视神经炎脊髓炎ppt

1、视神经脊髓炎的疾病分类

（1）单时相病程NMO：占10-20% ，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。
（2）复发型 NMO：占80%-90% ，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 。
（3）进展型NMO :少见。 有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病变限定于视神经和脊髓。
a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。
b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤ 视神经炎或脊髓炎合并 NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。
一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。

2、视神经脊髓炎【视神经脊髓炎】

和可能是视神经脊髓炎，视力能否恢复可行视觉诱发电位检查做一评估，另外请上传影像资料。

（301医院黄德晖大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

3、脊髓炎-视神经炎---阳合益髓汤

可以治疗视神经脊髓炎追答视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍，它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化（发生痉挛性不全截瘫失明等），治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复

4、视神经脊髓炎的治疗方法？

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程；多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同（见本网站《急性脊髓炎》一文），恢复期应加强功能锻炼及理疗。

5、视神经脊髓炎是什么？

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

6、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

7、视神经脊髓炎是什么病啊

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。