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腦風濕舞蹈症

發布時間:2020-11-01 18:41:08

1、什麼是舞蹈病

「舞蹈病」,又稱「風濕性舞蹈病」,有「小舞蹈病」和「遺傳進行性舞蹈病」兩種。
表現為不同肌群的不自主抽動,持續呈舞蹈樣,故稱。常見的發病年齡在30~45歲。首發症狀是隱襲地不自主運動,在面部和上肢最明顯,常呈快速和「跳動性」舞蹈樣動作。常在不自主運動發作以後數年內發生進行性痴呆,大多數病人變得呆滯、淡漠或興奮,並可發生幻覺。
據專家介紹,舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳的神經系統疾病,在世界人群中的平均發病率約為3-15/100000,在西歐國家的發病率較高,而在中國較少見。主要表現為舞蹈樣的不自主運動,可伴有精神障礙、痴獃等異常症狀,發病年齡為30至50歲,多數在患病後15至20年死亡,目前尚無有效葯物治療方法。在該家系中,此病的發病率高達50%,家族中未患病的個體後代將不會發病。

2、亨利頓舞蹈症是什麼病

亨廷頓舞蹈症 Huntington Disease 是一種遺傳神經退化疾病,主要病因是患者第四號染色體上的huntington基因發生變異,產生了變異的蛋白質,該蛋白質在細胞內逐漸聚集,形成大的分子團。科學家將這些不溶水的分子團稱為「包涵體」。一般患者在中年發病,逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力,病情大約會持續發展15年到20年直到最後死亡,並最終導致患者死亡。這種病的遺傳幾率為50%。 發病率:西歐3-7/100,000,在某些種群中超過15/10,000。日本、中國、芬蘭以及非洲黑人中較少見。 [編輯本段]臨床表現 早期 精神易激動、易怒、情感淡漠、焦慮、異常眼運動、抑鬱等。 中期 肌肉延長收縮引起的面部、頸部和背部的異位;不自主的運動;走路、平衡出現障礙;舞蹈樣動作、扭動扭體動作、抽搐、搖擺不穩不連貫的步態;做需要手靈巧度的活動困難;不能控制動作的速度和力量;反應遲鈍;全身無力;體重減輕;語言障礙、脾氣倔強。 晚期 身體僵直;運動徐緩,起發或持續運動困難;劇烈的舞蹈症;體重嚴重下降;不能行走;不能說話;吞咽困難,有氣哽的危險;生活完全不能自理 [編輯本段]探討研究 1)美發現可延緩「亨廷頓舞蹈病」發作的膽汁酸 美國研究人員於2002年找到了一條治療「亨廷頓舞蹈病」的新線索。他們在實驗鼠身上發現,一種膽汁酸能有效減輕這一疾病對腦神經細胞的損傷。明尼蘇達大學基恩等人在美國《全國科學院學報》上介紹說,在實驗中,他們選擇了一組攜帶亨廷頓舞蹈病致病基因,且呈現發病症狀的病鼠和一組健康鼠進行對比測試。 研究人員先給一半病鼠注射了牛磺熊脫氧膽酸(TUDCA),然後再讓注射了這種膽汁酸的病鼠、未接受注射的病鼠以及正常的實驗鼠,分別參加了走迷宮測試。結果顯示,接受膽汁酸注射治療的病鼠比未接受注射病鼠的能力強一半,且與健康鼠幾乎沒有區別。大腦檢查還發現,注射了膽汁酸的病鼠腦神經細胞死亡數比未接受注射的病鼠明顯要少。 2)美科學家發現剛果紅可治療亨廷頓舞蹈病 美國哈佛醫學院的科學家在2003年1月23日出版的《自然》雜志上報告說,一種常用於醫學實驗的染料剛果紅,能夠阻止腦部一些異常蛋白質積聚,防治「亨廷頓氏舞蹈病」。剛果紅是醫學實驗中的一種常見的細胞標記染料。研究人員對亨廷頓氏舞蹈病患者腦部切片進行檢查時,通常用剛果紅對之進行染色。剛果紅能附著在異常蛋白質上,清晰地顯示出蛋白質塊的積聚區。哈佛醫學院科學家進行的腦細胞組織培養實驗表明,剛果紅染料不僅能附著在異常蛋白質塊上,還能減緩蛋白質的積聚過程,用剛果紅處理過的腦細胞不易死亡。帶有亨廷頓氏舞蹈病基因的實驗鼠,接受剛果紅染料注射後,也較少產生神經功能障礙。 這一發現為治療亨廷頓氏舞蹈病提供了新思路,但還需進一步研究改進才能將這種方法用於臨床。剛果紅還被用於標記阿爾茨海默氏症、克雅氏症等腦病樣本中的異常蛋白,因此它也可能有助於防治這些疾病。 3)與亨廷頓舞蹈病治療有關的關鍵蛋白 亨廷頓舞蹈病是由一個變異型亨廷頓基因(huntington gene)引起的,該基因可具有許多個氨基酸(稱作谷氨醯胺)拷貝的蛋白質。正常的亨廷頓蛋白含有10-25段谷氨醯胺序列。但如果有36段以上的谷氨醯胺序列時,該蛋白質的形狀即發生改變,並在神經元內形成大的叢群。這將殺滅大腦紋狀體部位的這些細胞,從而導致特有的協調力喪失和痴呆症。 研究人員認為,如同亨廷頓蛋白一樣,CBP也包含一段較短的聚谷氨醯胺序列。這些序列相互吸引,使亨廷頓蛋白抓住CBP。為證實這一點,該研究小組創建了一種可剪斷的聚谷氨醯胺片段形式的CBP。當研究小組創建了一種可剪斷的聚谷氨醯胺片段形式的CBP。 Ross懷疑亨廷頓蛋白群「綁架」其他蛋白有可能也對其他大腦退化性疾病(如帕金森病)起作用。 美國的研究人員認為,治療亨廷頓舞蹈病的分子線索的發現有可能使開發保護大腦的葯物成為現實。倫敦Guy、King和聖托巴斯醫學院的神經遺傳學家Gillian Bates認為,這的確是一項重要的研究結果。 4)亨廷頓舞蹈病可能不完全取決於遺傳因素 2004年4月,墨西哥國立自治大學細胞生理學研究所馬謝烏

