1、風濕性疾病的分類
1.彌漫性結締組織病
(1)類風濕關節炎。
(2)幼年型關節炎。
(3)紅斑狼瘡
1)盤狀;
2)系統性。
(4)硬皮病
1)局部型①線狀;②斑狀。
2)系統性硬化症①彌漫型硬皮病;②CREST綜合征;③化學物(或葯物)所致。
(5)彌漫性筋膜炎
彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細胞增多症。
(6)多發性肌炎和皮肌炎
①多發性肌炎;②皮肌炎;③與惡性腫瘤相關的多發性肌炎或皮肌炎;④兒童多發性肌炎或皮肌炎與血管病相關。
(7)壞死性血管炎和其他類型的血管病變
1)結節性多動脈炎。
2)變應性嗜酸性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss綜合征)。
3)超敏性血管炎①血清病;②過敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④惡性腫瘤所致;⑤低補體血症性血管炎。
4)肉芽腫性動脈炎①韋格納肉芽腫;②巨細胞(顳)動脈炎伴或不伴風濕性多肌痛;③大動脈炎。
5)川崎(Kawasaki)病。
6)貝赫切特綜合征。
(8)乾燥綜合征。
(9)重疊綜合征。
(10)其他①風濕性多肌痛;②復發性脂膜炎;③復發性多軟骨炎;④結節紅斑。
2.血清陰性脊柱關節病
(1)強直性脊柱炎。
(2)Reiter綜合征。
(3)銀屑病關節炎。
(4)炎性腸病關節炎。
3.骨性關節炎。
4.感染性關節炎。
5.代謝和內分泌病所致的關節病
(1)晶體誘導的關節炎
①尿酸鈉結晶所致(痛風);②焦磷酸鈣結晶所致(假性痛風、軟骨鈣化病);③鹼性磷酸鈣結晶所致(羥基磷灰石)。
(2)其他生化異常
1)澱粉樣變①原發性;②繼發性。
2)血管病。
3)其他先天性疾病①Marfan綜合征;②Ehlers-Danlos綜合征;③成骨不全。
4)內分泌病糖尿病、肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進、甲狀腺功能低下。
5)免疫缺陷病①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③補體缺乏症。
(3)遺傳性疾病①先天性多關節彎曲;②過動綜合征;③進行性骨化性肌炎。
6.腫瘤性風濕病
(1)原發性①滑膜瘤;②滑膜肉瘤。
(2)繼發性①白血病;②多發性骨髓瘤;③轉移瘤。
7.骨與軟骨病變
(1)全身性、局限性骨質疏鬆。
(2)骨軟化。
(3)肥大性骨關節病。
(4)彌漫性原發性骨肥厚。
(5)骨炎。
(6)缺血性骨壞死。
(7)肋軟骨炎。
(8)其他。
8.非關節性風濕病
(1)關節周圍病變滑囊炎、肌腱病、附著點炎、囊腫。
(2)椎間盤病變。
(3)原發性下背痛。
(4)其他①纖維肌痛、纖維織炎;②精神性風濕病。
9.其他具有關節症狀的疾病
(1)周期性風濕病。
(2)間歇性關節積液。
(3)葯物致風濕綜合征。
(4)其他慢性活動性肝炎、多中心性單核-巨噬細胞增多症、外傷等。
從上述分類可以看出其中一部分是繼發於病因較明確的疾病,如腫瘤、內分泌-代謝性疾病、感染等。在內科工作中最常見的風濕性疾病為彌漫性結締組織病和血清陰性脊柱關節病。
2、什麼是功能性風濕症?
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3、類風濕性關節炎有哪些功能障礙的特點?
