朗格細胞軟組織增生侵蝕骨頭

1、哪些明星有朗格罕細胞組織細胞增生症

郎格罕細胞組織細胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生症X，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡稱L-S病），漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。【診斷】診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發磧病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此症確診的關鍵在於病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。【治療措施】近年來由於化療的進步使本症的預後大為改觀。具體的治療對策取決於疾病的分級，局灶性抑或全身多系統疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。 1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病灶刮除可達治療目的，部分患者也可經經數月至數年自愈。骨癒合的過程為10周左右，從骨小梁消失處出現新骨小梁，13周左右出現硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全癒合，約半數病人骨完全癒合的時間需一年以上。近期報道，病灶內注射皮質激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據病灶的大小和病人年齡，注射甲基強的松龍的劑量可從75～150mg不等。 2.全身疾病的治療 對全身彌散性LCH患者，雖有報道不經化療而自愈但仍應優先考慮全身化。如單用長春鹼（VCR）、長春花鹼（VBL）和環磷醯胺（CTX）的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分別為50%、55%、65%。如用VCR 強的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巰基嘌呤（6MP） Pred或用瘤可寧加Pred，則緩解率為45%～65%。 【臨床表現】臨床表現 本症起病情況不一，症狀表現多樣，輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 （1）皮疹 皮膚病變常為變診的首要症狀，皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布於軀乾和頭皮發際、耳後，開始為斑丘疹，很快發生滲出（類似於濕疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而後結痂、脫悄，最後留有色素白斑，白斑長時不易消散。各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有發熱。慢性者皮疹可散見於身體各處，初為淡經色斑丘疹或疣狀結節，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最後局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑。皮疹既可與其他器管損害同時出現，也可作為唯一的受累表現存在，常見於1歲以內的男嬰。 （2）骨病變 骨病變幾乎見於所有的LCH患者，單個的骨病變較多發性骨病變為多，主要表現為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見。在X線平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解，顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。初發或進展病灶邊界模糊，且常見顱壓增高，骨縫裂開或交通性腦積水，可伴有頭痛。但於恢復期，骨質在於邊緣逐漸清晰，出現硬化帶，骨質密度不均，骨缺損逐漸變小，最後完全修復不留痕跡。其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹、變粗、骨質稀巰或囊狀改變，而後骨質吸收、萎縮、變細。椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發生角度畸形。椎弓破壞者易發生脊神經壓迫，少數有椎旁軟組織腫脹。頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種。 （3）淋巴結 LCH的淋巴結病變可表現為三種形式。①單純的淋巴結病變，即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫；②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變；③作為全身彌散性LCH的一部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結，多數患者無發熱，少數僅有腫大淋巴結部位疼痛。單純淋巴結受累，預後多良好。 （4）耳和乳突 LCH的外耳炎症常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果。有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別。主要症狀有外耳道溢膿，耳後腫脹和傳導性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。乳突病變可包擴乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽力喪失。 （5）骨髓 正常情況下骨髓內一般沒有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現貧血、白細胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比。僅憑骨髓內出現LC，不足以做為LCH的診斷依據。 （6）胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。

2、朗格漢斯細胞組織增生症有什麼治療方案？

1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙後6～24個月病情穩定或好轉，症狀緩解，影像學版病變部分或權完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。2、糖皮質激素 有全身症狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之後逐漸減量，連續服用6～12個月。但激素的療效，尚未得到證實。3、細胞毒葯物 細胞毒葯物如長春新鹼、甲氨蝶呤、環磷醯胺、依託泊甙和克拉屈濱可以用於戒煙後無緩解或對激素治療沒有反應的多器官受累患者。細胞毒葯物的療效尚不清楚。4、肺移植 終末期PLCH患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙；肺移植後，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發PLCH。

