1、脊柱畸形的病因,脊柱畸形是哪些原因引起的
脊柱側彎(脊柱側凸)是一種症狀,原因很多,各有特點。為使治療有效,應該分清種類,有針對性治療。
脊柱側凸按照病因可以分為功能性或器質性兩種,或稱非結構性和結構性者:
(一)非結構性脊柱側凸
1.姿勢性側彎;
2.腰腿疼痛,如椎間盤突出症、腫瘤;
3.雙下肢不等長引起;
4.髖關節攣縮引起;
5.炎症刺激(如闌尾炎);
6.癔症性側彎。
非結構性脊柱側彎是指某些原因引起的暫時性側彎,一旦原因去除,即可恢復正常,但長期存在者,也可發展成結構性側彎。一般這種病人在平卧時側彎常可自行消失,拍攝X線片,脊柱骨均為正常。
(二)結構性脊柱側凸
1.特發性
最常見,占總數的75%-85%,發病原因不清楚,所以稱之為特發性脊柱側彎。根據發病年齡不同,可分成三類。
(1)嬰兒型(0~3歲) ①自然治癒型;②進行型。
(2)少年型(4~10歲)。
(3)青少年型(>10歲~骨骼發育成熟之間)。
上述三型中又以青少年型最為常見。
2.先天性
(1)形成不良型 ①先天性半椎體;②先天性楔形椎。
(2)分節不良型。
(3)混合型,同時合並上述兩種類型。
先天性脊柱側彎是由於脊柱在胚胎時期出現脊椎的分節不完全、一側有骨橋或者一側椎體發育不完全或者混合有上述兩種因素,造成脊柱兩側生長不對稱,從而引起脊柱側凸。往往同時合並其他畸形,包括脊髓畸形、先天性心臟病、先天性泌尿系畸形等,一般在X線片上即可發現脊椎發育畸形。
3.神經肌肉性
可分為神經源性和肌源性,是由於神經或肌肉方面的疾病導致肌力不平衡,特別是脊柱旁肌左右不對稱所造成的側凸。常見的原因有小兒麻痹後遺症、腦癱、脊髓空洞症、進行性肌萎縮症等。
4.神經纖維瘤合並脊柱側凸。
5.間質病變所致脊柱側凸
如馬方綜合征、先天性多關節攣縮症等。
6.後天獲得性脊柱側凸
如強直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱結核、膿胸及胸廓成形術胸部手術引起的脊柱側凸。
7.其他原因
如代謝性、營養性或內分泌原因引起的脊柱側凸。
摘自 中山一院脊柱側彎中心官網
2、椎體成形術耗材屬於6846嗎?
PVP開始於20世紀80年代初,球囊擴張椎體後凸成形術(percutanouskyphoplasty,PKP)開始於90年代末,後者出現晚了10多年,在吸取PVP經驗教訓的基礎上做了改進。
1.PVP
通過在患者背部做一約2mm的切口,用特殊的穿刺針在X線監護下經皮膚穿刺進入椎體,建立工作通道,將骨水泥或人工骨注入椎體內穩定骨折椎體,防止進一步塌陷,明顯緩解疼痛。
2.PKP
經過球囊擴張後再分次注入骨水泥,一方面球囊擴張後留下的空腔周圍的松質骨得到壓實,人為製造了一個阻止骨水泥滲漏的屏障;另一方面使用推桿分次注入骨水泥較傳統的壓力泵持續注入大大降低了骨水泥注入時的壓力,因此骨水泥的滲漏大大減少。
優點
1.止痛
無論球囊擴張PKP還是傳統的PVP,都具有確實可靠以及高效的止痛作用,文獻報道疼痛的緩解率為70%~95%。還可以防止骨折椎體的進一步壓縮、塌陷。對骨折復位和糾正脊柱後凸畸形,球囊擴張PKP優於傳統的PVP。有學者報道PVP即刻止痛有效率可以達到97%,疼痛評分從劇痛下降到輕度疼痛,患者總體滿意率在80%以上。臨床經驗也同樣證實PVP有相當驚人的早期止痛作用,可以說目前任何一種葯物治療都不能獲得如此有效的止痛效果。
2.減少並發症
PVP手術時間約30分鍾,術後24小時患者即可在外固定保護下離床恢復正常生活,減少了骨折卧床相關並發症的發生率。由於患者早期活動,避免了長期卧床帶來的諸如肺炎、壓瘡、尿路感染等並發症和護理上的不便,避免了長期卧床導致骨量丟失從而出現的骨質疏鬆惡性循環。
3、脊椎是如何發育成的?
