1、脊椎小腦變形症是什麼？？
最開始 走路容易摔倒，拿東西拿不穩，看實物要變花，慢慢四肢的運動能力就減小，最後不能走路，最後小腦壞死而導致死亡
2、小腦扁桃體下垂如脊椎5.5厘米有什麼危害怎樣治療
小孩五歲。半月前因走路右腿有點瘸做的磁共振，影像學表現為，小腦扁桃體下緣略變尖，向下突入椎管內約達枕骨大孔前後唇連線5.5mm處。余腦實質外形、信號未見明顯異常，DWI未見異常高信號，腦溝裂池結構正常，中線結構居中。想咨詢一下各位專家小孩腿瘸是不是因為扁桃體突入椎管？是否需要手術治療？有無後遺症？哪家醫院比較理想？ 敬謝
3、脊椎小腦變性症 能治好嗎?
以現在的技術..治不好..可是可以用葯物來延長生命..做復建
4、嚴重運動神經元病是否就是脊椎小腦變性症？兩者有何區別？如何治療？
什麼 >> 什麼是運動神經元病
可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致卧床不起，並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
二、上運動神經元型
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現假性球麻痹症狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症，臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害症狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害症狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經元合並損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，卧床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
運動神經元病診斷和鑒別診斷
根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀，而無客觀感覺障礙等臨床特徵，並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動神經元病程及預後
本病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右，進展快的甚至起病後1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮症一般發展較慢，病程常達10年以上。原發性側索硬化症臨床罕見，一般發展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合並肺部感染或全身衰竭所致。
脊髓小腦病變病因學：
小腦是人體中樞神經系統中很重要的構造，小腦若有病變，通常會發生運動與平衡失調。患者無法很平順的完成一個動作，而執行一項動作的速度也會變慢。患者的肢體會搖搖晃晃，動作的精準度變差。
基因中分別有段異常的CAG核酸重復序列發生倍增突變，是造成此症的原因。體染色體顯性的遺傳性小腦脊髓萎縮症：包括第一型、第二型、第三型、第六型、第七型、第八型、第十型及第十二型，屬於晚發型漸進性神經退化性疾病的各亞型。
遺傳模式：
為一顯性遺傳性神經系統疾病，若雙親其中一位患有此症，其子代不分性別，每一胎皆有50%的機率；但雖是同一家族，其發病年齡和病徵也不盡相同。
臨床特徵：
在臨床上表現得十分多樣化，而且在同一家族的患者可能呈現不同症狀之組合，不同之發病年齡和發病時間，使得此症的命名和分類至今依然非常困難。
特定基因缺陷造成的小腦萎縮症，有一些有鑒別價值的症狀。
1.身體會抖，動作變慢、精準度變差。走路步態不穩，容易跌倒，兩腳通常要張得開開的。
2.眼球轉動異常
3.講話含糊不清、吞嚥困難。
臨床上的表現除了小腦退化外，有些患者會摻雜著其他神經系統的症狀。
雖然每一型有其特色，不過單靠臨床症狀去分類並不容易，正確的分類還是要靠基因的診斷，而國內已有數家醫學中心，可以作SCA1至SCA12的檢測與提供症狀前檢查，及產前遺傳診斷的服務。
臨 床 上 表 現
共同症狀 :
步態失調 、發音障礙 。
部分特有的症狀 :
視覺的問題、錐體外路徑症狀、周邊神經病變、智力的問題、癲癇。
隨著醫學進步，近年來對於此症患者有突破性的研究進展。有幾型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotide repeats)的數目有異常的增加，如SCA3基因中這一段CAG重覆的數目為12-40，而患者其數目會增加到56-86。
