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先天性脊柱裂注意事項

發布時間:2020-09-07 00:50:57

1、先天性脊椎分裂到底是什麼病?嚴重嗎?需要注意什麼?拜託各位大神

脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經管閉合時,中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。 [病理分類] 根據病變的程度不同,大體上可將有椎管內容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。 (一)囊性脊柱裂 多發生於脊柱背面中線部位,少數病變偏於一側。根據膨出物與神經、脊髓組織的病理關系分為: 1.脊膜膨出:單純脊膜膨出者的囊腔內壁為硬脊膜及蛛網膜構成,囊內充滿腦脊液,其特點是脊髓及其神經根的形態和位置均正常,囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸,有時此頸被粘連封閉。 2.脊髓脊膜膨出:此型較多。特點是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神經根在骨裂處向背側膨出,並與囊壁及周圍組織發生程度不等的粘連,同時還具備脊膜膨出的特點。 3.脊髓膨出:又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂,此型最為嚴重,也較少見。特點是除椎管和脊膜均敞開外,脊髓本身有時也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由於血管外暴而呈紫紅色,酷似一片肉芽組織。因為有的脊髓中央管也隨脊髓裂開,所以病區常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由於脊髓本身發育畸形,所以神經系統症狀極重,多為完全性癱瘓,大小便失禁。患兒出生時局部尚平坦,隨後則隨顱內壓增高而隆起,但不成為囊狀。 (二)隱性脊柱裂 最常見於腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常,少數顯示色素沉著、毛細血管擴張、成膚凹陷、局部多毛現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀;在逐漸成長過程中,如果發現排尿有異於同齡小兒那樣正常,或到學齡時夜間依然經常遺尿,則應考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂,多數病例無症狀,僅在X線平片檢查時偶然發現。少數病例有遺尿,腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變,如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等,致使脊髓和神經根受壓或牽扯,伴有神經系統症狀,多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 [臨床表現] 囊性脊柱裂的病兒於出生後即見在脊椎後縱軸線上有囊性包塊突起,呈園形或橢園形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表麵皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電筒照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高,安靜時背部包塊軟且張力不高,於包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囪隆起,可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統症狀和體征,仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應或反應微弱,患兒稍大些即可發現大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生後即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常並有嚴重神經功能障礙,不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊,但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何症狀。 [治療] 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重症狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包紮力求嚴密,並在術後及折除縫後2~3日內採用俯卧或側卧位,以防大小便浸濕,污染切口。 對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致,或在顯微鏡下手術,可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常。甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的予後很差,目前尚無理想的手術療法。患兒多於生後不久即死於感染等並發症。

2、先天性脊柱裂

北京積水潭醫院、中國人民解放軍總醫院(301醫院)這兩家醫院的骨科都是權威的,至於費用問題就要看你的病情了。詳情咨詢請進入醫通無憂(內科診室)與有多年臨床經驗的醫生即時在線問答,如果您有不明白的請查看我的個人資料,有我的聯系方式,可以和我直接交流。

3、先天性脊柱裂 是什麼病嚴重嗎?

先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發育過程中產生的各種異常表現,定義為軀干中線間質、骨、神經結構融合不全或不融合。
脊柱脊突和椎板在先天發育中未能發育或發育不完全,造成脊突和椎板的完全缺失或部分缺失叫做先天性脊柱裂

4、先天性脊柱裂 怎麼辦

西醫根本不知道發病的根本原因,只有手術。這在中醫叫先天不足,你可以找中醫針灸督脈治療,再配合點補腎的中葯和食物。絕對OK

5、先天性脊柱裂不能進行什麼運動

你好,先天性脊柱裂可鍛煉腰背肌,對脊柱穩定性有利,避免久坐。

6、先天性脊柱裂能不能治癒,日常應注意什麼?

能治癒的,只要沒有症狀,不嚴重的不要管它;影響日常生活的才需要去手術治療。 加強腰部肌肉鍛煉就可以了,輕微的話。

7、先天性脊柱裂開需要注意什麼

想當年,金戈鐵馬,氣吞萬里如虎

8、什麼是先天性脊柱裂?