人胚胎發育中的致畸敏感期
胚胎的發育過程是一個極為細致復雜的過程,是細胞和組織按照一定的順序進行分化的過程,在這個過程中任何一個環節受到干擾,就會導致各種畸形。特別是器官迅速分化發育時,最易受到致畸因子的干擾。
人胚對致畸因素的敏感期隨胎齡不同而異,可分為不敏感期,敏感期及低敏感期。
(1)不敏感期:指受孕後2周內(末次月經的第14-28天)此時的胚胎呈細胞胚體,尚無細胞及器官組織的分化,與母體的接觸范圍小,細胞胚體單純,對一般有害物質均不敏感。倘若遭受侵害,重者胚體細胞全部死亡或大部分被破壞,而致早孕流產,臨床可表現為一次月經過多,或經期延長;如損害輕微,胚體細胞可自行修復,繼續正常發育,不形成異常。故此期稱不敏感期。
(2)敏感期:指受孕後3-8周(末次月經的第5-10周)。此期是人胚胎發育的最重要時期,所有主要的外表和內部結構都在此時開始發育。許多重要器官及系統,如中樞神經系統、心臟、眼、四肢、五官、外陰等都在此期陸續萌芽分化,組織嬌嫩、敏感、極易受到內外環境因素的影響與損害,而導致嚴重的形體與內臟的畸形。根據人類胚胎發育時間的研究,引起主要器官畸形的最危險時期均在此期,如腦在受孕後的15-27天,眼在24-29天,心臟在20-29天,四肢在24-36天,生殖器在26-62天。故此期稱為敏感期。
(3)低敏感期:指受孕後9-38周(末次月經的第11-40周)。此期人胚胎進入胎兒期,器官組織漸趨發育成形,對有害物質的敏感性下降,如受侵害則表現為某些生理功能障礙或小形體異常。但因大腦及中樞神經系統分化發育時間較長,直到妊娠晚期還保持對致畸因子的敏感性,故在孕晚期受侵害亦可影響胎兒智力發育。
胚胎發育過程
人胚胎第4~8周或第1~8周的發育階段(由於胚胎分期法不同所致)。受精卵經卵裂、桑椹胚形成胚泡後,胚胎細胞迅速增長分化為三胚層、胚胎體形、臉形特徵以及主要器官系統的雛形的建立。第4~8周的胚胎極易受到有害因子的影響,導致顯著的先天性畸形的出現,因而是發育的關鍵時期。
卵裂及胚泡的形成 是受精卵在由輸卵管向子宮運行中進行的。受精後26~30小時開始卵裂,每10~12小時進行一次卵裂,在16~32細胞時開始稱為桑椹胚,此時開始到達子宮腔。第4~5天時,形成早期胚泡,透明帶溶解消失,胚泡開始侵入子宮內膜,11~12天完成植入。胚泡滋養層細胞迅速增殖,由單層變為復層,外層細胞融合形成合體滋養層,深部的一層細胞界限明顯,稱細胞滋養層。植入後,滋養層向外長出許多指狀突起,稱絨毛,逐漸發育、分化形成胎盤。滋養層直接從母體血液中吸取營養供胚胎發育所需。