3、什麼是郎格罕細胞組織細胞增生症

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朗格罕斯組織細胞增生症
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朗格罕斯組織細胞增生症是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因目前尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介於兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,目前尚無特異的治療方法,因LCH臨床表現各異,治療方法也因病情不同而有所差異,控制和預防感染,分型施治是基本的治療原而,對於勒雪氏病,韓-薛-柯氏疾病及其中間型,主要採取化療的方法,對於骨嗜酸細胞內芽腫可採取手術刮除,放療等方法,目前,一些新的治療方法對重症和難治病例也取得一定療效.
西醫學名
朗格罕斯組織細胞增生症
中醫學名
組織細胞增生症
英文名稱
Langenhanscellhistiocytosis,LCH
發病率
1/20萬~1/200萬
發病率
郎格罕細胞組織細胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生症，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。　本病發病率估計1/20萬~1/200萬.主要發生在嬰兒和兒童,也見於成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多。
臨床表現
EBG是LCH中最常見的一型，主要表現為慢性炎症，進展較慢，病程長。多見於兒童或青少年，偶見於老年人，有報道4歲以下的兒童佔34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發病，主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可單發，也可多發。
發生於頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發者常見，多發者約佔25%。頜骨中下頜骨較上頜骨多見，下頜磨牙區與下頜角是最常見的部位。其早期表現為局部輕度疼痛和腫脹、壓痛，但一般無急性炎症表現。在某些患者，病變區牙槽黏膜糜爛，形成長期不癒合的潰瘍;牙齦充血，形成很深的牙周袋。病變進一步發展，隨著牙槽中隔的破壞加重，牙松動不斷加劇，牙根陷入病變組織中猶如浮牙。病變區鈍痛，進食時加劇，口臭明顯。如拔除松動牙，拔牙創口可經久不愈，觸碰牙槽窩時疼痛劇烈。如病變穿破骨皮質，可觸及腫瘤樣緻密的新生物。由於骨質的不斷破壞，被嗜伊紅肉芽組織所取代，故可發生病理性骨折，但可自行癒合，較少發生嚴重並發症。少數患者可出現全身症狀如乏力、食慾不振、倦怠、低熱等。輔助檢查見周圍血白細胞總數輕度增加，偶見嗜酸性粒細胞增加，血沉稍快，血鈣、磷、AKP多屬正常。
典型的X線表現為圓形或橢圓形透光區，直徑自數毫米至數厘米不等，邊緣較囊腫模糊，並常延伸至牙槽嵴，牙像懸浮在空氣中是其特徵性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收，牙根多數被吸收。如病情趨於好轉或經過一段時間治療，可見到骨破壞影像減少;同時由於骨質增生，病變周圍可出現硬化帶。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病變不突破骨皮質。
組織病理學表現
肉眼見病變組織為灰褐色、灰紅色或者灰黃色，質軟且脆。鏡下可見到多種細胞成分，其中包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸粒細胞和多核巨細胞、成纖維細胞、漿細胞等，並有較多的血管。有的組織細胞漿內可見多數小空泡，致胞漿呈泡沫狀，稱之為泡沫細胞。其細胞核較小，位於中央或偏旁。泡沫細