1.晨僵在發病開始時,先有晨起關節僵硬肌肉酸痛,適度活動後僵硬現象減輕
晨僵關節僵硬的程度和持續時間常和疾病的活動程度一致晨僵的時間常與關節炎的嚴重程度呈正比病情減輕時,持續時間縮短,炎症程度緩解它是類風濕性關節炎的典型特徵之一常在關節疼痛之前出現
2.關節疼痛及壓痛由於關節滑膜增厚滑液增加關節處軟組織腫脹,受累關節逐漸腫大出現了局部的壓痛,由於在主動和被動活動時都導致疼痛,所以導致了其活動受限在寒冷潮濕勞累後疼痛加重,由剛開始的一至兩個關節,以後逐漸發展為慢性固定性的對稱性的多發性關節炎,往往是遊走性的最常受累的部位是近端指間或趾間關節掌指關節,其次為腕關節肩關節肘關節踝關節膝關節和髖關節等
3.受累關節手部近端指間關節最常發病,其次為掌指關節和腕關節,遠端指間關節受累少見足部以趾間跖趾關節最常受累,其次為跟距舟骨和第五跖骨基底部症狀反復多次的發作,最終導致關節的畸形僵硬
4.類風濕手和類風濕足類風濕手最多見的是手指天鵝頸畸形(掌指關節屈曲,近端指間關節過度伸展,遠端指間關節過度屈曲,側面看手指的形狀就像鵝的頸部,所以稱天鵝頸畸形)掌指關節半脫位或尺側偏斜(見圖11-1-1)紐扣花畸形(近端指間關節屈曲,遠端指間關節過伸,手呈扣眼狀),其他的有手指畸形琴鍵征槌狀指等(見圖11-1-2)足部的畸形多發生於跖趾關節及其內縮肌腱鞘炎,特徵為跖趾關節半脫位及趾關節外翻,向腓側偏移跖趾關節偏向於跖側,導致強直性扁平足和外翻畸形
5.其他有些關節周圍的病變使得肌肉萎縮和肌無力,出現一些皮下結節等關節外的表現
4、什麼是風濕性疾病?
風濕性疾病是泛指影響骨、關節及其周圍軟組織,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經等的一組疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內分泌性、退行性、地理環境性、遺傳性、腫瘤性等。
它可以是周身性或系統性的,也可以是局限性的;可以是器質性的,也可以是精神性或功能性的。包括各種關節炎在內的彌漫性結締組織病,是風濕病的重要組成部分,但風濕病不只限於彌漫性結締組織病。
5、什麼是「風濕性」疾病?
風濕性疾病是指主要影響骨關節及其周圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜、肌肉等一組疾病。「風濕」一詞由拉丁文rheuma演變而來,意指關節、肌肉、軟組織、神經等各種疼痛的總稱。雖然風濕性疾病中關節炎占其主要組成部分,但絕非僅限於關節受累,各器官系統均可受累,因此是一種全身性疾病。風濕性疾病包含了過去習慣稱之為膠原性疾病或結締組織病。結締組織是人體的支架,有保護器官的功能和利於機體的活動。皮膚、筋膜、肌肉、血管、軟骨、骨骼及各臟器間均有結締組織,任何疾病其實質細胞損傷的同時,必然會累及周圍的間質。從而導致結締組織病變,所以籠統稱結締組織病不確切。目前國際上把以往稱為結締組織病列入風濕性疾病的范疇,從而改變了風濕病原來的概念。
風濕性疾病可以是局限的,如局限性的關節炎、關節周圍炎、腱鞘炎、纖維織炎等,造成局部腫脹疼痛和活動受限,甚至功能障礙;也可以是全身性的,如類風濕性關節炎,它不僅有關節症狀,還可有心、肺、腎、眼等其他器官受累的症狀;作為自身免疫性疾病的經典代表系統性紅斑狼瘡,有皮膚、關節、肌肉及內臟各器官系統受累,出現變化多端的臨術表現;系統性血管炎可因其侵犯的血管類型及部位不同,既有局部的表現、又有全身性的表現。
大部分風濕性疾病的病因不甚清楚,可以是原發的,亦可以是繼發的。如惡性腫瘤可導致多發性肌炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼、進行性系統性硬化病等均可伴有繼發乾燥綜合征。近年來,隨著細胞免疫學、分子生物學、遺傳免疫學等研究深入,風濕性疾病的發病機理研究已取得了可喜的進展。自身免疫性結締組織病具有多因素的病原學,包括遺傳、激素、免疫和環境因素。自身免疫是免疫耐受力或T淋巴細胞對自身抗原無應性崩潰的結果。對疾病的敏感或抵抗是由抗原、主要組織容性復合物及T細胞間的相互作用而決定 的。
內濕性疾病的各種類型各有其診斷標准,如類風濕性關節炎的診斷標准有7條,系統性紅斑狼瘡的診斷標准有11條,進行性系統性硬化症有主要和次要診斷標准等等。診斷標準是人們根據臨床實踐逐步摸索而制定的,有一定的價值,但標準的制定是人為的,完整而復雜的機體對疾病作出的反應卻存在個體差異。病人並非等待診斷標准俱全後才來就診,臨床症狀的出現常有先後之分,我們必須結合臨床及實驗室檢查,全面客觀的分析病情給予盡早的診斷及治療。鑒於診斷標准敏感性和特異性的限制,即使病人已符合某病的診斷標准但也可能誤診。
