围神经传导速度正常。
(2)慢性不对称型SMA：本型于16～45岁起病，男性患者为女性患者的两倍。表现一个或多个肢体不对称性肌萎缩，而无锥体束或延髓受累。肌无力可以近端或远端为主，起病时相对局限于单个肢体。本型自然病程较长，甚至超过30年。
(3)肩胛腓型SMA：发病年龄30～40岁。表现肩胛带肌及下肢远端肌(尤其是腓肠肌)明显无力和萎缩。弓形足也较常见。
(4)单肢型SMA：日本和印度曾报道一些病例，其发病年龄各异，男性多见。起病相对较快，而后进入非进展期。由于局限性前角细胞受损，多表现单臂明显肌萎缩。EMG显示严格限制于单个肢体的异常。延髓肌及其他肌肉不受侵犯。日本文献中称青年型单肢SMA为平山(Hirayama)病。
(5)此外尚有延髓SMA并发耳聋(Viatetto-Vanlaere综合征)、儿童延髓型SMA(Fazio-Londe综合征)、眼咽型SMA、面肩肱型SMA、氨基已糖苷酯酶A缺陷等少见类型。
根据本病仅累及下运动神经元，四肢呈进行性弛缓性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢等临床表现，结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现，以及肌电图、肌肉病理检查等特点，一般不难做出诊断。
如有阳性家族史则更支持诊断。基因检测可为确立诊断提供可靠的证据。依据临床特点、发病年龄、预后和遗传方式等再做出分型诊断。
希望对你有所帮助！