胚盤的形成及中軸器官的建立 第2周時進行胚泡內細胞團細胞增殖與重排。靠近胚泡腔的細胞形成一層立方形細胞,為胚胎本身的內胚層;內胚層上方的細胞呈柱狀,為外胚層;兩層細胞緊密相貼形成橢圓形的二胚層胚盤。胚盤下方內胚層延伸,形成卵黃囊內層。胚盤內胚層構成卵黃囊頂壁,胚盤上方外胚層與滋養層間出現腔隙,逐漸擴大成羊膜腔。胚盤外胚層構成羊膜囊底壁,羊膜囊其餘部分來自滋養層。胚盤上原條的出現與退縮,標志著中胚層的形成與三胚層胚盤的建立。中軸線的中胚層形成脊索。在脊索頭端前方及原條尾端後方各有一圓形區,沒有中胚層進入,內外胚層緊密相貼,分別稱口咽膜及泄殖腔膜,為以後形成口腔和肛門的部位。脊索誘導其上方外胚層增厚形成神經板,進而形成神經溝及神經褶,神經褶在背中線癒合形成神經管。神經管頭端與尾端尚未閉合的孔,稱前、後神經孔,於第4周末全部閉合。
體形的建立 三胚層所構成橢圓形扁平胚盤,由於其中部細胞生長迅速,周緣向腹側卷折,分別形成頭褶、尾褶及腹褶。頭、尾、腹褶進一步卷折向中央收縮,在胚體腹側與尿囊及卵黃囊柄的附著點形成一圓柱形臍帶區。胚胎由盤狀逐漸形成頭寬尾細的圓柱形,胚體懸浮於羊膜腔內羊水中。上、下肢芽於第4周先後出現,至第8周末,肢芽的各區段明顯可辨,手指及足趾形成。外生殖突出現,但尚不能分辨性別。
顏面及感官的形成 顏面造形始於第4~5周;形成5個隆起,第7周面突移動,開始形成顏面;第8周形成具人臉特徵的顏面。眼、耳、鼻等感官形成並定位。
三胚層的早期分化
中胚層 中胚層分為三部分,在脊索兩旁的中胚層為軸旁中胚層,其外方為間介中胚層,最外側為側板中胚層。第3周末,兩側軸旁中胚層增厚並分節,形成體節,致使體表形成許多小的隆起,第5周末,44對體節全部形成。每個體節將分化形成生骨節、生肌節及生皮節。它們分別形成該體節段內的軟骨、骨、肌肉以及皮膚真皮。間介中胚層形成泌尿生殖系統。側板中胚層由於中間出現腔隙而分為兩層,緊貼外胚層的中胚層稱體壁中胚層,將分化為體壁的骨骼、肌肉和結締組織等;圍於內胚層周圍的中胚層稱臟壁中胚層,將分化為內臟器官的平滑肌、結締組織和漿膜等。二層之間的腔稱原始胚內體腔,以後分化為心包腔、胸腔及腹腔。
內胚層 隨圓柱形胚體的形成,內胚層卷折形成原腸,為消化和呼吸系統的原基,將分化為消化管、消化腺、喉、氣管和肺的上皮以及甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、膀胱及尿道等的上皮。
外胚層 神經管頭區迅速生長,形成5個腦泡,神經管向腹側彎曲,使胚胎呈「C」形。在神經管形成時,兩側神經褶外側的外胚層細胞與神經褶脫離,形成位於神經管背外側的細胞索,稱神經嵴,以後分化為周圍神經系統的神經節及腎上腺髓質等。位於體表的外層將分化為表皮及其衍生物,一些器官的上皮組織。
至第8周末,體內主要器官系統雛形結構均已建立,可區分出頭、面、頸、軀干及四肢,胚胎初具人形。
性激素與胚胎發育
在正常人的性器官分化過程中,無論是基因男性還是基因女性胎兒,在開始發育的頭幾周內,其性器官在解剖上是毫無區別的。大約懷孕六周開始出現原始性腺。這時的原始性腺具有雙向腺趨勢,即原始性腺既可能發育成睾丸,又可能發育成卵巢,這取決於以後的發展。大約第八周,原始性腺分化成功能性睾丸,具備了分泌睾丸酮的能力。反之,則向女性化方向發育,一直到懷孕後大約第十二周才出現了卵巢的分化。