風濕性疾病中,大多數有自身抗體,近年來各種抗體的檢查對疾病的診斷提供了科學依據。但也應指出,各實驗室的操作誤差,或質量控制不嚴,往往造成假陽性或假陰性,必要時應多次復查。實驗標本的收集,發放也有對檢測結果的直接影響。如補體的檢測應當天抽血,及早送檢,且溫度升高會導致補體水平的降低抗雙鏈DNA抗體的檢測可因抗原不純造成假陽性。同一種病不同的病人,其病情輕重及臨床表現有很大差異。如少數類風濕關節炎病人可僅一次發作而自愈或短期內關節損害嚴重而致殘,大部分病人呈現慢性反復發作,直至終生殘廢,不能參加正常工作與學習,甚至生活不能自理。因此,疾病對患者精神心理的影響,不能低估,治療上絕不能僅依靠葯物和手術,而應包括心理治療、康復治療、職業治療。我們認為,對任何一種慢性反復發作的疾病,應把對病人的教育,以至對親朋好友的教育放在首位,而這一點常常補醫護人員所忽視。病人生活在復雜的社會大家庭中,由於外界是刺激所伴隨的某種情緒改變均會發生一定的生理變化,如壓抑、憂慮、驚恐等可通過下丘腦—垂體活動,抑制某種激素分泌,從而影響機體的免疫功能,因此,護理中力求排除不利於康復的心理因素。護理人員應以自己的專業知識、社會知識、正確的人生觀去教育和影響病菌,給病人以同情、關切和幫助,鼓勵病人戰勝疾病。
風濕性疾病有緩解與發作的特點。因此,治療的目的不僅在於使急性期迅速緩解,而重要的是防止其發作,以減少多次發作積累而造成的重要器官損害,如系統性紅斑狼瘡的腎損害和神經系統損害;類風濕關節炎的關節畸形,僵直而失去功能;痛風關節炎的關節嚴重破壞及腎石形成等等.因此,治療上除了給予適當的葯物外,護理工作是不可忽視的重要環節.護理人員要幫助病人進行適當的功能鍛煉並幫助病人樹立戰勝疾病的信心以防止肌肉萎縮..風濕性病多數用皮質激素及免疫抑制劑治療,易招致各種感染,應加強呼吸道、口腔、皮膚、褥瘡的護理。
6、什麼是類風濕?
1.好發人群
女性好發,發病率為男性的2~3倍。可發生於任何年齡,高發年齡為40~60歲。
2.症狀體征
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身症狀。
(1)晨僵早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。
(2)關節受累的表現①多關節受累呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節後側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
(3)關節外表現①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。④腎臟表現主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於葯物治療(金制劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及葯物引起的神經系統病變。⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統可因RA血管炎、並發症或葯物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。
(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs葯物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。
(6)成人Still病(AOSD)以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
(7)老年發病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合並症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕葯(SAARD)反應較好。
檢查
1.實驗室檢查
(1)一般檢查血、尿常規、血沉、C-反應蛋白、生化(肝、腎功能)、免疫球蛋白、蛋白電泳、補體等。
(2)自身抗體RA患者自身抗體的檢出,是RA有別於其他炎性關節炎,如銀屑病關節炎、反應性關節炎和骨關節炎的標志之一。目前臨床常用的自身抗體包括類風濕因子(RF-IgM)、抗環狀瓜氨酸(CCP)抗體、類風濕因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗體,以及抗核抗體、抗ENA抗體等。此外,還包括抗RA33抗體、抗葡萄糖-6-磷酸異構酶(GPI)抗體,抗P68抗體等。