3、什麼是舞蹈症

舞蹈症乃是一種自體顯性的遺傳型式,意即它可影響兩性,只要自雙親任一方遺傳缺陷的基因,皆會表現出病徵。亨丁頓氏舞蹈症通常一直到30~50歲才表現出來。特殊的表徵包括不能控制地跳動(舞蹈症)、行為的改變以及痴呆症。症狀的產生是由於基底神經節的退化所致。在人類的4號染色體上有一段區域是由3個核苷酸(CAG)重復排列組成的,正常人為CAG-37次重復,而「亨廷頓舞蹈病」病人有37-121次,使染色體不穩定。這種不穩定,將導致腦部尾狀核、殼核及大腦皮層的小神經節細胞嚴重受損。
1872年由Huntington首先對本病進行了較詳細的報道,闡明了是常染色體顯性遺傳性疾病,其中大多數患者的臨床症狀要到中午以後才逐漸表現出來,其主要表現為進行性運動異常,如扮鬼臉、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢體扭動、指劃樣運動、手舞足蹈,行走時呈跳躍樣步態等。通常是一種不自主的舞蹈樣動作,並伴隨智能的衰退和精神症狀。也有的患者在出現舞蹈症狀之前就發生智能下降,運動異常,最終會導致體力活動能力的完全喪失,目前尚無有效的葯物治療方法,主要為心理與精神症狀的治療,對症支持療法。此病為一種廣泛的變性疾病,也可試行手術,來減輕舞蹈動作。
本病呈進行性發展,病程一般可持續10-20年,多死於各種並發症
在頭顱CT或MRI檢查中,舞蹈病病人的腦萎縮明顯,腦室擴大呈特徵性的蝴蝶狀。正電子斷層掃描顯示基底節,尤其是尾狀核頭部及殼核局部腦葡萄糖代謝率顯著下降,
..

4、舞蹈症是怎樣引起

小舞蹈病與風濕病密切相關,它往往是風濕熱的一種表現.主要病理改變為基底節,大腦皮質,腦干,小腦等處散在動脈炎和神經細胞變性.抗風濕葯物對舞蹈症無效.舞蹈症患者應盡量安置於安靜的環境中,避免刺激.病情嚴重者可使用鎮靜劑如魯米那,地西泮(安定)等,亦可用睡眠療法.舞蹈症是一種自限性疾病,通常無明顯的神經系統後遺症,耐心細致的護理,適當的體力活動和葯物治療大多可取得良好的結果.
舞蹈症不是獨立的疾病,只是症狀.這些症狀可由數種完全不同的疾病引起.意見建議:具有舞蹈症上述症狀的病人,其大腦的基底節部位常不正常.基底節的功能是協調隨意運動.在大多數舞蹈症患者的基底節內,神經遞質多巴胺太多,從而影響了基底節的協調功能.當葯物或疾病改變了多巴胺的水平或影響了大腦識別多巴胺的能力時,舞蹈症狀便會加重.

