先天性脊柱畸形

1、先天性脊柱側彎是怎麼引起的

這個脊柱側彎的成因不好說的，但是先天性的可能是基因變異吧。我是特發性的，上個月在做了手術，我的一位病友就是先天性的脊柱側彎，她的父母也不知道為什麼女兒會得這種病。

2、先天性脊柱側彎【先天脊柱側彎】

嚴重的側後凸，8歲彎成這樣少見。現在手術恢復正常已經不太大可能，但是應該盡早手術控制發展。

（武漢協和醫院李進大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

3、先天性脊柱側彎【脊柱側彎】

第一次在哪裡做的？半椎體沒有切除啊。手術做了多長時間？手術後與手術前有沒有改善？手術後和現在相比較有變化嗎？

（李志鋼大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

4、先天性腰椎畸形

目前世界上對於先天性脊柱畸形和脊髓空洞症均沒有特效治療方法和手段。目前公認的治療方法主要以脊柱矯形、神經營養和修復神經功能為主。

5、脊柱畸形的病因

根據脊柱畸形的原因考慮，可以分為特發性，先天性，神經肌肉型，間質性，創傷性等原因。對於側凸來說，特發性是其常見原因；對於後凸來說，以神經纖維瘤病I型，Scheumann病為常見冠狀位畸形，將其畸形位置分為上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。
1.特發性
即特發性脊柱側凸，從病因學上來講，並不十分明確，但是和基因和遺傳具有一定關系，此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常，椎體分隔正常，擁有對稱的椎弓根，發育正常的椎板和關節突。
2.先天性
（1）先天性脊柱側凸對於先天性脊柱側凸或者後凸，通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型，通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。椎體形成不全可以發生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側凸或者後凸。
（2）先天性脊柱畸形是由於在胚胎發育過程中（胚胎發育前6周）形成的脊索和髓節發育異常。通常伴有其他臟器的發育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V－椎體發育畸形，A－肛門閉鎖，C－心血管畸形，TE－氣管食管瘺，R－腎臟發育不良，L－肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛（SprengelDeformity），Klippel－Feil綜合征等病變。
（3）先天性脊柱後凸畸形是由於椎體的先天性融和（分隔障礙）造成的，和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的，但是形態上只是對於矢狀位曲度存在影響。同樣由於形成角狀後凸畸形的形成，容易導致脊髓受壓，或者由於脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓症狀。
3.疾病因素
（1）神經肌肉型脊柱側凸主要是由於全身肌肉系統病變，導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。
（2）神經纖維瘤病也是造成脊柱側（後）凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由於基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。
（3）馬方綜合征也是引起脊柱側凸的原因，男女發病比例類似，是染色體顯性遺傳病（15號染色體15q21.1變異造成），但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。
（4）成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型，其一是由於青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應症狀，稱成人特發性脊柱側凸；其二是在成年期內由於椎間盤退變造成，稱退變性成人脊柱側凸，後者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側凸成年表現，麻痹性側凸，外傷後畸形等。
（5）Scheumann病主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞，使得終板失去血供。
（6）脊柱結核造成的脊柱側凸脊柱結核是造成局部後凸的主要原因之一，由於結核病灶侵犯椎體和椎間隙，因而造成椎間盤組織消失，椎體彼此之間發生融和，形成局部「角狀」後凸畸形。椎體之間彼此發生融和，但是椎弓根和後方結構（包括關節突關節，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的壓迫而導致截癱的症狀。結核菌在局部形成局限性包裹，而導致疾病的發生。
（7）強直性脊柱炎是一種侵犯脊柱，累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色體顯性遺傳病，主要引起關節突關節血管翳狀增生，原發部位是韌帶和關節囊的附著部位，關節滑膜形成以肉芽腫為特徵的滑膜炎，造成韌帶的骨化，進而形成關節的強直，整個脊柱關節形成「竹節樣」改變，並且伴有明顯的骨折疏鬆。

6、什麼是先天性脊椎脊髓發育異常

先天性脊椎發育不全有以下表現：

1、先天性椎體融合：先天性脊柱側凸和先天性短頸。

2、先天性椎體缺如：常發生於脊椎下段。它可以是骶骨缺如或發育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范圍過廣，病兒不能存活；如只局限於下骶段，則病兒仍能生存。骶骨缺如時，兩髂骨擠向中線，臀部扁平，臀紋短，骶尾正常後凸消失。神經症狀較明顯，兩下肢肌肉萎縮，大小便失禁，兩足畸形，整個下肢呈圓錐狀。

3、先天性半椎體：在半椎體上下，可發生代償。這種畸形可在生長期間不進展。若下面的椎體也缺如．則在生長期間畸形可加劇。畸形較固定。它往往是先天性脊柱側凸的一個成因。

4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、進行性間質節段形成、間質節段的軟骨化和骨化，以及骨化間質節段的融合而為完全的骨結構。可形成以下一些異常現象：①終端小骨。②枕骨椎體。③基底凹陷、基底壓跡和扁顱底。④第一頸椎與枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分離齒狀突。⑦先天性齒狀突缺如。⑧家族性齒狀突發育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性關節突缺如。⑾頸椎的脊柱滑脫。

5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脫：多發生於腰骶部，第一骶椎發育差，可以沒有上關節突。站立時，第五腰椎向前向下滑移的剪式應力，使第五腰椎的下關節突遭受磨損，第五腰椎棘突向前滑移至骶神經弓的纖維缺損處。峽部變細，向下彎曲，但仍能保持完整，可在一定應力下，也能折斷，滑脫就變得更明顯，第五腰椎體甚至可滑至骶骨前方，馬尾及骶Ⅰ神經被牽伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之間形成S形。如果同時再有急性損傷，滑脫就急劇增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有側突，腘繩肌痙孿。這主要是由於神經被牽伸所引起，稱為臨床危象和"脊柱滑脫伴有腘繩肌緊張"。

7、先天性脊柱側彎【先天性脊柱側彎】

還是應該手術治療，但側凸嚴重，手術的風險很大，下肢活動及大小便等神經功能有無異常？完全的矯正非常困難，但在不引發神經損傷的條件下，可以減小側凸的角度，緩解畸形的大小

（張志成大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

8、我女兒得的是先天性脊柱側彎還是特發性【脊柱側彎】

片子不太清楚，好像仍是特發性側彎，17歲，骨骼基本發育完成，側彎應該不會繼續明顯加重，定期復查即可

（北大人民醫院王波大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）