雌激素有促進骨骼生長和骨骼閉合的雙重作用。因為女孩子發育一般比男孩子早兩年。因此,在剛開始發育時女孩子一度比男孩子個子高,但由於骨骼閉合早,因此,男孩子後來居上,一般要比女孩子長得高大。
胚胎停止發育的原因
一、自身免疫抗體與胚胎停育的關系:
(1)抗精子抗體(ASAB)與胚胎停育,抗精子抗體作用於子宮胎盤血管內皮細胞上的磷脂,使血管內皮細胞受損,血小板聚集,血栓形成,使蛻蟆或胎盤血供不足,發生胎停育。也有人認為抗精子抗體的產生與人工流產術後導致局部炎症有關。抗精子抗體還可以通過干擾胚胎著床、發育及胎盤形成而引起胎停育。
(2)抗精子抗體與胎停育:精漿內有強效的免疫抑制物,若免疫抑制物不足或缺陷,女方對丈夫的精子就易產生免疫反應,導致受精卵著床及發育異常,此外精子本身的異常也與胎停育密切相關。
(3)抗子宮內膜抗體與胎停育:抗子宮內膜抗體是一種以子宮內膜為靶細胞,並引起病理反應的自身抗體,抗子宮內膜抗體(EMAB)與子宮內膜中抗原結合,激活補體,致子宮內膜產生細胞毒損作用,對孕卵產生抗植入作用,引起不育或流產,當子宮內膜炎或內膜異位症時,內膜組織可能轉化為抗原或半抗原刺激機體合成抗子宮內膜抗體。
二、內分泌異常與胎停育的關系:
(1)高泌乳素(PRL)與胎停育:血清泌乳素是垂體前葉分泌的一種多肽激素。若腦垂體功能異常或佔位性病變則可發生高泌乳素血症,抑制下丘腦促性腺激素的合成和釋放,引起卵泡發育及排卵障礙,並干擾受精和胚胎發育,導致不育或胎停育。
(2)孕激素(P)與胎停育:正常妊娠中,隨著受精卵的發育,絨毛分泌人絨毛膜促性激素,黃體功能進一步提高,當黃體功能不全,孕激素分泌受到影響,勢必影響胚胎的正常發育。
三、宮頸支原體感染與胎停發育的關系
支原體(UU)可通過垂直傳播影響胚胎,最終導致胚胎發育障礙而流產。
四、其它因素與胎停育的關系:
(1)染色體異常與胎停育,在胎停育流產的患者中,最常見的染色體異常是平衡易位,對於染色體平衡易位攜帶者其自身遺傳物質無丟失,但生殖細胞在減數分裂時會產生異常配子,這些配子與正常配子結合後即可導致流產、死胎、智力低下和畸形等遺傳效應。
(2)精子異常,胎停育精子密度和活力異常明顯高於正常人群,提示對不育夫婦應先治療精子異常後妊娠。
脊髓
脊髓系中樞神經的一部分,位於脊椎骨組成的椎管內,呈長圓柱狀,全長41-45厘米。上端與顱內的延髓相連,下端呈圓椎形,終於第一腰椎下緣(初生兒則平第三腰椎)。臨床上作腰椎穿刺或腰椎麻醉時,多在第3-4或第4-5腰椎之間進行,因為在此處穿刺不會損傷脊髓。
脊髓兩旁發出許多成對的神經(稱為脊神經)分布到全身皮膚、肌肉和內臟器官。脊髓是周圍神經與腦之間的通路。也是許多簡單反射活動的低級中樞。