5、舞蹈症是什麼病,什麼症狀?

舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發生於鏈球菌感染後,為急性風濕熱中的神經系統症狀。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦,由錐體外系功能失調所致。臨床特徵主要為不自主的舞蹈樣動作。

6、亨廷頓舞蹈症是什麼病

亨廷頓氏舞蹈症
亨廷頓氏舞蹈症是一種家族顯性遺傳型疾病。患者由於基因突變或者第四對染色體內 DNA基質之 CAG三核甘酸重復序列過度擴張,造成腦部神經細胞持續退化,機體細胞錯誤地製造一種名為「亨廷頓蛋白質」的有害物質。這些異常蛋白質積聚成塊,損壞部分腦細胞,特別是那些與肌肉控制有關的細胞,導致患者神經系統逐漸退化,神經沖動彌散,動作失調,出現不可控制的顫搐,並能發展成痴呆,甚至死亡。

7、什麼叫亨廷頓舞蹈症

您好!

應該是亨廷頓氏舞蹈病?

亨廷頓氏舞蹈病是一種遺傳疾病,通常在30至50歲時發病,病人的細胞錯誤地製造一種名為「亨廷頓蛋白質」的有害物質。這些異常蛋白質積聚成塊,損壞部分腦細胞,特別是那些與肌肉控制有關的細胞,導致患者出現不可控制的顫搐,並能發展成痴呆。

亨廷頓氏舞蹈病(HD)是一種影響著西方國家數千人的遺傳性退行性腦病,目前尚無有效的治療方法。HD的病因在於亨廷頓基因(huntingtin gene)的突變。相應的突變物亨廷頓氏蛋白(Htt)有發生聚合的傾向。盡管Htt蛋白聚合物的形成與HD的發病機理有關,但人們仍不清楚它是否真的導致了神經系統的損傷。

8、風濕舞蹈是什麼病?

風濕舞蹈症是鏈球菌導致的,急性風濕熱可以導致神經系統異常,隨之影響腦部而產生的不由自主的動作。治療還是要殺菌消炎,或者中葯治療。

9、舞蹈症怎麼治療

小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病,是一種多見於兒童的疾病,常為急性風濕病的一種表現。臨床特徵為不規則的舞蹈樣動作。
小舞蹈病在中醫學中屬於顫證的范疇。
小舞蹈病與風濕病密切相關,它往往是風濕熱的一種表現。主要病理改變為基底節、大腦皮質、腦干、小腦等處散在動脈炎和神經細胞變性。