(3)遺傳標記HLA-DR4及HLA-DR1亞型。
2..影像學檢查
(1)X線片關節X線片可見軟組織腫脹、骨質疏鬆及病情進展後的關節面囊性變、侵襲性骨破壞、關節面模糊、關節間隙狹窄、關節融合及脫位。X線分期:①Ⅰ期正常或骨質疏鬆;②Ⅱ期骨質疏鬆,有輕度關節面下骨質侵襲或破壞,關節間隙輕度狹窄;③Ⅲ期關節面下明顯的骨質侵襲和破壞,關節間隙明顯狹窄,關節半脫位畸形;④Ⅳ期上述改變合並有關節纖維性或骨性強直。胸部X線片可見肺間質病變、胸腔積液等。
(2)CT檢查胸部CT可進一步提示肺部病變,尤其高分辨CT對肺間質病變更敏感。
(3)MRI檢查手關節及腕關節的MRI檢查可提示早期的滑膜炎病變,對發現類風濕關節炎患者的早期關節破壞很有幫助。
(4)超聲關節超聲是簡易的無創性檢查,對於滑膜炎、關節積液以及關節破壞有鑒別意義。研究認為其與MRI有較好的一致性。
3.特殊檢查
(1)關節穿刺術對於有關節腔積液的關節,關節液的檢查包括:關節液培養、類風濕因子檢測、抗CCP抗體檢測、抗核抗體等,並做偏振光檢測鑒別痛風的尿酸鹽結晶。
(2)關節鏡及關節滑膜活檢對RA的診斷及鑒別診斷很有價值,對於單關節難治性的RA有輔助的治療作用。
7、風濕病有幾種
風濕病大致分為10大類,包括100多種疾病,現簡要介紹如下:(1)彌漫性結締組織病 包括類風濕關節炎、幼年類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎與皮肌炎、壞死性血管炎及其他血管炎、乾燥綜合征、重疊綜合征及其他(包括風濕性多肌痛、脂膜炎、嗜酸性筋膜炎)。(2)與脊柱炎相關的關節炎 包括強直性脊柱炎、賴特綜合征、銀屑病關節炎、慢性炎症性腸病相關的關節炎等。(3)退行性關節病包括骨關節炎、骨關節病等。(4)與感染因素有關的關節炎 包括細菌、病毒、真菌、寄生蟲等直接感染引起的關節炎,由感染間接引起的反應性關節 炎等。(5)伴有風濕性疾病的代謝或內分泌疾病 包括痛風性關節炎、假性痛風、澱粉樣變等。(6)腫瘤 包括滑膜瘤、骨軟骨瘤等。(7)神經血管疾病 包括神經病變性關節炎、腕管綜合征、椎管狹窄等。(8)伴有關節表現的骨、骨膜及軟骨疾病。(9)非關節性風濕病 包括纖維織炎、肌腱炎、筋膜炎等。(10)其他有關節表現的疾病 包括復發性風濕病、間歇性關節積水、結節病、結節性紅斑等。
8、風濕病分為哪幾類?
從病因學、組織學、病理學、生物化學、遺傳學、免疫學以及臨床醫學等不同角度對風濕病進行歸納後分為10 大類,包括100 余種風濕病。這樣既表達了風濕病的系統性和完整性,又突出了各類疾病的臨床特點和相互關系,更便於臨床實用,以糾正「風濕病就是單一的關節痛」的錯誤概念。下面把風濕病分為10 大類進行簡單的列名介紹。
(1)彌漫性結締組織病
①類風濕性關節炎。
②幼年類風濕性關節炎。全身型發病;多關節發病;少關節發病。
③系統性紅斑狼瘡。
④系統性硬化症。
⑤多發性肌炎與皮肌炎。
⑥壞死性血管炎及其他血管疾病。結節性多動脈炎;過敏性血管炎;肉芽腫性動脈炎;巨細胞動脈炎;黏膜皮膚淋巴結綜合征;白塞氏病;冷球蛋白血症。
⑦乾燥綜合征。
⑧重疊綜合征。
⑨其他。風濕性多肌痛症;脂膜炎;結節性紅斑;復發性多軟骨炎;彌漫性嗜酸性細胞增多性筋膜炎;成人發病型Still 病。
(2)與脊柱炎相關的風濕病
①強直性脊柱炎。
②瑞特氏綜合征。
③銀屑病關節炎。
④與慢性炎性腸病有關的關節炎。
(3)退行性關節病(骨關節痛、骨關節炎)
①原發性(包括侵蝕性骨關節炎)。
②繼發性。
(4)與感染因素有關的風濕病
①直接原因。
細菌性。革蘭陽性球菌(葡萄球菌及其他);革蘭陰性球菌(淋球菌及其他);革蘭陽性桿菌;分枝桿菌;螺旋體包括萊姆病;其他,包括麻風和支原體。病毒性(包括肝炎)、真菌性、寄生蟲性、原因不明及可疑的(Whipple)病。
②間接原因(反應性)。
細菌性。急性風濕熱;亞急性細菌性心內膜炎;腸道短路術後;痢疾後(志賀氏菌、耶爾森氏菌);其他感染後。
病毒性(乙型肝炎)、免疫接種後、其他感染因素。
(5)與風濕狀態有關的代謝性和內分泌病
①結晶引起的疾病。
單鈉尿酸鹽(痛風)。雷諾氏綜合征;尿嘌呤酸核糖基轉移酶活性增強;與其他紊亂有關的(Sicklecell)病;與葯物有關;鉛中毒;腎功能不全;原因不明的。
雙水焦磷酸鈣假性痛風(軟骨鈣沉著症)。假性痛風;假性類風濕性關節炎;假性骨性關節炎伴有反復急性發作;假性骨性關節炎不伴急性關節炎發作;無症狀型,易患膝內翻與腕部不適;假性神經病變性關節炎;其他類型,多有家族史,包括外傷後,與強直性脊柱炎或彌漫性原發性骨增生症症狀相近,腦膜刺激及脊神經根病症狀者;繼發性,多與代謝性疾病相關,包括:甲狀旁腺功能亢進、血色素沉積病、甲狀腺功能不全、黃褐病、痛風及高尿酸血症、糖尿病、醫源性柯興氏綜合征、澱粉樣變、低鎂血症、低磷血症、威爾森病等。