脊柱外傷時,常全並脊髓損傷。嚴重摺脊髓損傷可引起下肢癱瘓、大小便失禁等。
脊髓系中樞神經的一部分。脊髓兩旁發出許多成對的神經(稱為脊神經)分布到全身皮膚、肌肉和內臟器官。脊髓是周圍神經與腦之間的通路。也是許多簡單反射活動的低級中樞。脊柱外傷時,常全並脊髓損傷。嚴重摺脊髓損傷可引起下肢癱瘓、大小便失禁等。
脊髓位於椎管內,呈圓柱形,前後稍偏,外包被膜,它與脊柱的彎曲一致。脊髓的上端在平齊枕骨大孔處與延髓相連,下端平齊第一腰椎下緣,長約40~45cm。脊髓的末端變細,稱為脊髓圓柱。自脊髓圓柱向下延為細長的終絲,它已是無神經組織的細叢,在第二骶椎水平為硬脊膜包裹,向下止於尾骨的背面。
脊髓的全長粗細不等,有兩個膨大部,自頸髓第四節到胸髓第一節稱頸膨大;自腰髓第二至骶髓第三節稱腰膨大。
脊髓的表面有前後兩條正中縱溝分為對稱的兩半。前面的前正中裂較深,後面的後正中溝較淺。此外還有兩對外側溝,即前外側溝和後外側溝。前根自前外側溝走出,由運動神經纖維組成;後根經後外側溝進入脊髓,由脊神節感覺神經元的中樞突所組成。每條後根在與前根會合前,有膨大的脊神經節。腰、骶、尾部的前後根在通過相應的椎間孔之前,圍繞終絲在椎管內向下行走一段較長距離,它們共同形成馬尾。在成人(男性)一般第一腰椎以下已無脊髓,只有馬尾。
脊髓的內部結構
脊髓的橫切面,顯有位於中央部的灰質和位於周圍部的白質;脊髓的頸部,灰質和白質都很發達。
灰質,呈蝴蝶形或「H」狀,其中心有中央管,中央管前後的橫條灰質稱灰連合,將左右兩半灰質聯在一起。灰質的每一半由前角和後角組成。前角內含有大型運動細胞,其軸突貫穿白質,經前外側溝走出脊髓,組成前根。頸部脊髓的前角特別發達,這里的前角細胞發出纖維支配上肢肌肉。後角內的感覺細胞,有痛覺和溫度覺的第二級神經元細胞,並在後角底部有小腦本體感覺徑路的第二級神經元細胞體(背核)。灰質周緣部和其聯合細胞以其附近含有纖維的白質構成所謂的脊髓的固有基束,貫穿於脊髓的各節段,並在相當程度上保證完成各種復雜的脊髓反射性活動。
脊髓的白質主要由上行(感覺)和下行(運動)有髓鞘神經纖維組成,分為前索、側索和後索三部分。
前索位於前外側溝的內側,主要為下行纖維束,如皮質脊髓(錐體)前束、頂蓋脊髓束(視聽反射)、內側縱束(聯絡眼肌諸神經核和項肌神經核以達成肌肉共濟活動)和前庭脊髓束(參與身體平衡反射)。兩側前索以白質前連合相互結合。
側索位於脊髓的側方前外側溝和後側溝之間,有上行和下行傳導束。上行傳導束有脊髓丘腦束(痛覺、溫度覺和粗的觸覺纖維所組成)和脊髓小腦束(本體感受性沖動和無意識性協調運動)。下行傳導束有皮質脊髓側束亦稱錐體束(隨意運動)和紅核脊髓束(姿勢調節)。
後索位於後外側溝的內側,主要為上行傳導束(本體感覺和一部分精細觸覺)。頸部脊髓的後索分為內側的薄束和外側的楔束。
脊髓的功能