4、我孩子得了朗格漢斯細胞增生症,前段時間他肛門感染有些糜爛,現在已經好了,但？

我覺得千萬不要掉以輕心，要時刻觀察孩子的動態，定期做檢查。

5、朗格罕細胞組織細胞增生症的臨床表現

根據其類型不同，其臨床症狀和體征表現多樣。 X攝片的病變特徵是溶骨性骨質破壞，骨缺損系由於郎格罕細胞在骨質內增生浸潤所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起，可有輕壓痛，當病變侵蝕骨外板時，腫塊變軟而有波動，常可觸及顱骨缺損的邊緣。
1.顱骨缺損：最多見，顱骨呈地圖樣缺損，最早出現於頂、枕、眼眶、顳骨岩部、下頜骨等處。
2.下頜骨破壞：發生率（7%），頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種，前者首先侵犯
牙槽突，後向根尖下發展，破壞下頜骨體或上頜竇底，重者使牙齒完全失去支持骨呈「漂浮樣」改變，後者常開始於下頜骨體中央，漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支後緣。頜骨病變伴隨口腔頜面臨床改變有兩面種表現：①牙齦或齶部的潰瘍性病損，可伴有腫脹和周圍粘膜增生。②頜面腫脹或包塊，可伴有牙齒松動或疼痛，重者可造成牙齒脫落。
3.顳骨與乳突破壞：中耳道有肉芽腫病變引起顳骨與乳突破壞，常有耳流膿，乳突腫脹或凹陷。
4.眼球突出：由於眼眶骨受損引起，常為一側，也可雙側突出。5.尿崩症：由於蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致，表現為多飲、多尿。
6.其他長骨等破壞：組織細胞浸潤累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞，局部表現腫脹或發生病理性骨折。 （一）血象：無特異性改變，多器官受累者常有中度以上貧血，可有白細胞減下降和血小板減少。
（二）骨髓象：部分病例有骨髓增生低下，可見組織細胞增多，但罕見嗜血現象。有骨髓受累的患者常伴有貧血、白細胞減少，以及發熱、皮疹等表現。但骨髓中組織細胞數量與骨髓功能異常並無正比關系。
（三）尿比重測定：如尿比重常在1.001～1.005,或尿滲透壓<200mOsm/L,則提示可能有蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致。
（四）免疫功能檢測：⑴體液免疫：除IgM常增高外，大都正常。⑵細胞免疫：CD3多減低，CD4/CD8降低或增高，可有淋巴細胞轉化功能降低，T淋巴細胞組胺H2受體缺乏。 （一）X線檢查：
1．胸部攝片：胸部X線見肺部有網點狀陰影，或呈毛玻璃狀，或在此基礎上出現顆粒狀陰影，嚴重者出現囊狀陰影、肺氣腫和氣胸等。
2．骨骼攝片：顯示溶骨性骨質破壞，一般應多部位照片，依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢。（二）CT或MRI掃描：雙側顳骨CT或MRI掃描，以明確蝶骨各部分、蝶鞍骨質與垂體等受損害情況。（三）ECT全身骨骼系統掃描，可檢出骨損害的部位與大小。五、病理組織學檢查 病理檢查是確診郎格罕細胞組織上細胞增生症的主要手段。故應盡可能做活組織檢查，皮疹穿剌液印片和皮膚活檢最常用，有淋巴結腫大者可做淋巴活檢，骨質缺損做腫物刮除時做刮除物檢查。
（一）光鏡：病變部位（皮膚、淋巴結、骨髓等）見到特徵性的分化較好的郎格罕組織細胞（單核的組織細胞、泡沫細胞）增多可以確診，郎格罕細胞特徵為細胞核為單個或多個，核折疊，有核仁。
（二）免疫組化：病變細胞的免疫組化CD1a單抗染色陽性為診斷的重要依據，免疫組織化學染色—S-100神經蛋白（Neuroprotein）陽性，α-D-甘露糖苷酶陽性，可與花生凝集素結合。
（三）電鏡：有條件時應作電鏡檢查，病變細胞內找到有Birbeck顆粒的郎格罕細胞。