脊柱脊突和椎板在先天發育中未能發育或發育不完全,造成脊突和椎板的完全缺失或部分缺失叫做脊柱裂。
●●隨著優生知識的普及,防止畸形兒的智力低下的痴呆兒出生,已成為許多夫婦生育時最為關切的問題之一。現代醫學科學的發展,已經能夠對孕婦腹中的胎兒進行檢查,以診斷胎兒是否健康或異常,決定胎兒的去留。羊水檢查就是這樣一種十分有效的產前診斷方法。

●●羊水是胎兒生長和發育的環境。胎兒在母體子宮內,漂浮於羊水中,許多生命代謝活動通過羊水進行,因此,檢查羊水和羊水中胎兒脫落細胞,即能反應胎兒的生理和病理情況。自從1967年世界上第一次成功地應用羊膜穿刺術,從羊水脫落細胞中查出染色體異常疾病以來,羊水檢查技術有了廣泛而深入的發展。

●●羊水檢查多在孕婦妊娠16—20周期間進行,通過羊膜穿刺術,採取羊水進行檢查,檢查項目包括細胞培養、性染色質鑒定、染色體核型分析、羊水甲胎蛋白測定、羊水生化檢查等,以確定胎兒成熟程度和健康狀況,診斷胎兒是否異常或患有某些遺傳病。孕婦在進行羊水檢查前,往往先通過遺傳咨詢,估計胎兒有可能異常時方才進行。

●●羊水檢查是胎兒產前診斷的重要組成部分,主要能診斷下列疾病。先天性畸形:測定羊水中的甲胎蛋白,可知道胎兒是否畸形。甲胎蛋白是胎兒期一種特有的蛋白質,有些先天性畸形,可使羊水中甲胎蛋白含量大大增高;先天性代謝缺陷:先天性代謝缺陷是指遺傳性酶缺陷所導致的疾病。目前已發現各種先天性代謝缺陷有1000多種,這類疾病在新生兒中的發病率為0.8%,其中80多種可以通過產前檢查羊水中的酶而作出診斷;染色體異常疾病:胎兒生活在羊水中,胎兒皮膚的上皮細胞,呼吸道、消化道和泌尿道的細胞會脫落在羊水中,將這些細胞經培養等特殊處理,可進行染色體核型分析,能准確了解胎兒細胞染色體的數目和結構是否正常,診斷出染色體異常疾病。根據調查,在每200個新生兒中,就有一個染色體異常病兒;隱性遺傳病:隱性遺傳病與性別有關,通過對羊水檢查,可測定胎兒性別,並可間接診斷隱性遺傳病,從而防止此類遺傳病患兒出生。如血友病等隱性遺傳病,如果母親家族中患有這種病,男孩患病的機率大大高於女孩,則應保留女胎,流產男胎。如果父親家族中有這種病,則女孩患病的危險大於男孩,應留男胎,流產女胎。

●●羊水檢查能診斷出多種胎兒畸形和疾病,但並不適用於所有可疑有異常胎兒的孕婦,現在一般認為,以下幾類孕婦須做羊水檢查:曾經生育過無腦兒、脊椎裂,或其他神經管畸形兒的孕婦,這類孕婦下一胎出生患兒的可能為5%;已生育過先天性代謝缺陷兒的孕婦,再次生育時,後代患同樣疾病的危險高達25%;生育過染色體異常患兒的孕婦,這些孕婦不論年齡大小,其下一胎出生同樣患兒的危險性較高;有隱性遺傳病家族史的孕婦,通過預測胎兒性別,可防止嚴重的隱性遺傳病患兒出生;年齡在35歲以上的高齡孕婦,隨著孕婦年齡的增加,生育染色體異常患兒,如先天愚型等的相對危險性增加;妊娠三個月之內,有致畸因素接觸史的孕婦,這些因素包括某些葯物、病毒感染、射線、化學制劑和農葯等有害、有毒物質;近新婚配的孕婦以及醫生認為需要進行羊水檢查的孕婦。
回答者: kill_200 - 助理 三級 11-18 09:32

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引言:

」因為顯性脊椎裂 所以在小的時候做過2次手術 一次是在2個月的時候 一次是在8歲的時候 現在我23歲了 做過手術之後沒有影響我的正常生活 部位是最下面的尾椎 現在有8厘米左右的包塊只是很平不是很凸 我想咨詢一下 象我這種情況還用不用進一步治療 會不會影響我以後的生育 我還需要做那些方面的注意 如果需要治療 應該去哪家醫院 謝謝」
http://www.scsurgery.com/board/body.asp?id=804

先天性脊椎裂的治療:

●患者性別:女

●患者年齡:50

●詳細病情及咨詢目的:先天性脊椎裂的治療?

●本次發病及持續的時間:半年余

●目前一般情況:痛

●病史:先天

●以往的診斷和治療經過及效果:脊椎裂未治療

●輔助檢查:無

●其它:
http://iask.fx120.net/Question/4/2005-9-2/181643.shtml

9、先天性脊柱裂在平時生活中應注意什麼,以後適合生孩子嗎?

您好!是否還有其它症狀,平素沒有便秘、尿無力嗎?脊柱裂常常伴有脊髓拴系,後者危害嚴重。建議做腰骶部磁共振檢查,並將片子寄來會診。本病尚無明確證據顯示會遺傳,不影響生孩子。其它事宜可電話咨詢:13522800037,13391721158。
清華大學玉泉醫院-神經外科-修波主任醫師
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