脊髓是神經系統的重要組成部分,其活動受腦的控制。來自四肢和軀乾的各種感覺沖動,通過脊髓的上行纖維束,包括傳導淺感覺,即傳導面部以外的痛覺、溫度覺和粗觸覺的脊髓丘腦束、傳導本體感覺和精細觸覺的薄束和楔束等,以及脊髓小腦束的小腦本體感覺徑路。這些傳導徑路將各種感覺沖動傳達到腦,進行高級綜合分析;腦的活動通過脊髓的下行纖維束,包括執行傳導隨意運動的皮質脊髓束以及調整錐體系統的活動並調整肌張力、協調肌肉活動、維持姿勢和習慣性動作,使動作協調、准確、免除震動和不必要附帶動作的錐體外系統,通過錐體系統和錐體外系統,調整脊髓神經元的活動。脊髓本身能完成許多反射活動,但也受腦活動的影響。
脊髓發生急性橫斷損傷時,病灶節段水平以下呈現弛緩性癱瘓、感覺消失和肌張力消失,不能維持正常體溫,大便滯留,膀胱不能排空以及血壓下降等,總稱為脊髓休克。損傷一至數周後,脊髓反射始見恢復,如肌力增強和深反射亢進,對皮膚的損害性刺激可出現有保護性屈反射。數月後,比較復雜的肌反射逐漸恢復,內臟反射活動,如血壓上升、發汗、排便和排尿反射也能部分恢復。膀胱功能障礙一般分為三個階段,脊髓橫斷後,由於膀胱逼尿肌癱瘓而使膀胱括約肌痙攣,出現尿瀦留;2~3周以後,由於逼尿肌日益肥厚,膀胱內壓勝過外括約肌的阻力,出現溢出性尿失禁;到第三階段可能因腹壁肌攣縮,增加膀胱外壓而出現自動排尿。
脊髓半側切斷綜合症表現為病灶水平以下,同側以上運動神經元麻痹,關節肌肉的振動覺缺失,對側痛覺和溫度覺消失; 在病灶側與病灶節段相當,有節段性下運動神經元麻痹和感覺障礙。由於切斷後索,病灶節段以下,同側的本體感覺和兩點辨別覺消失。由於切斷錐體束,病灶節段水平以下,同側出現上運動神經元癱瘓;由於錐體外系統的抑製作用被阻斷,而脊髓後根傳入沖動的作用明顯,因而肌張力增強,深反射亢進,趾反射變為
4、何謂「雙開門」椎板成形術?
為近年來開展的新手術,即將椎板開成兩個「門」的形狀,可擴大椎管矢狀徑,且符合脊柱之圓柱形結構,使脊髓獲得均勻的減壓,但由於破壞了棘突的完整性而影響頸椎的穩定。
由頸椎後側手術入路顯露雙側椎板後,按計劃剪去所有「門」
的棘突,從正中由下向上鉗開椎板,橫行切斷「門」上下的韌帶(包括黃韌帶、棘間韌帶和棘上韌帶),從中線旁5mm 兩側各做一骨槽,留2mm 骨質做活頁,將寬骨膜剝離器插入棘突分開處並扭轉90 度,即可將雙側椎板立起。然後用細絲線及小圓針將黃韌帶頂端與關節囊縫上,將兩邊的每個黃韌帶縫好,並留出約10mm 的骨窗,蓋以從皮下取來的脂肪片,並將剪下的棘突分成小條放於活頁部,縫合底層肌肉後放置負壓引流管,分層縫合。
也有將棘突正中切開、中間植骨的方法行「雙開門」椎板成形術以擴大椎管者,也是一種較好的手術方法。
5、椎體成形術的缺點
PVP無法恢復脊柱的正常高度,術後患者疼痛雖然緩解,但仍有可能出現駝背畸形。
傳統椎體成形術PVP的骨水泥滲漏可高達80%以上。