1、從腦部發出的腦神經,主要分布在人體的()和();從脊椎發出的脊神經主要分布在人體的()和()。
腦神經主要分布在頭面部,和內臟
,從脊椎發出的脊神經,主要分布於軀乾和四肢
2、從腦部發出的腦神經,主要分布在人體的()和();從脊椎發出的脊神經,主要分布在人體的()和()。
(1)從腦部發出的腦神經,主要分布在人體的的頭部和內臟
(2)從脊椎發出的脊神經,主要分布於軀干、四肢
3、脊椎小腦運動失調症
?
4、大腦和脊椎被稱為什麼?
是腦與間腦。在醫學及解剖學上,多用大腦一詞來指代端腦。
脊椎神經中樞
5、脊椎或者大腦出問題了症狀是什麼
行動必然不靈活
6、嚴重運動神經元病是否就是脊椎小腦變性症?兩者有何區別?如何治療?
什麼 >> 什麼是運動神經元病
可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮,以致卧床不起,並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮症,又因其起病於成年,又稱成年型脊肌萎縮症,以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症,後兩者多有家族遺傳因素,臨床表現與病程也有所不同,此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者,稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
二、上運動神經元型
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束,故症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干,則出現假性球麻痹症狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症,臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發症狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀,稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,並有病理反射,當下運動神經元嚴重受損時,上肢的上運動神經元損害症狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害症狀為突出。球麻痹時,舌肌萎縮,震顫明顯,而下頜反射亢進,吸吮反射陽性,顯示上下運動神經元合並損害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,卧床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。
運動神經元病診斷和鑒別診斷
根據發病緩慢隱襲,逐漸進展加重,具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀,而無客觀感覺障礙等臨床特徵,並排除了有關疾病後,一般診斷並不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常,少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位,運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位,重收縮時運動單位電位的募集明顯減少,作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測,有助於發現臨床下的肌肉病損,少數病人周圍神經運動神經元病程及預後
本病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右,進展快的甚至起病後1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮症一般發展較慢,病程常達10年以上。原發性側索硬化症臨床罕見,一般發展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合並肺部感染或全身衰竭所致。
脊髓小腦病變病因學:
小腦是人體中樞神經系統中很重要的構造,小腦若有病變,通常會發生運動與平衡失調。患者無法很平順的完成一個動作,而執行一項動作的速度也會變慢。患者的肢體會搖搖晃晃,動作的精準度變差。
基因中分別有段異常的CAG核酸重復序列發生倍增突變,是造成此症的原因。體染色體顯性的遺傳性小腦脊髓萎縮症:包括第一型、第二型、第三型、第六型、第七型、第八型、第十型及第十二型,屬於晚發型漸進性神經退化性疾病的各亞型。
遺傳模式:
為一顯性遺傳性神經系統疾病,若雙親其中一位患有此症,其子代不分性別,每一胎皆有50%的機率;但雖是同一家族,其發病年齡和病徵也不盡相同。
臨床特徵:
在臨床上表現得十分多樣化,而且在同一家族的患者可能呈現不同症狀之組合,不同之發病年齡和發病時間,使得此症的命名和分類至今依然非常困難。
特定基因缺陷造成的小腦萎縮症,有一些有鑒別價值的症狀。
1.身體會抖,動作變慢、精準度變差。走路步態不穩,容易跌倒,兩腳通常要張得開開的。
2.眼球轉動異常
3.講話含糊不清、吞嚥困難。
臨床上的表現除了小腦退化外,有些患者會摻雜著其他神經系統的症狀。
雖然每一型有其特色,不過單靠臨床症狀去分類並不容易,正確的分類還是要靠基因的診斷,而國內已有數家醫學中心,可以作SCA1至SCA12的檢測與提供症狀前檢查,及產前遺傳診斷的服務。
臨 床 上 表 現
共同症狀 :
步態失調 、發音障礙 。
部分特有的症狀 :
視覺的問題、錐體外路徑症狀、周邊神經病變、智力的問題、癲癇。
隨著醫學進步,近年來對於此症患者有突破性的研究進展。有幾型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotide repeats)的數目有異常的增加,如SCA3基因中這一段CAG重覆的數目為12-40,而患者其數目會增加到56-86。
CAG所對應的胺基酸是麩胺酸,所以其製造出來的蛋白質便帶著一條較長的麩胺酸尾巴,這條長尾巴會造成蛋白質異常的功能及代謝,進而造成細胞的死亡。對於其致病的機制,科學家們正積極投入研究,找出有效的治療方法。
7、脊椎小腦變形症是什麼??
最開始 走路容易摔倒,拿東西拿不穩,看實物要變花,慢慢四肢的運動能力就減小,最後不能走路,最後小腦壞死而導致死亡