6、朗格罕細胞組織細胞增生症的治療

盡管LCH尚未完全證實屬於惡性腫瘤，但經驗證明以抗腫瘤化療葯物治療為主的治療方法，已使LCH的預後得到了明顯改變。除化療外，還對局部病灶作手術刮除或放療。由於LCH侵犯器官及病情輕重相差較大，治療應以人而異，分型論治。 化療的目的是盡可能低劑量細胞毒葯物控制疾病，使器官功能損害減少至最低程度，但化療的強度要與疾病分級程度一致。對Ⅰ級、Ⅱ級者選用VP方案（VCR+Pred）化療6～8周，然後選用6MP（巰基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或單葯交替應用，療程1～2年。對Ⅲ級、Ⅳ級者選用VCP（VP+環磷醯胺）或VEP（VP+足葉乙甙）方案治療8～12周，病情好轉後改用6MP和MTX與之交替，療程2～3年。常用化療方案如下：
（一）VP方案：
VCR1.5mg/m2.次，QW，靜注；Pred60mg/m2.d，分次口服；兩葯聯用4～6周為一療程。（二）VCP方案：VCR和Pred同上；CTX（環磷醯胺）：75mg/m2.次，d1～7、d15～21，口服或200mg/m2.次，靜滴，QW；三葯聯用4周為一療程。（三）EVP-Ⅰ方案：
E（Etoposide，VP16，足葉乙甙）：100～150mg/m2.d，靜滴，d1～3，每3周連用3日；或用VM26（威猛，Teniposide，替尼泊甙）；VCR：1.5mg/m2.次，QW，d1、d8、d15，靜注；Pred：60mg/m2.d，d1～21，分次口服；3周為一療程。用2～6個療程。
對Ⅲ級、Ⅳ級LCH患兒用EVP-Ⅰ方案治療2～6個療程後，6個月後每3個月一個療程，病情好轉達完全緩解（CR）後改為6MP與MTX兩葯聯合，以後交替輪回治療至2～3年終止治療。 適用Ⅰ級、Ⅱ級病變，包括手術刮除病灶和放射治療。對初治的單一局部骨病變可單用病灶刮除術，對局部病變嚴重或持重負荷大的骨病變、復發病灶或多部位骨病變伴軟組織受累者、肺嗜酸細胞肉芽腫等，可聯合化療。病程在半年內的尿崩症亦可局部放療，總劑量600cGy，分次照射。對不宜作刮除術的骨骼病灶，也可用甲基強的松龍（Methylprednisolone）作局部病灶內注射，每次75～150mg。
對LCH局部皮膚病變，可局部應用皮質激素或氮芥，對全身彌漫性皮膚病變採用化療也可使皮膚損害得到控制。 （一）LCH伴尿崩症時用DDAVP（Desmopressin去氨加壓素，Minirin彌凝），每次5～10μg滴鼻或噴鼻，每日1～2次；或口服Minirin片50～100µg，每日3次。
（二）新近報告用環孢黴素A（CyclosporineA）對器官功能損害的完全恢復和LCH的病損的消退多數是有效的。環孢黴素抑制細胞因子介導（cytokine-mediated）的細胞活化作用，被認為其對LCH的發病中起重要作用。治療LCH有一定療效，用法與劑量：6～12mg/kg,，分2～3次口服，連服用6～12個月（或CSA+VP16、Pred）。
（三）α-干擾素（α-Interferon,α-IFN）：每日100～150萬IU，肌注，連用10周，以後每周3日，共用14個月，並與強的松並用。
（四）2-氯脫氧腺苷（2-chlorodeoxyadenosine，2CDA）：5～6.5mg/m2.d，連續3天為1個療程，每3～4周重復1個療程，共4～6個療程。
（五）噴司他丁（Pentostatin,2-Deoxycofarmycin）：本品是一種腺苷脫氨酶的強抑制劑，有報道用於治療難治性多系統性LCH。
（六）LCH如主要骨損害難愈，可用消炎痛（Indomethacin），因LCH的骨病變部位PGE2水平增高而破壞骨骼，用消炎痛可抑制PGE2水平的增高，達到減少骨的破壞。用法：消炎痛12.5mg/kg.d，分2～3次口服，用6周為一療程，如有效再用2～6周，如無效，則停葯。副作用：有頭痛，消化道出血，偶有血細胞減少。
（七）Pamidronate（帕米磷酸鈉，丙氨膦酸鈉）（30mg/支、250mg/片）、Bonefone（Disodiumclodronate，氯曲膦酸鈉，骨膦）（400mg/粒）為破骨細胞性骨溶解抑制劑，抑制破骨細胞活性而抑制骨吸收作用。
（八）對Ⅳ患兒，有條件者採用異基因骨髓移植。（九）對繼發侏儒的患兒可試用生長激素。（十）加強支持療法，積極預防和控制感染。

7、那個清楚朗格漢斯細胞組織細胞增生症是什麼病嚴重嗎？

肺朗格漢斯細胞抄組織細襲胞增多症（pulmonary Langerhans』cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特徵，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。（這段文字出自網路，請進入http://ke.網路.com/link?url=A-uXy6w_NnF7L-_sODwGD7a2t-StEvnuabK將看到更詳細的解析。）