鹼性磷酸鈣結晶沉積病。鈣化性關節旁炎症,包括單發性、多發性和家族性;鈣化性肌腱炎和滑囊炎;關節內鹼性磷酸鈣結晶關節病:包括急性(痛風樣)發作、Milwaukee 肩膝綜合征、侵蝕性多發性關節炎、混合結晶沉積病等;繼發性鹼性磷酸鈣結晶關節病:
常見於慢性腎功能衰竭、結締組織病、嚴重神經損傷、局部糖皮質激素注射後等病;腫瘤性鈣化疾病:包括高磷酸血症和非高磷酸血症。
草酸鹽。
②生化異常。澱粉樣變性、維生素C 缺乏(壞血病);特殊酶的缺乏,包括Fabry 病、Farber 病、黑尿酸血症、雷諾氏綜合征等;高脂蛋白血症,常見於Ⅱ、Ⅱ a、Ⅳ型等;黏多糖病,包括黏多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型;血紅蛋白病(SS 病及其他);真性結締組織病,屬於遺傳性結構蛋白病,包括馬凡氏綜合征、同型胱氨酸尿症、愛當氏綜合征(分為10 個亞型)、先天性成骨不全(分為4 個亞型)、彈力蛋白遺傳病;黏膜貯積症,包括三個亞型;血色素沉著症;威爾森症(肝豆狀核變性);褐黃病(尿黑酸尿症);高雪氏病;其他。
③內分泌疾病。糖尿病;肢端肥大症;甲狀旁腺功能亢進;甲狀腺疾病,包括甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、甲狀腺炎;其他。
④免疫缺陷病。包括原發性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)。
⑤其他遺傳病。
遺傳性骨關節病。軟骨發育不全;軟骨發育低下;扭曲性骨發育不良;多發性骨骺發育不全;干骺端軟骨發育不全;先天性脊柱骨骺發育不全;Saethre-Chotzen 綜合征;Larcen 綜合征;Kniest 綜合征;Stickler 綜合征;Robinow 綜合征。
家族性低磷酸血症佝僂病:又名抗維生素D 佝僂病。
先天性多發性關節彎曲症:又名Guerin-Stern 綜合征。
進行性纖維骨發育不良:又名進行性骨化性肌炎。
過度活動綜合征。
(6)腫瘤引起的骨關節病變
①原發性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)。
②轉移瘤。
③多發性骨髓瘤。
④白血病和淋巴瘤。
⑤絨毛結節性滑膜炎。
⑥骨軟骨瘤病。
⑦肺癌。
⑧其他。
(7)與風濕病有關聯的神經病變性疾病
①神經病變性關節炎、夏柯氏關節炎。
②擠壓性神經病變:包括外周神經受壓(腕管綜合征)、神經根病變、椎管狹窄③反射交感性營養不良。
④其他。
(8)伴有骨、骨膜和軟骨病變的風濕病
①骨質疏鬆:包括全身性和局限性。
②骨軟化。
③增生性骨關節病。
④特發性彌漫性骨肥厚。
⑤骨炎:包括Paget 骨病、恥骨炎和髂骨緻密性骨炎。
⑥骨壞死。
⑦骨軟骨炎。
⑧骨和關節發育不良。
⑨股骨頭骨骺滑脫。
⑩肋軟骨炎:包括Tietze 綜合征、Sapho 綜合征等。
骨溶解和軟骨溶解。
骨髓炎。
(9)非關節性風濕病
①肌筋膜疼痛綜合征。全身性,包括纖維質炎、纖維肌痛症;局部性。
②下背痛及椎間盤病變。
③肌腱炎和(或)滑囊炎。肩峰下滑囊炎;三角肌下滑囊炎;二頭肌腱炎;鷹嘴滑囊炎;上髁炎;DeQuervein 氏腱鞘炎;凍結肩(粘連性肩關節囊炎);扳機指;其他。
④腱鞘囊腫。
⑤筋膜炎。
⑥慢性韌帶及肌肉勞損。
⑦血管舒縮功能紊亂:包括紅斑性肢痛症、雷諾氏病和雷諾氏現象。
⑧各種疼痛綜合征:包括氣候過敏、精神性風濕病。
(10)與風濕病有關的其他各種疾病
①常伴有關節炎的疾病。創傷;關節內紊亂;胰腺病;結節病;復發性風濕病;間歇性關節積水;結節性紅斑;血友病。
②其他情況。結節性脂膜炎(多中心性網狀組織細胞增生症);家族性地中海熱;GoodPasture 綜合征;慢性活動性肝炎;葯物誘發的風濕性綜合征;透析伴發的綜合征;異物性滑膜炎;痤瘡和化膿性汗腺炎;Sweet 綜合征;手掌或足底膿瘡病;其他。
9、類風濕是什麼
【類風濕】全名是類風濕關節炎(RA),是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病。其特徵是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎症,經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性,可以導致關節畸形及功能喪失。
