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貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。
2、類風濕性關節炎葯物有什麼?
建議患者首選中葯,副作用相對小,中葯可祛除風寒濕熱之邪,疏理經絡骨節,達到控制病程,縮短病程,緩解症狀的目的,常用中成葯:雷公藤、昆明山海棠、正清風痛片、疏風活絡片、追風痛骨丸、青風藤等。其次西葯二線葯物,起效慢,病程長,但是作用趨於治本。環磷醯氨、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,環孢黴素等免疫抑制劑。
意見建議:建議患者防寒,防潮,保暖,風濕性關節炎是慢性病,進行性,侵襲性疾病,需長期服葯,必須適當治療。
3、沙利度胺片在類風濕關節炎治療時每次服多少怎樣服
4、鹽酸帕羅西汀片治抑鬱,沙利度胺治風濕,我看說明書,這兩種葯都跟5-羚色胺有關系,可以同吃嗎?
僅供參考
風濕、類風濕治療痹症是中醫內科學中常見的病症之一,是以關節疼痛為主的一組全身性病變癥候群。其臨床表現相當於現代醫學中的風濕性和類風濕性關節炎。中醫認為其病因病機主要是風寒濕侵及人體,留注關節,阻遏經脈,致使氣血瘀滯,經脈不通,不通則痛。
風濕性關節炎,發病急,侵及大關節,反復發作。多與上呼吸道鏈球菌感染有關,發病年齡多為青少年,血清抗鏈球菌溶血素「o」、抗鏈球菌激酶和抗透明質酸酶均陽性。以多發性、遊走性、大關節紅腫熱痛為特徵,活動期過後,受累關節不遺留病理性損害,如治療失宜,可累及心臟,引起風濕性心臟病。
類風濕性關節炎,起病慢,首侵小關節或脊柱,可造成關節變形,骨質損害,類風濕因子陽性。病情纏綿,病程遷延,反復發作。可伴有消瘦、貧血等全身慢性消耗性症狀。後期因關節變形僵硬,身體消耗,而生活不能自理。
張仲景金貴要略教學視頻指出:
中醫的歷節病,起因都是肝腎兩虛,病在筋骨之間游盪,類似於西醫的痛風、風濕病。臨床上,按照症狀分為三種:
(1)風痹,症狀是又麻又痛:風濕相摶,骨節疼痛,掣痛不得屈伸,近之則痛劇,汗出短氣,小便不利,惡風不欲去衣,或身微腫,甘草附子湯主之。
(2)血痹,症狀是麻而不痛:血痹,陰陽俱微,寸口關上微,尺中小緊,外證身體不仁,如風痹症,黃芪桂枝五物湯主之。
(3)歷節,症狀是但痛不麻:諸肢節疼痛,身體尪羸,腳腫如脫,頭眩短氣,溫溫欲吐,桂枝芍葯知母湯主之。針對膝蓋痛。
病歷節,不可屈伸,疼痛,烏頭湯主之。毒性大,嚴格按照要求製作使用,心臟病患者不能使用。
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