[臨床表現]
多見於5~15歲的兒童,女多於男,在成年人中主要見於孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕葯的婦女,多為小舞蹈病的復發。常為亞急性起病,也有因情緒激動而驟然發病者。表現舞蹈樣動作,肌張力降低和肌無力等。
早期症狀常不明顯,不易被發覺,表現為病兒比平時不安寧,容易激動,注意力分散,學習成績退步,肢體動作笨拙,且不協調,書寫字跡歪斜,手中所持物體經常失落和步態不穩等。這時父母或老師常可誤認病兒有神經質或由頑皮所致。以後症狀日益加重,過一定時日後出現舞蹈樣動作;這是一種極快的、不規則的、跳動式和無意義的不自主運動。
舞蹈樣動作的嚴重度和頻度因人而異,常起於一肢,逐漸擴及一側,再蔓延至對側,上肢的舞蹈樣動作常比下肢嚴重,若局限於一側稱偏身舞蹈症。上肢各關節交替發生伸直、屈曲、扭轉等動作;手指不停的屈伸與內收。伸手時出現特殊姿勢,腕關節屈曲、掌指關節過伸、各指伸直分開,手臂則旋前。與病人握手時,可發現其握力不均勻,時大時小,變動不已,稱為「擠奶女工捏力征」。
下肢的不自主運動表現為步態顛簸,常常跌倒。軀干亦可繞脊柱捲曲或扭轉。面肌的不自主運動表現為扮鬼臉,顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等,變幻不已。舌肌、口唇、軟齶及其他咽肌的不自主運動則引起構語困難、咀嚼和吞咽障礙。呼吸可因軀干肌與腹肌的不自主運動而變為不規則。舞蹈樣動作可因情緒激動或作自主運動而加劇,平卧安靜時減輕,睡眠時完全消失。自主運動可因肌張力降低、共濟失調或真性肌無力而不能協調。每一動作均突然沖動而出,很不自然。肌力常顯得減弱。
嚴重者儼若癱瘓,稱為「麻痹性舞蹈症」肌張力普遍降低,各關節可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個別病人可出現鍾擺樣的膝腱反射。錐體束征陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。
多數病人有情緒不穩、容易興奮而致失眠。嚴重病例可有精神錯亂、妄想、幻覺或躁動等,稱為躁狂性舞蹈症。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使病人的躁動及舞蹈樣動作明顯加重。
全身症狀可甚輕微或完全缺如。伴有風濕性心臟病者可有心臟擴大或雜音,還可有急性風濕病的其它表現,如發熱、關節炎、扁桃體炎、皮下結節,周圍血象白細胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素「O」滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。
本病一般經3~10周後可自行恢復。1/5~1乃的病人可在間隔不定的時間後再次復發。間歇期可經數周、數月至數年不等。本病預後良好。
妊娠舞蹈症的臨床表現與較重型的小舞蹈病類似,最多見於17~23歲間的初產婦,而且多在妊娠的前半期發病。舞蹈症可於妊娠期中或分娩後自行停止,亦可於人工流產後立即停止。胎兒的病死率較高,但能足月出生的胎兒則多為正常。
[診斷]
根據本病的特點,包括年齡、病程、舞蹈樣不自主動作、肌張力和肌力的改變,以及可能存在的風濕熱病史和現象,診斷比較容易。

[鑒別診斷]
(一)先天性舞蹈症一般為腦性癱瘓或其他出生前後腦病可能產生的一種症狀。出現時間較小舞蹈病為早,至遲在2歲前即已開始。都伴有其他症狀如智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。
(二)核黃疽核黃疽的生存者,日後可能發生多種不自主動作,包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。
(三)遺傳性進行性舞蹈病本病發病多在中年以上,以家族史、舞蹈樣動作和進行性痴呆為特徵。偶然在兒童期出現,則都伴有強直性肌張力增高,並常有癲癇發作。
(四)葯物所致的運動異常有些兒童在服用強安定劑後,可引起急性運動異常或遲發性障礙。憑有服葯史可供鑒別。此外,運動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙並見。
(五)習慣性痙攣習慣性痙攣也是兒童的常見疾患。可見於面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同,動作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重復收縮。肌張力、肌力、共濟運動等也無變化。
(六)手足搐搦症低血鈣症所引起的手足搐搦,患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,「助產土手」表現為掌指關節屈曲和拇指內收。面神經叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。
(七)抽動穢語綜合征為數組肌肉的重復性快速性抽動症,見於頭部和頸部者為多。雖僅半數吐說穢語,每個患兒皆有喉部抽動,引致重復性爆發性無意義的單詞怪聲。據此可與本病區別。

[中醫辨證論治]
(一)氣血兩虛證
症狀:肢體顫振日久,程度較重,伴面色無華,精神倦怠,四肢乏力,頭暈眼花,舌體胖、邊有齒痕,舌質暗淡、或夾有瘀點,脈細弱。
治法:益氣養血、熄風活絡。
秘方編號:小舞蹈病C-397-1號。

(二)肝腎不足證
症狀:顫振日久不愈,多見於中壯年及老年,也有因秉賦不足幼年發病者,其震顫幅度、程度較重。常兼頭目眩暈,耳鳴,失眠多夢,腰酸腿軟,肢體麻木,老年人可兼見呆傻健忘,筋脈拘緊,動作笨拙;舌體偏瘦,舌質暗紅、少苔,脈細弦或沉細弦。
治法:滋補肝腎、育陰熄風。
秘方編號:小舞蹈病C-398-2號。

(三)痰熱動風證
症狀:顫振或輕或重,尚可自製。常兼胸脘痞悶,頭暈,內熱口乾,咯痰色黃,或多汗,舌苔黃膩,脈弦滑數。
治法:清化痰熱,兼以熄風。

10、腦炎會引發舞蹈病嗎?

有一種疾病真奇怪,好發人群青少年, 犯起病來像跳舞,舞蹈病。
年輕女性最常見, 風濕熱症狀早表現,中醫西葯效果差,難治。
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