CAG所對應的胺基酸是麩胺酸，所以其製造出來的蛋白質便帶著一條較長的麩胺酸尾巴，這條長尾巴會造成蛋白質異常的功能及代謝，進而造成細胞的死亡。對於其致病的機制，科學家們正積極投入研究，找出有效的治療方法。
5、脊椎小腦運動失調症
小腦萎縮症的正式醫學名稱是脊髓小腦運動失調症 (spinocerebellar ataxia,SCA) ，患者的小腦、腦乾和脊髓會產生退化性萎縮，這與基
因變異有關 。致病原因大多數是自體顯性遺傳，少數為基因突變。 一般患者在成年期發病，發病年齡大部份從二十至四十歲開始。
小腦萎縮症病友典型的症狀即是失去平衡感、身體缺乏協調能力，且走路狀似企鵝，因此別名叫「企鵝家族」發病後漸漸得手腳不聽使喚不能走路 不能說話 不能寫字 吞咽困難 有一天會昏睡而死
小腦萎縮症的正式醫學名稱是脊髓小腦運動失調症 (spinocerebellar ataxia,SCA) ，患者的小腦、腦乾和脊髓會產生退化性萎縮，這與 基因變異有關 。致病原因大多數是自體顯性遺傳， 少數為基因突變。一般患者在成年期發病，發病年齡大部份從二十至四十歲開始。
病徵
初期 ：
* 走路時 步履不穩，肢體 搖晃 ；
* 動作反應遲緩及准確性變差；
中期 ：
* 說話時發音含糊不清，無法控制音調；
* 眼球轉動不平順，影像容易產生 「 重疊 」
* 肌肉不協調感加重， 無法寫字 ；
* 有時感到 吞咽困難，進食時容易嗆咳 。
晚期 ：
* 說話極不清楚，甚至無法語言；
* 肢體乏力， 不能站立，需靠輪椅代步。
確診方法
醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在 小腦及脊髓 神經失調的病態，然後會查問他的 家族史（包括已故的親人），最後透過核磁共振（ MRI ）及基因測試 ，才能判斷 病人是否患上小腦萎縮症。
遺傳方式
因為這是自體顯性遺傳疾病，所以若父母一方有小腦萎縮症，則其子女不分性別都將有 50% 機率罹患此病。若其子女未受遺傳，則其下一代也不會因遺傳而罹患此病。
治療方法
這是屬於退化性疾病，目前未有可以根治的葯物，治療的重點在復健治療，使患者 盡 可能維持最高的生活自理能力。
醫療研究近況
現時全球對基因疾病的研究興趣很大，隨著醫學的進步，近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法，可以對患者作更詳細的分類與診斷，而對於其致病機制的研究也有了許多發現。 日後的發展是無法預測的，醫學上的發現不一定是循序漸進的，有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」 方法，也可能是一條出路。
復健治療建議
雖然目前還沒有葯物可以治療此症，但假如能重視身體的保養，注意飲食、起居，定期做運動，配合小腦萎縮症需要的復健訓練，持之以恆地練習，將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議：
* 盡量 保持與社會接觸，爭取生活平衡
* 選擇適合自己的工作和生活方式， 盡 可能與別人多交往，保持愉悅的心理狀態；
* 培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動，以維持心肺耐力、肌力，使身體的柔軟度處於最佳狀態；
* 注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 ， 常常活動手腳；
* 接受物理治療、職業治療或言語治療，用以舒緩病情。
* 在患者親人的愛心照顧下，可增強患者的生命力。
6、在一公升眼淚里主人公為什麼會得脊椎小腦變性症?
這個是遺傳變異性疾病，屬於神經內科的范圍！
7、具有感覺、運動、語言等神經中樞的是（） A．小腦 B．腦干 C．脊椎 D．大
大腦由兩個大腦半球組成，大腦半球的表層是灰質，叫大腦皮層，大腦皮層是調節人體生理活動的最高級中樞，大腦皮層上能調節人體某一生理功能的功能區是神經中樞，比較重要的中樞有：軀體運動中樞、軀體感覺中樞、語言中樞、視覺中樞、聽覺中樞；大腦皮層表面有許多凹陷的溝和隆起的回，大大增加了大腦皮層的表面積和神經元的數量，大腦皮層的總面積有二千二百平方厘米，約含有140億個神經元．小腦的主要功能是使運動協調、准確，維持身體的平衡，腦乾的功能是管理著人的心跳、血液循環和呼吸等生命活動；脊椎內有脊髓，脊髓是中樞神經系統的低級部位，只能調節一些低級的反射活動．
故選D