RA的發病可能與遺傳、感染、性激素等有關。RA關節炎的病理主要有滑膜襯里細胞增生、間質大量炎性細胞浸潤,以及微血管的新生、血管翳的形成及軟骨和骨組織的破壞等。
【臨床症狀】
1、晨僵:早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。
2、關節受累的表現:
(1)多關節受累:呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。
(2)關節畸形:手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。
(3)其他:可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節後側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
3、關節外表現:
(1)一般表現:可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。
(2)心臟受累:可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。
(3)呼吸系統受累:可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。
(4)腎臟表現:主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於葯物治療(金制劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。
(5)神經系統:除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及葯物引起的神經系統病變。
(6)貧血:是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。
(7)消化系統:可因RA血管炎、並發症或葯物治療所致。
(8)眼:幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
4、Felty綜合征:1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。
5、緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎:伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs葯物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。
6、成人Still病(AOSD):以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
7、老年發病的RA:常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合並症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕葯(SAARD)反應較好。
10、風濕和類風濕有什麼區別?
風濕和類風濕關節炎是完全兩個概念,很多醫生及患者會把風濕和類風濕關節炎混為一談,我今天給大家科普一下風濕和類風濕關節炎的區別。
首先,風濕性關節炎嚴格上狹義的說是因為鏈球菌感染造成的關節的受累。它表現為發熱,遊走性關節疼痛,皮膚的環形紅斑,舞蹈症,皮下結節,查抗O升高,主要是因為鏈球菌感染。隨著我國醫學的發展及生活水平提高,抗生素的應用,最近五至十年,我們中東部的確很少見到風濕性關節。只有在部分偏遠的山區,仍有少部分風濕性關節炎患者。
而廣義上的風濕性關節炎這包括了十幾種關節炎,比如類風濕關節炎,銀屑病關節炎,骨關節炎,強直性脊柱炎,他們都屬於風濕性關節炎的范疇。所以說很多醫生給患者診斷風濕性關節炎,這不是很規范,而應該明確具體是哪一種關節炎。
類風濕關節炎是我們常見的一種關節炎,他是自身免疫性疾病,病理主要表現為侵蝕性滑膜炎,二,臨床表現為對稱性的小關節腫脹,疼痛,一手的掌指關節及近端指間關節受累為主,可有腕,肘,肩,膝,踝等其他的關節受累。而查血可以看到類風濕因子及CCP抗體的陽性,部分類風濕關節炎可累及肺臟,血液系統等其他內臟器官。
所以說風濕性關節炎和類風濕關節炎是完全兩種概念,大家不要把兩者混淆。
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